Кожная ангиомиксома — проявление аутосомно-доминантного комплекса Карнея, сопровождающегося также эндокринной гиперактивностью (синдром Кушинга, акромегалия), пятнистой пигментацией, опухолями яичек, псаммоматозными меланоцитарными шванномами и множественными миксомами (кожи, сердца, молочной железы). Напротив, солитарная миксома не является симптомом комплекса Карнея и обычно представлена в виде кожного или подкожного узла, преимущественно в акральных частях. Термин «ангиомиксома» обусловлен преобладанием сосудистого компонента. Кожные ангиомиксомы являются медленно растущими узлами, возникающими, как правило, за несколько лет до их удаления.
Гистологически это миксоидная многодолевая опухоль с большим количеством кровеносных сосудов, особенно по периферии. Тонкие перегородки из коллагеновых волокон распространяются в глубь новообразования. В дольках обнаруживается небольшое количество мелких округлых или веретенообразных клеток, содержащихся в обильном миксоидном матриксе. Часто имеет место гиперплазия эпителия придатков кожи.
Иммуногистохимически клеточный компонент кожной ангиомиксомы позитивно окрашивается при реакции с антителами к виментину и гладкомышечному актину, а такие маркеры, как CD34, протеин S-100, фактор ХШа, Leu-7, Kpl, МАС387 и десмин. не выявляются. Это свидетельствует о миофибробластической диффе-ренцировке клеток. Ультраструктурно они также имеют характеристики миофибробластов.
Несмотря на то, что кожная ангиомиксома является доброкачественной опухолью, местные рецидивы после ее хирургического удаления отмечаются в 38% случаев, что связано с подкожной локализацией и недостаточно четкой отграниченностью от здоровых тканей.
Меркелиома
Меркелиома (син.: Merkel cell carcinoma, трабекулярный рак, нейроэндокринный рак кожи, первичный мелкоклеточный овсяноклеточноподобный рак кожи, рак кожи с эндокринной дифференцировкой, кожная апудома) — редкая, высокоафессивная злокачественная опухоль кожи. Предполагается, что она возникает из нейроэндокринных клеток Меркеля, которые рассеяны в базальном и шиповатом слоях эпидермиса, наружных слоях волосяного фолликула, а также в некоторых слизистых оболочках. Скопления этих клеток находятся в дисках Пинкуса, малых механорецепторных органах кожи человека. Особенно высока их плотность в наиболее чувствительных областях: ладонях и пальцах кистей. Возможно, эти клетки происходят из неврального гребешка. С учетом морфологии и нейроэндокринной активности клетки Меркеля относят к APUD-системе, объединяющей различные клетки, сходные по эндокринным, цитохимическим и ультраструктурным свойствам.
Меркелиома обычно возникает в пожилом возрасте (в среднем в 65 лет), с одинаковой частотой у лип обоего пола и имеет агрессивное течение с ранними метастазами. Раньше ее неправильно расценивали как недифференцированный рак или злокачественную лимфому.
Патогенез меркелиомы неизвестен. Связь с ультрафиолетовым облучением основывается на том, что у 20% больных она развивается после сильных солнечных ожогов. Подобная связь подтверждается также расположением опухоли на открытых частях тела: почти в 50% случаев она локализуется на голове и шее. Опухоль может возникать также на местах, ранее подвергавшихся рентгенотерапии. Развитию ее способствуют заболевания крови (хронический лимфолейкоз, миеломная болезнь и др.) и иммуносупрессия, в том числе обусловленная ВИЧ-инфекцией. Сообщалось о развитии меркелиомы у больных системной красной волчанкой и реципиентов трансплантата внутренних органов, получавших терапию кортикостероидными гормонами.
Предполагается, что развитию меркелиомы способствует нарушение иммунного статуса, обусловленное беременностью. В анамнезе у больных меркелиомой нередко имеются злокачественные опухоли кожи (базалиома, плоскоклеточный рак кожи, болезнь Боуэна и др.) или внутренних органов (рак молочной железы, бронхов, поджелудочной железы, толстой кишки, предстательной железы). Меркелиома встречается при болезни Каудена, эктодермальной дисплазии, псориазе. Она развивается на фоне доброкачественных опухолей придатков кожи.
Клинически меркелиома обычно представляет собой солитарный, безболезненный узел плотной консистенции с нечеткими границами, кожа над ним имеет нормальную, розовую или фиолетовую окраску. Иногда на ее поверхности видны телеангиэктазии. Она довольно быстро достигает диаметра 1-14 см (в среднем 1-2 см), изъязвляется и покрывается геморрагическими корками. Крупные опухоли сопровождаются болезненностью, а при изъязвлении — кровотечением Опухоль чаще располагается на облучаемых солнцем участках: вокруг глаз, на щеках, носу, задней поверхности шеи, реже — на конечностях и ягодицах, туловище поражается очень редко. Следует учитывать возможность локализации опухоли в области вульвы или мошонки.
