Спинальные амиотрофии. Формы спинальной амиотрофии. Лечение мышечных дистрофий.
Следует иметь в виду, что существует группа заболеваний, также проявляющихся амиотрофиями, которые, однако, являются следствием не первичной мышечной де-фицитарности, а вторичной. Это болезни периферического двигательного нейрона, называемые спинальны-ми амиотрофиями.
Спинальные амиотрофии могут проявляться как с рождения, быстро прогрессировать и заканчиваться летально (болезнь Верднига — Гофмана), так и начинаться позже — на втором-третьем, даже четвертом и пятом десятилетии, и медленно прогрессировать, как, например, бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди.
Разные формы спинальной амиотрофии отличаются не только возрастом начала и темпом прогрессирования, но и локализацией поражения (проксимальные и дистальные формы, бульбоспинальная и др.). Как известно, поражение тела мотонейрона клинически характеризуется фасцикулярными подергиваниями. В этом отношении одной из наиболее демонстративных форм является болезнь Кугельберга — Веландер, характеризующаяся проксимальными мышечными атрофиями и распространенными фасцикуляциями.
Начинаясь на первом-втором десятилетии жизни, она прогрессирует медленно, напоминая миодистрофию Эрба— Рота.
В сомнительных случаях окончательное решение в диагностике зиждется на основании данных электромиографического исследования — наличии характерных признаков поражения периферического мотонейрона. Тем более это относится к другим формам спинальной амиотрофии, где фасцикуляции клинически могут не улавливаться.
К сожалению, периодически возникающий оптимизм в отношении возможностей успешноголечения прогрессирующей мышечной дистрофии, в частности в связи с применением бета-адреноблокаторов или преднизалона при болезни Дюшенна, не оправдался. Применяют препараты метаболического действия (оротат калия, метилурацил и др.), фосфаден, АТФ, витамин Е в сочетании с лечебной гимнастикой. Последнее может несколько задержать развитие контрактур. В случае их появлений можно проводить многократные (каждые полчаса) щадящие растяжения мышц с наложением на период сна лонгетов и шин.
