MedUniver Неврология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Неврология:
Неврология
Аневризма сосуда мозга
Головная боль
Головокружение
Детская неврология
Комы
Менингит
Поражения ЦНС
Поражения подкорки
Мышечные боли
Лечение в неврологии
Шейный остеохондроз
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Микроцефалия. Лизэнцефалия у детей

Это нарушение роста мозга, при котором окружность черепа более чем на 3 стандартных отклонения меньше нормы.
Нарушение развития мозга может быть генетически обусловлено, как это наблюдается при генуинной микроцефалии, наследующейся аутосомно-рецессивно, синдромах, развивающихся в результате нарушения числа и структуры хромосом (болезнь Дауна, синдром Эдвардса и др.)» при наследственных болезнях обмена веществ, синдроме Корнелии Де Ланге, синдромах Лемли — Опица, Рубинстайна — Тейби и др. Истинная (аутосомно-рецессивная) микроцефалия составляет 7—34% от всех форм микроцефалии, и частота ее в популяции колеблется от 1 : 25 000 до 1 :50 000. Среди умственно отсталых детей микроцефалия диагностируется в 20% случаев. В возникновении микроцефалии имеют значение также и другие факторы: инфекционные заболевания матери (грипп, токсоплазмоз, краснуха), интоксикации (алкоголизм, профессиональные вредности), нарушение витаминного баланса. Причиной микроцефалии может быть гипоксия плода и новорожденного любого генеза.

При патоморфологическом исследовании выявляется уменьшение массы мозга более чем на 25% от нормы. Полушария головного мозга недоразвиты, особенно лобные отделы. Возможны микрогирия, макрогирия, лизэнцефалия, агенезия мозолистого тела, аплазия ядер черепномозговых нервов и проводящих путей, порэнцефалия, расширение желудочков и субарахноидальных пространств.

Характерен внешний вид ребенка. Выражена диспропорция мозгового и лицевого черепа. Мозговая часть черепа недоразвита. Лоб узкий, покатый, надбровные дуги выступающие, большие оттопыренные уши. Неврологические симптомы вариабельны: мышечная дистония, спастические парезы, нарушение координации движений, косоглазие, судороги, задержка развития статических и локомоторных навыков.

Основным в клинической картине является задержка психического развития, степень которой колеблется от легкой дебильности (когда возможно обучение во вспомогательной школе) до тяжелой идиотии с двигательной расторможенностью, грубым нарушением концентрации внимания.

лизэнцефалия

Истинную наследственную микроцефалию следует отличать от микроцефалии как симптома хромосомных аберраций и ранних постнатальных повреждений мозга — обменных, травматических, инфекционных и др. Дифференциальная диагностика основана на данных рентгенологического, биохимического, цитогенетического и других видов исследования.

Для дифференциальной диагностики микроцефалии и ми-крокрании (конституционально обусловленное уменьшение размеров головы) используют антропометрические сопоставления, учитывают особенности психомоторного развития. При микрокрании интеллект сохранен, а уменьшение всех размеров головы пропорционально.
Правильный диагноз важен для медико-генетического консультирования.

Лечение — симптоматическое. Показаны препараты, улучшающие обмен веществ в мозговой ткани. По показаниям применяются седативная, антиконвульсивная, дегидратационная терапия, массаж, лечебная гимнастика, педагогические и воспитательные мероприятия. Дети, у которых после рождения размеры головы меньше нормы и есть тенденция к развитию диспропорции головы и туловища, подлежат диспансерному наблюдению с обязательным ежемесячным измерением окружности головы, груди, роста. Профилактика включает медико-генетическое консультирование, внутриутробную диагностику микроцефалии, антенатальную охрану плода.

Лизэнцефалия. Это нарушение миграции нейронов коры, в результате которого не развиваются мозговые извилины. Поверхность мозговых гемисфер гладкая. Микроскопически выявляется отсутствие нормальных слоев коры и скопление групп нейронов в субкортикальном белом веществе.

Клинически лизэнцефалия проявляется с рождения или па первом году жизни задержкой психомоторного развития, полиморфными судорогами, спастическими параличами и парезами.

Дифференциальный диагноз проводят с заболеваниями обмена веществ, глиозами мозга, другими пороками развития нервной системы. Уточнение характера патологии возможно только при морфологическом исследовании.

Полимикрогирия. Это дефект миграции нейронов, нарушающий правильное формирование коры головного мозга. Извилины мелкие, недоразвиты, число их увеличено. Такая патология часто наблюдается при цитомегаловирусной инфекции. Клинические проявления сходны с лизэнцефалией. Диагноз ставится на аутопсии.

- Читать далее "Порэнцефалия. Гидранэнцефалия у детей"


Оглавление темы "Пороки развития нервной системы. Гипоксия новорожденного":
1. Морфология нервной системы. Пороки развития нервной системы
2. Спинномозговые грыжи. Закрытое расщепление позвонков
3. Диастематомиелия. Нейроэнтеральные кисты
4. Микроцефалия. Лизэнцефалия у детей
5. Порэнцефалия. Гидранэнцефалия у детей
6. Гидроцефалия. Частота гидроцефалии у детей
7. Клиника гидроцефалии у детей. Диагностика гидроцефалии
8. Синдром Мебиуса. Асфиксия новорожденного
9. Патоморфология гипоксии новорожденного. Нарушение зрительного анализатора
10. Бульбарный синдром при гипоксии. Нарушение мышечного тонуса
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта