Клиника гидроцефалии у детей. Диагностика гидроцефалии
Постоянным признаком врожденной гидроцефалии является прогрессирующее увеличение размеров головы. В других случаях голова имеет нормальные размеры при рождении, но в дальнейшем темп ее роста чрезвычайно высок. Особенно больших размеров голова достигает при окклюзии сильвиева водопровода. Череп увеличивается во всех направлениях, но преимущественно выступает лобная область. Лицевой череп кажется уменьшенным. Наиболее частая форма черепа при гидроцефалии — брахицефалическая. Иногда череп асимметричен, что обусловлено скоплением жидкости в определенных участках желудочковой системы. Преимущественное выбухание затылочной области наблюдается при синдроме Денди—Уолкера, когда жидкость скапливается в IV желудочке. Роднички увеличены в размерах. Можно пропальпировать разошедшиеся швы. При перкуссии определяется феномен «треснувшего горшка». Вены свода черепа расширены, кожа истончена, блестящая. Глазные яблоки повернуты вниз — симптом «заходящего солнца». Могут быть сходящееся косоглазие, нистагм, парез лицевого нерва по центральному типу. Следствием давления ликвора на зрительный нерв и хиазму является атрофия зрительного нерва и снижение зрения. При прогрессировании гидроцефалии развиваются спастические парезы, параличи, отмечается резкое повышение мышечного тонуса, иногда до степени децеребрационной ригидности. В этих случаях ярко выражены тонические шейные и лабиринтные рефлексы. Могут наблюдаться нарушения координации и статических функций вследствие сдавления мозжечка и мозжечковых путей. При гидроцефалии страдают вегетативные функции: расстраивается терморегуляция, повышена потливость, выражен акроцианоз, а также имеет место нарушение различных видов обмена, проявляющееся ожирением или кахексией, полидипсией, булимией или анорексией. Эти изменения обусловлены дисфункцией межуточного мозга.
При врожденной гидроцефалии статические и локомоторные функции развиваются с задержкой. Дети позже начинают держать голову, поворачиваться, садиться, стоять, ходить. В тяжелых случаях эти навыки не развиваются. Отмечается своеобразная задержка психического развития с нарушением деятельности, иногда поведения, при удовлетворительном речевом развитии. Врожденная гидроцефалия часто сочетается с множественными стигмами и аномалиями развития лицевого скелета, спинномозговыми грыжами.
Диагноз гидроцефалии. При спинномозговой пункции выявляется повышение давления лпквора до 200—300 мм вод. ст. Однако при стабильной гидроцефалии оно может быть нормальным или сниженным. Клеточный состав ликвора не изменяется, за исключением тех случаев, когда причиной гидроцефалии является воспалительный процесс. Содержание белка в норме или снижено.
При трансиллюминации черепа выявляются зоны повышенного свечения. В настоящее время для диагностики различных форм гидроцефалии применяют компьютерную томографию.
Дифференциальный диагноз гидроцефалии. Увеличение черепа, не связанное с гидроцефалией, наблюдается при мегалэнцефалии. Расширение желудочковой системы мозга может быть при атрофиях коры головного мозга вследствие дегенеративных или метаболических нарушений, но в этих случаях размеры головы нормальны или слегка уменьшены. Гидроцефалию следует дифференцировать от опухолей мозга. Люмбальная пункция, эхоэнцефалография, нейрорентгенологические методы исследования помогают постановке диагноза.
Лечение гидроцефалии. При выборе метода необходимо учитывать причины, вызвавшие заболевание. В том случае, если гидроцефалия возникла в результате перенесенного менингита или менингоэнцефалита, необходимо провести противовоспалительную терапию антибиотиками. При наличии субарахноидального кровоизлияния с явлениями реактивного менингита, когда цитоз носит преимущественно нейтрофильный характер, также следует в острый период применить антибиотики. С целью нормализации ликвородинамических нарушений назначают дегидратирующие средства, рассасывающую терапию. Наиболее эффективным препаратом для длительной дегидратационной терапии является диакарб, подавляющий активность угольной ангидразы и тормозящий секрецию спинномозговой жидкости. Препарат обладает выраженным мочегонным действием. Его назначают из расчета 70—80 мг/кг массы тела в сутки в сочетании с противовоспалительной, десенсибилизирующей и общеукрепляющей терапией. С целью профилактики тканевого ацидоза применяют вместе с натрия бикарбонатом или натрия лактатом.
Диакарб нецелесообразно использовать при острой внутричерепной гипертензии, обусловленной опухолями мозга, так как в этих случаях он усиливает имеющийся метаболический ацидоз. Диакарб можно чередовать с инъекциями 25% раствора магния сульфата по 0,2 мл на 1 кг массы. Его назначают через день или ежедневно, на курс— 10—12 инъекций.
В качестве рассасывающей терапии применяют лидазу, алоэ, пирогенал; при задержке психомоторного развития — препараты, стимулирующие обмен веществ в нервной системе, лечебную гимнастику, массаж.
При отсутствии эффекта от консервативной терапии рекомендуется хирургическое лечение, целью которого является устранение обструкции и создание дополнительного оттока для ликвора.
Течение и прогноз гидроцефалии. Врожденная гидроцефалия имеет неуклонно прогрессирующее течение, приводящее к летальному исходу, либо спустя некоторое время компенсируется. Однако воздействие таких неблагоприятных факторов, как травмы, инфекции, интоксикации, может приводить к срыву компенсации и обострению процесса. В нелеченных случаях 50—60% детей с врожденной гидроцефалией умирают. Если процесс удается приостановить, у 40% детей интеллект нормальный или близкий к норме, в 60% случаев имеют место двигательные и психические нарушения. Прогноз в случаях сочетания заболевания со спинномозговыми грыжами плохой.
