Это избыточное скопление спинномозговой жидкости в полости черепа, сопровождающееся расширением желудочков мозга. Гидроцефалия может быть обусловлена врожденным пороком развития ликворной системы, воспалительными изменениями, объемным процессом в головном мозге.
В большинстве случаев гидроцефалия является следствием нарушения циркуляции и абсорбции ликвора. Реже она обусловлена гиперпродукцией жидкости, что имеет место обычно при папилломе хориоидального сплетения или опухолях, активно секретирующих спинномозговую жидкость.
По характеру нарушения ликвороциркуляции различают окклюзионную и сообщающуюся гидроцефалию.
При окклюзионной (обструктивной) гидроцефалии нарушается циркуляция ликвора внутри желудочковой системы, в результате чего жидкость из желудочков не поступает в субарахноидальное пространство. Расширение желудочковой системы всегда бывает проксимальнее места окклюзии.
При сообщающейся (коммуникационной) гидроцефалии пути циркуляции жидкости внутри желудочковой системы открыты и она может свободно попадать в субарахноидальное пространство. Нарушение абсорбции ликвора является следствием либо окклюзии субарахноидальной цистерны, либо облитерации субарахно-идального пространства на конвекситальной поверхности мозга. Ниже приводятся основные причины окклюзионной и коммуникационной гидроцефалии.
Наиболее частой причиной окклюзионной гидроцефалии является врожденный стеноз сильвиева водопровода. Последний сужен или замещен многими мелкими, слепо оканчивающимися каналами. В ряде случаев этот порок развития наследуется рецессивно сцепленно с Х-хромосомой. Стеноз в области сильвиева водопровода может быть также следствием воспалительного процесса.
При врожденной аневризме вены Галена и субдуральной гематоме задней черепной ямки гидроцефалия связана со сдавлением нижней части мозгового ствола и обструкцией сильвиева водопровода. При синдроме Денди—Уолкера, характеризующемся дефектом срединных структур мозжечка, гидроцефалия возникает в результате атрезии отверстий Люшка или Мажанди. Развитие окклюзионной гидроцефалии в постнатальный период чаще всего является следствием опухоли мозга, сдавливающей или прорастающей в желудочковую систему.
Сообщающаяся гидроцефалия наблюдается при синдроме Арнольда—Киари, при котором происходит окклюзия субарахноидального пространства вокруг ствола мозга из-за смещения ствола мозга и мозжечка вниз. Сообщающаяся гидроцефалия может быть также следствием бактериального менингита, токсо-плазмоза, цитомегалии и субарахноидального кровоизлияния. В этих случаях наблюдается окклюзия субарахноидального пространства фиброзной тканью.
Частота врожденной гидроцефалии, по данным различных авторов, составляет от 0,2 до 4 на 1000 новорожденных. Стеноз сильвиева водопровода является причиной 30% всех случаев врожденной гидроцефалии.