MedUniver Неврология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Неврология:
Неврология
Аневризма сосуда мозга
Головная боль
Головокружение
Детская неврология
Комы
Менингит
Поражения ЦНС
Поражения подкорки
Мышечные боли
Лечение в неврологии
Шейный остеохондроз
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 
Оглавление темы "Дистрофии. Миотонии.":
1. Лечение миопатий. Алкогольная миопатия. Приобретение миопатии.
2. Воспалительные миопатии. Полимиозит. Дерматомиозит.
3. Прогрессирующие мышечные дистрофии. Миодистрофия Эрба — Рота.
4. Миодистрофия Дюшенна. Миодистрофия Беккера. Миодистрофия Ландузи — Дежерина.
5. Миодистрофия Веландера. Миодистрофия Давиденкова. Локальные прогрессирующие мышечные дистрофии.
6. Спинальные амиотрофии. Формы спинальной амиотрофии. Лечение мышечных дистрофий.
7. Миотония. Причины миотонии. Формы миотонии.
8. Болезнь Томсена. Болезнь Эйленбурга. Дистрофическая миотония.
9. Хондродистрофическая миотония. Лечение миотоний. Нейромиотония. Болезнь Исаакса.
10. Синдром ригидного человека. Миастения. Причины миастении. Признаки миастении.

Миодистрофия Дюшенна. Миодистрофия Беккера. Миодистрофия Ландузи — Дежерина.

При некоторых из прогрессирующих мышечных дистрофий возникают псевдогипертрофии мышц — их уплотнение, увеличение в объеме, что особенно характерно для Х-сцепленной миодистрофии Дюшенна. Патогенез этой формы наиболее изучен. Это злокачественная форма заболевания, дебютирующая в первые годы жизни с быстрым прогрессированием. Практически об-лигатна кардиопатия (нарушение ритма, расширение границ сердца, изменения ЭКГ). Прогрессирующая сердечная недостаточность — потенциальная причина смерти таких больных. Интеллектуальное снижение — также нередкий симптом.

Инвалидность при миодистрофии дюшенна наступает уже через несколько лет от начала заболевания. Демонстративно колоссальное повышение в сыворотке крови креатинфосфокиназы — в 10-100 раз! Надо помнить, что сам по себе этот признак не патогномоничен для миодистрофии Дюшенна и может наблюдаться при поли- и дерматомиозите, пароксизмаль-ной миоглобинурии и некоторых других формах прогрессирующей мышечной дистрофии (Беккера, дистальной форме). Поэтому определяющим для диагноза является клиника.

Миодистрофия Дюшенна, пожалуй, единственная форма прогрессирующей мышечной дистрофии, где идентифицирована генетически обусловленная дефицитарность, а именно: отсутствие структурного мышечного белка — дистрофина. Это запускает каскад реакций, конечным результатом которых является гибель миофибрилл.

Миодистрофия Дюшенна. Миодистрофия Беккера. Миодистрофия Ландузи — Дежерина

Интересно, что сходный, но несколько иной генетический дефект Х-сцепленного гена, приводящий не к утрате, а к качественному изменению дистрофина, ведет к иной клинической картине — миодистрофии Беккера, со значительно более поздним началом (10— 15 лет), многолетним доброкачественным течением и отсутствием изменений интеллекта.

Своеобразной формой прогрессирующей мышечной дистрофии является лицелопаточно-плечевая миодистрофия Ландузи — Дежерина, передающаяся по аутосомно-доминантному типу.

Дебют миодистрофий поздний — к концу второго или началу третьего десятилетия жизни, наблюдаются слабость и атрофия мышц лица и пояса верхних конечностей. Прогрессирование медленное, с распространением на мускулатуру проксимальных отделов рук, а в дальнейшем и ног. И здесь есть своеобразие: вначале появляется поражение разгибателей стоп, что ведет к степажу (см. ч. I, гл. 8), и лишь позже — мышц проксимальных отделов, максимум «удара », тем не менее всегда на определенных мышцах. Это круговые мышцы глаза и рта, передняя зубчатая, большая грудная, нижние отделы трапециевидной, широчайшая мышца спины, двуглавая и трехглавая мышцы плеча.

Формируется «лицо миопата»: протрузия верхней губы («губы тапира»), поперечная улыбка («улыбка Джоконды»). Грудная клетка уплощена. Иногда возникают асимметричные атрофии. Возможны и псевдогипертрофии.

Хотя поражение пояса верхних и нижних конечностей характерно для прогрессирующей мышечной дистрофии, это не является правилом для всех ее форм. Как было только что отмечено, при миодистрофии Ландузи — Дежерина, когда в процесс вовлекаются ноги, раньше всего поражаются разгибатели стоп.

- Читать далее "Миодистрофия Веландера. Миодистрофия Давиденкова. Локальные прогрессирующие мышечные дистрофии."

Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта