Определение. Диффузный меланоз кожи, слизистых оболочек и внутренних органов, исходящий из меланомы.
Этиология и патогенез. Меланомы могут стать источником диффузного меланоза кожи, костного мозга и всех внутренних органов, в том числе ЦНС. В головном мозгу возможно накопление пигмента в элементах глии и диффузное пропитывание стенок капилляров меланотическим пигментом. Этот диффузный меланоз развивается вследствие того, что в клетках соединительной ткани, эндотелии сосудов, ретикулоэндотелии и некоторых эпителиальных элементах (почек и легких) в большом количестве накапливается меланин. Полагают, что он освобождается при распаде меланотической опухоли и ее метастазов, и в растворенном, частью редуцированном (бесцветном) состоянии в виде меланогена наводняет кровеносную систему, приводя к меланемии. Окрашиваться могут также транссудат и моча. Из крови и других жидкостей меланоген поглощается вышеупомянутыми клеточными элементами и окисляется в меланин, который, накопляясь в виде зерен и глыбок, придает соответствующим органам и коже характерную окраску. Несмотря на то что ранее описанные диффузные меланозы кожи и тот меланоз кожи и внутренних органов, который наблюдается при меланомах, имеют одинаковую морфологическую картину, они являются по существу различными патогенетическими процессами. В одном случае гиперпигментация происходит за счет увеличения меланина, аутохтонно продуцируемого самой клеткой. В другом случае гиперпигментация является лишь следствием того, что клетки поглощают пигмент или пропигмент (меланоген), образованный в другом месте и принесенный током крови.
Клиника. При этом диффузном меланозе кожа, слизистые оболочки и все органы, особенно печень, селезенка, почки и легкие, а также костный мозг, оказываются окрашенными в дымчато-серый, а иногда даже в совершенно черный цвет. Ногти приобретают синий оттенок, моча темнеет.
Диагноз ставят на основании характерной клинической картины заболевания и результатов гистологического исследования кожи.
Дифференцируют с аргирозом, гемохроматозом и болезнью Аддисона.
Течение и прогноз. Изменения кожи и слизистых возникают при наличии метастатического поражения внутренних органов и лимфатических узлов. Прогноз крайне неблагоприятный, пациенты умирают в течение года после появления данного диффузного меланоза.
