Определение синдрома Ван-Богарта-Диври. Сочетание врожденного ангиоматоза кожи с тяжелыми дефектами центральной нервной системы (группа нейро-кожных синдромов).
Авторы. Van Bogaert Ludo — современный бельгийский невропатолог. Антверпен. Divry Р. — сотрудник van Bogaert. Синдром впервые описали в 1945 г. оба автора совместно.
Симптоматология синдрома Ван-Богарта-Диври:
1. Деменция.
2. Эпилептические судорожные припадки.
3. Пирамидные и экстрапирамидные нарушения моторики.
4. Гемианопсия.
5. Врожденная пойкилодермия с метамерно расположенными сетевидными телеангиэктазиями.
Этиология и патогенез синдрома Ван-Богарта-Диври. Связанное с полом наследственное заболевание, передающееся по рецессивному типу. Изменения кожи и центральной нервной системы являются результатом идентичного поражения сосудов. Причиной гемианопсии являются демиелинизация белого вещества в области centrum ovale.
Дифференциальный диагноз синдрома Ван-Богарта-Диври. S. Rothmund. S. Werner. S. Sturge — Weber. S. Bloch — Sulzberger S. Naegeli I. Другие синдромы нейро-кожные.