Поздняя кожная порфирия часто возникает при заболеваниях печени (в большинстве случаев при хроническом злоупотреблении алкоголем) и при гемохроматозе. Кожа легко сенсибилизируется. После воздействия солнца возникают буллезно-эрозивные или склеродермоподобные кожные изменения (например, на тыльной стороне ладоней).
Наблюдается тенденция к потемнению волос и гипертрихозу. Весной и летом заметен диффузный меланиновый меланоз открытых участков кожи, особенно отмечается гиперпигментация и гирсутизм в области лица. Особой формой этого распространенного, хронического, приступообразно протекающего дерматоза является порфирия с преимущественно изолированной меланодермией (без характерных пузырей).
Диагноз поздней кожной порфирии устанавливают при наличии уро- и копропорфиринурии, красного свечения темной или красной, быстро темнеющей мочи, а также с помощью биопсии печени.