MedUniver Дерматология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Дерматология:
Дерматология
Основы дерматологии
Опухоли кожи
Инфекции кожи и подкожной клетчатки
Болезни и уход за кожей новорожденного
Болезни и уход за кожей детей
Лимфомы кожи
Фиброматозы кожи
Книги по дерматологии
Косметология:
Уход за волосами
Уход за лицом
Уход за телом
Уход за ногтями
Косметика и макияж
Советы косметолога
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Гистология эпителиоидной саркомы. Диагностика и лечение эпителиоидной саркомы.

Макро- и микроскопическая картина эпителиоидной саркомы. При макроскопическом исследовании эпителиоидной саркомы выглядит как плотный узел величиной от 0,5 до 5 см в диаметре. Поверхность среза опухоли блестящая, серовато-белая или серовато-бежевого цвета, иногда с желтыми или коричневыми крапинками или исчерченностью.

Гистологически эпителиоидная саркома состоит из узелков эозинофильных эпителиоидных и веретенообразных клеток. Последние располагаются на периферии узелков, и переход от эпителиоидных клеток к веретенообразным всегда нерезкий. Узелки часто содержат гиалинизированный коллаген или межклеточный муцин и имеют центральный некроз, который придает им псевдогранулематозный вид: эпителиоидные клетки окружаюг центральную некротическую или бесклеточную часть. Отдельные клетки имеют неправильные, полигональные границы, часто содержат светлые, крупные, неправильной формы ядра и мелкие неразличимые вакуоли. Иногда встречаются многоядерные гигантские клетки. Часто отмечаются клеточный плеоморфизм (от минимального до умеренного) и митозы (2-6 на поле большого увеличения микроскопа). В опухоли можно обнаружить также кальцификацию или костную метаплазию, описан один случай ЭС с продукцией хряща. Опухолевые узлы нередко окружены хроническим воспалительным инфильтратом, преимущественно лимфоцитарным, иногда содержащим сидерофаги. В метастазах веретеноклеточный компонент может быть менее выраженным, отмечаются больший плеоморфизм эпителиоидных клеток, меньшая целлюлярность, более богатая коллагеном строма.

При окраске грихромом по Массону опухолевые клетки эпителиоидной саркомы имеют ярко-красный цвет. При окраске на муцин выявляется умеренное или большое количество внутриклеточного муцина. В клетках, богатых гликогеном, может отмечаться ШИК-положительное окрашивание. При окрашивании на ретикулин обнаруживается внутриклеточный коллаген. С помощью окрашивания прусским голубым в некоторых срезах выявляются маленькие частицы железа.

Иммуногистохимическое исследование имеет большое значение в диагностике эпителиоидной саркомы. Опухолевые клетки позитивно окрашиваются на цитокератины и эпителиальный мембранный антиген, являющиеся маркерами эпителиальной дифференцировки; а также на виментин — маркер мезенхимальной дифференцировки. В то же время описано несколько виментин-отрицательных случаев эпителиоидной саркомы, которые были СD34-положительными. Однако ценность окрашивания на CD34- все еще обсуждается Кроме того, клетки ЭС экспрессируют десмин, протеин S-100, антитрипсин, антихимотрипсин. Отмечено, что ни одна из опухолей, экспрессирующих протеин S-100. не давала положительной реакции на НМВ-45. В ЭС также не выявляются общий лейкоцитарный антиген, миоглобин и антиген, связанный с фактором VIII.

Диагноз эпителиоидной саркомы устанавливается на основании клинических, гистологических и иммуногистохимических критериев. Эпителиоидная саркома следует исключать при наличии любого новообразования на конечностях, особенно у лиц молодого возраста. Больным эпителиоидной саркомой рекомендуется полное физикальное обследование с рентгенографией и компьютерной томографией грудной клетки или с рентгенографией и Т2-взвешенным ядерномагнитно-резонансным исследованием участка, содержащего опухоль.

Дифференциальный диагноз эпителиоидной саркомы клинически проводится с фиброзной гистиоцитомой, фасциитом, реактивным процессом, фиброматозом, синовиальной саркомой, фибросаркомой, неклассифицированной саркомой, плоскоклеточным раком кожи, рабдомиосаркомой, гемангиомой, ювенильной фибромой апоневроза, зернистоклеточной опухолью, узловатым тендосиновиитом, меланомой, кольцевидной гранулемой и сосочковой гидроаденомой.

Гистологический дифференциальный диагноз эпителиоидной саркомы проводится с гранулемой, меланомой, плоскоклеточным раком кожи, гигантоклеточной опухолью, синовиальной саркомой и выбухающей дерматофибросаркомой.

эпителиоидная саркома

Некробиотическая гранулема по своему клеточному строению может напоминать эпителиоидную саркому, но отличается большим количеством воспалительных клеток, небольшим плеоморфизмом или его отсутствием; для нее также типичны гигантские многоядерные клетки инородных тел, сходные с которыми гигантские многоядерные клетки присутствуют только в 5% ЭС. Если в некробиотической гранулеме очаг некроза обычно ограничен, то при ЭС он обнаруживается в большинстве клеточных участков опухоли.

В отличие от беспигментной меланомы, эпителиоидная саркома не содержит атипичных меланопитов и меланина, единственным обнаруживаемым пигментом является железо. При меланоме реакция на протеин S-100 положительная, а при эпителиоидной саркоме в большинстве случаев отрицательная.

Эпителиоидная форма многих клеток эпителиоидной саркомы может вызывать затруднения в отличии ее от плоскоклеточного рака кожи, однако при эпителиоидной саркоме нет атипии, гиперплазии эпидермиса или продукции кератина с «роговыми жемчужинами».

Гигантоклеточная опухоль содержит значительно больше гигантских клеток, чем эпителиоидная саркома. Кроме того, гигантоклеточная опухоль представлена популяцией одинаковых округлых клеток с базофильной цитоплазмой, тогда как в эпителиоидной саркоме имеются и эпителиоидные, и веретенообразные клетки с высокоэозинофильной цитоплазмой.

Синовиальную саркому иногда практически невозможно отличить от эпителиоидной саркомы даже на основании данных гистологии и иммуногистохимии. При синовиальной саркоме две представляющие ее разные клеточные популяции резко переходят из одной в другую, тогда как два типа клеток ЭС на периферии опухоли смешиваются. Веретенообразный компонент при синовиальной саркоме может расти в виде длинных пучков или завитков, напоминая фибросаркому или выбухающую дерматофибросаркому. Такая особенность редко встречается при ЭС. Ультраструктурные признаки, подтверждающие диагноз синовиальной саркомы, включают наличие десмосом, микроворсинок, железистых пространств и базальной мембраны. Для эпителиоидной саркомы характерна потеря десмосомальных связей, указывающая на неполную дифференцировку клеток. Кроме того, синовиальная саркома имеет характерную хромосомную транслокацию [t(X; 18)], не отмеченную при ЭС. Поскольку синовиальная саркома связана с крупными суставами, обе опухоли можно различать и клинически.

Выбухающую дерматофибросаркому отличают от эпителиоидной саркомы на основании клинической картины, данных гистологического и иммуногистохимического исследований. Эта опухоль чаще встречается у пожилых, имеет минимальный плеоморфизм и мало фигур митозов и, в отличие от ЭС, отрицательно окрашивается на цитокератины и виментин.

Лечение эпителиоидной саркомы проводится путем удаления опухоли в широких пределах с обеспечением гистологически чистого края. Краевая резекция опухоли приводит к ухудшению результатов 10-летней выживаемости, по сравнению с иссечением опухоли в широких пределах, даже при гистологически негативных краях. Следует учитывать, что адекватная резекция часто трудна из-за распространения опухоли вдоль плотных фиброзных структур, по сухожилиям и вдоль фасциальных пространств.

Метастазирование эпителиоидной саркомы в окружающие мягкие ткани затрудняет ее лечение, метастазы возможны даже при радикальном хирургическом вмешательстве. Метастатическая ЭС резистентна кхимио- и рентгенотерапии, хотя солитарные метастазы могут быть удалены хирургически. Некоторые авторы рекомендуют дополнительно к резекции проводить рентгенотерапию, хотя другие считают, что она малоэффективна. Очевидно, рентгенотерапия должна считаться скорее паллиативным методом (для местного контроля и уменьшения массы опухоли), чем методом лечения. Химиотерапия при ЭС проводится с целью уменьшения размеров опухоли, увеличения продолжительности жизни. В качестве цитостатических агентов наиболее часто используют циклофосфамид и/или ифосфамид, реже — доксорубицин, винкристин, актиномицин D, метотрексат (в сочетании с лейковорином или без него), дакарбазин, цисплатин, интерферону и этопозид.

Прогноз эпителиоидной саркомы. Средняя продолжительность жизни больного эпителиоидной саркомы составляет 7-10 лет. Факторы более агрессивного течения опухоли включают ее проксимальное или аксиальное расположение, мужской пол, зрелый возраст, большие (свыше 5 см) размеры, глубокую (сосудистую или периневральную) инвазию, кровоизлияния, распространенность некрозов, большое количество фигур митозов, поражение лимфатических узлов. Малое количество клеток в S-фазе, подсчитанное с помощью проточной цитометрии, в опухолях небольшого (менее 5 см) диаметра коррелировало с лучшим прогнозом. Сосудистая и периневральная инвазия сопровождается, соответственно, в 96 и 43% случаев.

Длительное выживание при эпителиоидной саркоме отмечается в 35-70% случаев, однако надежность опубликованных данных относительно продолжительности периода, свободного от болезни, сомнительна, поскольку рецидив и метастазы могут появляться через 19 лет после установления первоначального диагноза и проведенного лечения. Высокий риск местного рецидива и метастазов через много лет после установления диагноза требует пожизненного наблюдения больного.

- Читать далее "Атаксия-телеангиэктазия. Синдром Вискотта—Олдрича."


Оглавление темы "Редкие опухоли кожи и синдромы.":
1. Липосаркома. Причины липосарком. Виды липосарком.
2. Диагностика липосаркомы. Лечение липосаркомы.
3. Кожная ангиомиксома. Меркелиома.
4. Диагностика меркелиомы. Лечение меркелиомы.
5. Десмопластическая мелкоклеточная опухоль детей. Светлоклеточная саркома.
6. Альвеолярная саркома мягких тканей. Эпителиоидная саркома.
7. Гистология эпителиоидной саркомы. Диагностика и лечение эпителиоидной саркомы.
8. Атаксия-телеангиэктазия. Синдром Вискотта—Олдрича.
9. Агаммоглобулинемия Х-сцепленная инфантильная. Синдром Гарднера. Синдром Пейтца—Егерса.
10. Болезнь Кауден. Синдром Мюир—Торре. Множественная эндокринная неоплазия.
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта