MedUniver Дерматология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Дерматология:
Дерматология
Основы дерматологии
Опухоли кожи
Инфекции кожи и подкожной клетчатки
Болезни и уход за кожей новорожденного
Болезни и уход за кожей детей
Лимфомы кожи
Фиброматозы кожи
Книги по дерматологии
Косметология:
Уход за волосами
Уход за лицом
Уход за телом
Уход за ногтями
Косметика и макияж
Советы косметолога
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Смешанные сосудистые мальформации. Ретикулярный сосудистый невус. Синдром Диври—Ван Богарта.

Смешанные сосудистые мальформации (капиллярно-венозные , капиллярно-лимфатические, венозно-лимфатические, капиллярно-венозно-лимфатические и капиллярно-артериовенозно-лимфатические), часто ассоциирующиеся с мягкотканной и костной гипертрофией, подразделяются в зависимости от скорости циркуляции в них крови и лимфы. В соответствии с этим к синдромам со смешанными сосудистыми мальформациями с медленной циркуляцией относятся синдромы Клиппеля—Тренонея—Вебера, Маффуччи, Протея; к синдромам со смешанной (быстрой и медленной) циркуляцией — синдромы Кобба, Соломона и Стерджа—Вебера—Краббе, к синдромам с быстрой циркуляцией — синдромы Паркеса—Вебера и Вайберн—Масона.

Ретикулярный сосудистый невус (син. cutis marmarata teleangiectatica congenita) — проявлением смешанной капиллярно-венозной мальформации. Обычно он носит спорадический и персистируюший характер. Гистологически проявляется расширением капилляров, капиллярными и венозными озерами, расширенными венами во всех отделах дермы и часто под кожей. Однако в ряде случаев никаких анатомических изменений не обнаруживается, что наводит на мысль о возможной функциональной природе заболевания.

Клинически проявляется очагами плоской или втянутой сетчатой эритемы, оттенки которой варьируют от бледно-красного до темно-фиолетового цвета, что наряду с телеангиэктазиями и участками атрофии придает элементам своеобразную мраморность. Кожа в очагах поражения иногда втянута. Поверхность очагов может быть эрозированной или изъязвленной, диаметр достигает нескольких сантиметров, иногда захватывая значительные участки тела. Чаще поражаются конечности, хотя невус может располагаться налюбом участке кожи. Иногда он бывает сегментарным, обычно асимметричным или односторонним и, как правило, непересекающим среднюю линию. При локализации налице элементы часто неотличимы от проявлений пламенеющего невуса. У больных с ретикулярным сосудистым невусом повышена частота врожденной глаукомы, причем при диффузном поражении лица — двусторонней. Отставание в умственном развитии свидетельствует о связи заболевания с синдромом Стерджа Вебера—Краббе. Атрофия подкожных тканей может привести к гемиатрофии лица и уменьшению пораженной конечности с гипоплазией кости. Невус течет с постепенным спонтанным улучшением, хотя в первые дни после рождения он иногда распространяется. Сетчатый рисунок увядает в течение 1-го года жизни вначале быстро, а затем медленно. При первоначально бледных элементах возможно полное исчезновение, более выраженные элементы имеют тенденцию к персистированию.

сосудистые мальформации

Дифференциальный диагноз проводится с мраморной кожей как физиологической реакцией кожи на холод, которая весьма выражена у новорожденных: с ливедо, наблюдаемом при хромосомных и генетических заболеваниях, в том числе синдроме Lange, гомоцистинурии, синдроме Диври—Ван Богарта и трисомии 2, при которых поражение всегда двустороннее, ассоциируется с общими симптомами, но не сопровождается втянутостью кожи, с врожденной ретикулярной эритемой с атрофией и телеангиэктазией — признаками красной волчанки новорожденных, особенно при поражении головы и двусторонних симметричных поражениях кожи, так как одностороннее поражение почти полностью исключает красную волчанку новорожденных.

Тактика врача заключается в наблюдении за больным в раннем детском возрасте; иногда используется аргоновый лазер и пульсирующий лазер на красителях.

Синдром Диври—Ван Богарта (син.: кортикомнингеальный ангиоматоз) — чрезвычайно редкое заболевание с аутосомно-рециссивным путем передачи. Основное проявление — диффузный некальцифицирующийся лептоменингеальный ангиоматоз, вызывающий эпилепсию, нарушение полей зрения, прогрессирующую деменцию, спастический паралич. Частым клиническим признаком является врожденное ливедо. Больные обычно умирают в детстве.

- Читать далее "Синдром Клиппеля—Тренонея—Вебера. Диагностика и лечение синдрома клиппеля-тренонея-вебера."


Оглавление темы "Сосудистые мальформации.":
1. Лимфогранулематоз кожи. Признаки лимфогранулематоза кожи.
2. Поражения кожи при лейкемии.
3. Сосудистые мальформации. Невус Унны.
4. Синдром Стерджа—Вебера—Краббе. Признаки синдрома стерджа-вебера-краббе.
5. Синдром Робертса. Синдром тромбоцитопении. Синдром Вайберн-Масона. Bregeat синдром. Болезнь Гиппеля—Линцау.
6. Смешанные сосудистые мальформации. Ретикулярный сосудистый невус. Синдром Диври—Ван Богарта.
7. Синдром Клиппеля—Тренонея—Вебера. Диагностика и лечение синдрома клиппеля-тренонея-вебера.
8. Венозные мальформации. Голубой пузырчатый невус. Синдром Маффуччи.
9. Зостериформные венозные мальформации. Болезнь Горхема. Синдром Баннайана—Зонана, Райли—Смита.
10. Ангиокератомы. Виды ангиокератом. Диагностика и лечение ангиокератом.
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта