MedUniver Дерматология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Дерматология:
Дерматология
Основы дерматологии
Опухоли кожи
Инфекции кожи и подкожной клетчатки
Болезни и уход за кожей новорожденного
Болезни и уход за кожей детей
Лимфомы кожи
Фиброматозы кожи
Книги по дерматологии
Косметология:
Уход за волосами
Уход за лицом
Уход за телом
Уход за ногтями
Косметика и макияж
Советы косметолога
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Клиппеля—Тренонея—Вебера. Диагностика и лечение синдрома клиппеля-тренонея-вебера.

Синдром Клиппеля—Тренонея—Вебера (син.: гипертрофическая гемангиэктазия, ангиоостеогипертрофический синдром; nevus varicosus osteohipertrophicus) — сосудистый факоматоз с нарушением развития сосудов конечностей. Относительно редкое заболевание, минимальными диагностическими признаками которого являются пламенеющий невус в области конечности, сопровождающийся мягкотканной или костной гипертрофией этой конечности.

Впервые описано М. Klippel и соавт. в 1900 г. под названием остеогипертрофического невуса. Через несколько лет P. Weber описал несколько случаев болезни, в том числе с артериовенозной фистулой. В настоящее время синдром охватывает широкий спектр разнообразных аномалий сосудов конечностей, при водящих к их увеличению. В его составе выделяют группы с преобладанием венозных мальформаций (в большинстве случаев с признаками, описанными М. Klippel и P. Trenauney), артериовенозных фистул (описанных Р Weber), смешанных венозно-лимфатических мальформаций. Чаще встречается у мужчин, хотя в большинстве случаев возникает спорадически, существует предположение об аутосомно-доминантном наследовании. Этиология и патогенез этого синдрома недостаточно изучены. В отношении патогенеза ряд авторов придерживается неврогенной теории, которую обосновывают тем, что невусы на пораженных участках туловища обычно, будучи односторонними, не переходят срединную линию тела.

Клинически полный синдром Клиппеля—Тренонея—Вебера включает следующее:
1) пламенеющий невус области пораженной конечности;
2) варикозное расширение вен;
3) гипертрофию костей и мягких тканей пораженной конечности (частичный гигантизм), обусловленную интенсивной васкуляризацией с наличием артериовенозных анастомозов.

Наиболее характерные кожные проявления — односторонние капиллярные мальформации типа пламенеющего невуса, почти всегда врожденные и лишь иногда возникающие в раннем детстве. Они сегментарные и существенно различаются как по распространенности, так и по цвету, варьирующемуся от светло-розового до темно-фиолетового. Обычно невусы локализуются на пораженной (преимущественно нижней) конечности, реже — на нескольких конечностях и/или туловище, обычно захватывая голень, ягодицы, живот или нижнюю часть туловища, и примерно в 50% случаев постепенно бледнеют. По данным ряда авторов, почти в 68% случаев синдром встречается и без пламенеющего невуса. В то же время нередко встречаются мелкие кавернозные ангиоматозные невусы, ангиокератомы, поражения, напоминающие телеангиэктатическую гранулему, а также другие сосудистые мальформации. в том числе лимфатические и венозные (обычно врожденные).

Пораженная конечность (или ее часть) может быть удлинена или утолщена уже при рождении, теплее на ощупь, чем другие части тела, быстрее растет. Увеличение длины конечности обусловлено костной гипертрофией, а диаметра — быстрым ростом мягких тканей в условиях улучшения кровоснабжения. Описаны поражения двух или даже четырех конечностей. Иногда образуются деформации суставов, костей, утолщение или дистрофия мышц. В ряде случаев наступает не гипертрофия, а атрофия костей и мягких тканей пораженной конечности.

синдром Клиппеля-Треноне

Вторичными кожными проявлениями синдрома клиппеля-тренонея-вебера могут быть папилломы, шелушение, гиперпигментация, телеангиэктазии, мраморная кожа, кистозная лимфангиома, лимфедема, сопровождающаяся рецидивирующим рожистым воспалением, тромбофлебит, трофические язвы. В ряде случаев в области ангиоматозных невусов наблюдается варикозное расширение вен, иногда очень выраженное. Кроме того, отмечаются очаги псевдосаркомы Калоши (акроангиодерматита), ассоциирующиеся, как правило, с недостаточностью артериовенозных анастомозов (тип Стюарта— Блюфарба).

В составе синдрома также описывают поражение лица, часто с признаками синдрома Стерджа—Вебера—Краббе (энцефалотригеминального ангиоматоза), гемигипертрофию грудной клетки на стороне поражения конеч ности, косолапость, аплазию ребра, глаукому, катаракту, колобому и гетерохромию радужки, висцеромегалию, гемангиомы желудочно-кишечного тракта, мочевой системы, добавочные крупные сосуды, увеличение наружных половых органов, липодистрофию, умственную отсталость, судорожный синдром. Рентгенологически выявляются внутри- и подкожные кальцификаты и истончение коркового слоя костей.

Течение синдрома клиппеля-тренонея-вебера неуклонно прогрессирующее. Множественные врожденные пороки развития артериовенозной системы часто приводят к поражению сердца за счет заметного увеличения сердечного выброса. После травматизации телеангиэктатических участков кожи могут быть длительные кровотечения.

Диагноз синдрома клиппеля-тренонея-вебера устанавливается по типичной триаде симптомов с наличием пламенеющего невуса (около половины больных) и/или кавернозного ангиоматозного невуса (около половины больных), варикозного расширения вен, гипертрофии конечности. Необходимо проведение рентгенологического исследования сосудов пораженной конечности: артериографии и флебографии — соответственно, для исключения непроходимости артерий и глубоких вен.

Дифференциальный диагноз синдрома клиппеля-тренонея-вебера проводится с изолированным пламенеющим невусом, синдромом Стерджа—Вебера—Краббе, синдромом Маффуччи, лимфедемой, синдромом Протея, нейрофиброматозом I типа, псевдосаркомой Капоши.

Лечение синдрома клиппеля-тренонея-вебера симптоматическое. Проводятся консервативные и, при необходимости, оперативные мероприятия. Ряд авторов рекомендуют удаление некоторых венозных сосудов или их перевязку, однако во избежание ухудшения состояния больного перед этим следует исключить непроходимость глубоких вен, их гипоплазию или атрезию. При наличии варикозных вен и связанных с ними отеков используют эластические бинты.

- Читать далее "Венозные мальформации. Голубой пузырчатый невус. Синдром Маффуччи."


Оглавление темы "Сосудистые мальформации.":
1. Лимфогранулематоз кожи. Признаки лимфогранулематоза кожи.
2. Поражения кожи при лейкемии.
3. Сосудистые мальформации. Невус Унны.
4. Синдром Стерджа—Вебера—Краббе. Признаки синдрома стерджа-вебера-краббе.
5. Синдром Робертса. Синдром тромбоцитопении. Синдром Вайберн-Масона. Bregeat синдром. Болезнь Гиппеля—Линцау.
6. Смешанные сосудистые мальформации. Ретикулярный сосудистый невус. Синдром Диври—Ван Богарта.
7. Синдром Клиппеля—Тренонея—Вебера. Диагностика и лечение синдрома клиппеля-тренонея-вебера.
8. Венозные мальформации. Голубой пузырчатый невус. Синдром Маффуччи.
9. Зостериформные венозные мальформации. Болезнь Горхема. Синдром Баннайана—Зонана, Райли—Смита.
10. Ангиокератомы. Виды ангиокератом. Диагностика и лечение ангиокератом.
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта