MedUniver Неврология
  Статьи по Медицине Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Для пользователей:
Постоянные боли в спине лечение и терапия.
Неврология:
Неврология
Аневризма сосуда мозга
Головная боль
Детская неврология
Комы
Менингит
Поражения ЦНС
Поражения подкорки
Мышечные боли
Лечение в неврологии
Шейный остеохондроз
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Микробиология
Психология
Физиология человека
Скорая помощь
Разделы терапии
Топографическая анатомия
Библиотека
Форум
 
Добро пожаловать в раздел "Неврология."

Синдром Мебиуса. Асфиксия новорожденного

В основе заболевания лежит врожденное недоразвитие ядер лицевого нерва. Многие случаи синдрома Мебиуса спорадические, но имеются описания семей с аутосомно-доминантным и аутосомно-рецессивным наследованием.

Синдром описан Мебиусом в 1888 г. Аплазия может распространяться и на ядра V, VI, IX, XII пар черепномозговых нервов. Паралич лицевого нерва иногда сопровождается врожденной глухотой. Поражение чаще двустороннее.

С рождения лицо ребенка маскообразное, с открытым ртом и неплотно закрывающимися глазами; глазные яблоки не отводятся в стороны. Кожа натянутая, гладкая, без морщин даже при плаче. Она не смещается по отношению к подкожной клетчатке. Углы рта опущены. У этих детей могут быть и другие аномалии развития: гипертелоризм, макрогнатия, деформация ушных раковин, нёба, дефекты мышц лица, груди. Иногда наблюдаются аномалии конечностей: косолапость, синдактилия, брахидактилия, добавочные пальцы. Интеллект снижен примерно у 10% больных, степень его снижения варьирует.
Дифференциальный диагноз следует проводить с бульбарным параличом, а при одностороннем поражении — с травматическим поражением лицевого нерва в родах.

Течение благоприятное. Прогноз для жизни хороший. Консервативное лечение малоэффективно, но с возрастом степень выраженности патологии несколько уменьшается.
Профилактика пороков развития нервной системы, как и других пороков развития, складывается из общегигиенических мероприятий по охране окружающей среды, труда на производствах, связанных с воздействием на организм химических и физических факторов, охране беременности, медико-генетического консультирования, а также ранней антенатальной диагностики с помощью таких современных методов исследования, как рентгеноскопия и рентгенография плода, сонография, определение альфа-фотопротеина в амниотической жидкости.

синдром мебиуса

Асфиксия новорожденного

Асфиксия новорожденного — кислородная недостаточность в родах, сопровождающаяся комплексом клинических и биохимических нарушений. Для обозначения состояния кислородной недостаточности плода применяются термины «внутриутробная гипоксия» или «гипоксия плода». В большинстве случаев внутриутробная гипоксия сочетается с асфиксией новорожденною. В структуре перинатальной смертности асфиксия составляет 40%.

Гипоксия плода возникает при осложненном течении беременности (инфекционные, эндокринные и соматические заболевания матери, токсикозы беременности, иммунологическая несовместимость крови матери и плода, перенашивание, инфицирование плода и др.). Причинами развития асфиксии при рождении являются нарушения маточно-плацентарного кровообращения, обусловленные патологией пуповины, плаценты; несоответствие размеров головки плода и таза матери, внутричерепные кровоизлияния и др. Хроническая гипоксия плода нарушает его компенсаторные механизмы, замедляет и извращает процессы физиологического созревания нервной системы. В связи с этим присоединившаяся в родах асфиксия может вызвать грубые необратимые изменения в центральной нервной системе. Наряду с внутриутробной гипоксией могут быть и другие причины, предрасполагающие к возникновению асфиксии новорожденных — пороки развития центральной нервной системы, сердца, легких, болезнь гиалиновых мембран.

Таким образом, асфиксия — это полиэтиологический клинический синдром, возникающий у новорожденных вследствие действия различных вредных факторов. Асфиксия является одной из частых причин перинатальной смертности. Частота асфиксии в популяции новорожденных составляет 5—6%.

Патогенез. Различают четыре типа кислородной недостаточности плода. Гипоксическая гипоксия возникает при недостаточном насыщении крови плода кислородом, при легочных процессах у матери, истинных узлах пуповины, выпадении или прижатии ее к костям таза, дегенеративных процессах в плаценте, перенашивании беременности, поздних токсикозах, сахарном диабете у матери, преждевременном отхождении околоплодных вод.

Гемическая гипоксия развивается у плода в результате резус-конфликта, анемии у матери. Причиной гипоксии в этих случаях является снижение концентрации кислорода, доставляемого тканям, вследствие уменьшения количества гемоглобина в крови. При гемолитической болезни плода поступающий в кровь непрямой билирубин, кроме того, является блокатором тканевого дыхания.

Циркуляторная гипоксия обусловлена снижением скорости циркуляции крови. Кровь в достаточной мере насыщена кислородом, но ткани все же страдают от гипоксии в результате замедленного кровотока. Циркуляторная гипоксия наблюдается при длительном стоянии головки плода в родовых путях, брадикардии.

Тканевая гипоксия связана с тем, что клетки не могут использовать кислород вследствие нарушения функции ферментных систем, катализирующих окислительные процессы в тканях. Этот тип гипоксии наблюдается при токсикозах беременности в сочетании с другими заболеваниями (поражение почек, сердца), отравлении матери сильными ядами, непрямой билирубинемии.
В клинической практике чаще встречается сочетание различных видов гипоксии.

Кислородная недостаточность и усиливающийся метаболический ацидоз вызывают специфические сосудистые нарушения: расширение сосудов, переполнение их кровью, венозный застой. Под влиянием ацидоза увеличивается проницаемость сосудистых стенок, развиваются отек и набухание мозга, нарушается мозговое ъровообращение. Сосуды мозга расширены, общее количество крови в них увеличено. Вены сетчатки также расширены, развивается отек соска зрительного нерва. В таких условиях часто наступает разрыв сосудов, особенно при высоком венозном давлении. В результате снижения симпатического тонуса сосудов, их тромбоза, кровопотери или нарушения сердечной деятельности возникает ишемия мозга. При ишемии накапливаются недоокисленные продукты обмена, которые не могут быть удалены, что приводит к выраженному внутриклеточному ацидозу. Нервная клетка погибает.

В условиях недостатка в крови кислорода и избытка углекислоты происходит раздражение дыхательного центра. У плода появляются дыхательные движения по типу внеутробного дыхания. Это приводит к аспирации околоплодных вод, слизи, крови и мекония из родовых путей матери и еще больше усугубляет тяжесть состояния.

Устойчивость различных отделов центральной нервной системы плода к кислородной недостаточности не одинакова. В большей степени поражаются те образования, которые функционально наиболее активны в этот период. У новорожденных, особенно недоношенных, в значительной степени страдают клетки коры, базальные ганглии, ядра вестибулярных нервов, зрительный бугор, оливы, ядра черепномозговых нервов, расположенные в каудальном отделе ствола мозга. Клетки передних рогов спинного мозга также чувствительны к действию гипоксии. Степень повреждения мозга зависит от тяжести и продолжительности внутриутробной гипоксии и асфиксии.

- Читать далее "Патоморфология гипоксии новорожденного. Нарушение зрительного анализатора"


Оглавление темы "Пороки развития нервной системы. Гипоксия новорожденного":
1. Морфология нервной системы. Пороки развития нервной системы
2. Спинномозговые грыжи. Закрытое расщепление позвонков
3. Диастематомиелия. Нейроэнтеральные кисты
4. Микроцефалия. Лизэнцефалия у детей
5. Порэнцефалия. Гидранэнцефалия у детей
6. Гидроцефалия. Частота гидроцефалии у детей
7. Клиника гидроцефалии у детей. Диагностика гидроцефалии
8. Синдром Мебиуса. Асфиксия новорожденного
9. Патоморфология гипоксии новорожденного. Нарушение зрительного анализатора
10. Бульбарный синдром при гипоксии. Нарушение мышечного тонуса
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   
новости сайта
жалоба на материал
Все материалы размещены и подготовлены для образовательных и некоммерческих целей посетителями сайта
Материалы для размещения просим присылать на указанные контактные адреса
Присылая материал для размещения вы соглашаетесь с тем, что все права на него принадлежат вам
При цитировании любой информации обратная ссылка на MedUniver.com - обязательна
Мнение администрации сайта не всегда совпадает с мнениями авторов
Для получения координат авторов статей просьба обращаться к администрации сайта
Вся предоставленная информация подлежит обязательной консультации лечащим врачом
Администрация сохраняет за собой право удалять любую предоставленную пользователем информацию