MedUniver Дерматология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Дерматология:
Дерматология
Основы дерматологии
Опухоли кожи
Инфекции кожи и подкожной клетчатки
Болезни и уход за кожей новорожденного
Болезни и уход за кожей детей
Лимфомы кожи
Фиброматозы кожи
Книги по дерматологии
Косметология:
Уход за волосами
Уход за лицом
Уход за телом
Уход за ногтями
Косметика и макияж
Советы косметолога
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Робертса. Синдром тромбоцитопении. Синдром Вайберн-Масона. Bregeat синдром. Болезнь Гиппеля—Линцау.

Синдром Робертса (син.: гипомелия — гипотрихоз—гемангиома лица, псевдоталидомидовый синдром) — чрезвычайно редкое заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. Характерно наличие пяти клинических признаков: пятнистого телеангиэктатического пламенеющего невуса центральной части лица, двусторонней расщелины губы и нёба; редких серебристо-белых волос, аномалий конечностей; заметного отставания в росте. Своеобразно лицо больного — гипертелоризм, мелкие орбиты, выпуклые глаза, голубоватые склеры.

Синдром тромбоцитопении — отсутствия лучевой кости (син.: TAR-syndrom, tetraphocomelia-thrombocytopenia syndrom). Путь передачи аутосомно-рецессивный, но имеются сообщения о передаче от родителей ребенку и поражении двоюродного брата или сестры больного. Проявляется пламенеющим невусом области головы и шей с врожденной тромбоцитопенией, а также отсутствием или гипоплазией лучевой кости. В младенчестве тромбоцитопения может быть столь тяжелой, что смертность от кровотечений достигает 40%; со временем болезнь протекает благоприятнее, но в костном мозге у детей отмечается отсутствие или снижение количества мегакариоцитов, часто встречаются анемия, эозинофилия, аллергические реакции на коровье молоко.

Синдром Вайберн-Масона (син.: Bonnet-Dechaume—Blank синдром, односторонняя ретиноцефальная артериовенозная аномалия) — артериально-венозные аневризмы черепа, сосудистые аномалии сетчатки, пламенеющий невус липа. Реже присутствуют более выраженные кожные сосудистые аномалии. Чрезвычайно редкое заболевание без генетического пути передачи, иногда сочетающееся с синдромом Стерджа—Вебера—Краббе. Пламенеющий невус располагается на стороне пораженного глаза, на поверхности невуса могут быть точечные телеангиэктазии.

Bregeat синдром (син.: окуло-орбитально-таламоэнцефальный ангиоматоз, глазной нейроангиоматоз) проявляется ангиоматозом глаза и орбиты (иногда с экзофтальмом), односторонним таламоэнцефальным ангиоматозом и пламенеющим невусом. Последний располагается на противоположной стороне лба и той же стороне волосистой части головы.

Болезнь Гиппеля—Линцау (син.: кистозный ангиоматоз сетчатки, angiomatosis retinocerebellosa) — очень редкий, возможно неправильно-доминантно наследуемый синдром, встречающийся у лиц мужского пола, при котором пламенеющий невус асссоциируется с капиллярными ангиомами сетчатки и мягких оболочек мозжечка. Основные клинические проявления связаны с давлением ангиом на мозжечок и другие отделы головного мозга. Нередко диагностируются кисты поджелудочной железы и почек, гипернефрома, феохромоцитома, печеночная кавернозная гемангиома. Встречающийся в 50% случаев ангиоматоз сетчатки в 20% случаев приводит к снижению остроты зрения.

синромы пламенеющего невуса

Синдром Видеммана—Кокпита — [син.: exomphalos-macroglossia-gigantism (EMG) syndrome] — аутосомно-доминантное заболевание с высокой вариабильностью экспрессии. Пламенеющий невус ассоциируется с избыточным ростом, макроглоссией, гиперплазией почек, поджелудочной железы, иногда других органов. Невус располагается в центре лба, на верхних веках, часто распространяясь на нос и верхнюю губу. Он значительно бледнеет в ранние годы жизни, иногда исчезает полностью. Больные склонны к развитию злокачественных новообразований внутренних органов (рак надпочечников, печени, рабдомиосаркома и др.).

Пламенеющий невус, кроме того, встречается у 50% пациентов с синдромом Рубинстайна—Тейби и в той же пропорции у детей с трисомией 18 (в обоих случаях — на коже лба); наряду с ретикулярным сосудистым невусом он наблюдается при трисомии 18. Пламенеющий невус описан при синдроме XXYY и других вариантах синдрома Клайнфелтера. Пламенеющий срединнолицевой невус иногда встречается при остеохондродисплазии, которая является одной из наиболее частых причин карликовости у лиц с нормальным интеллектом; при болезни Коутса — первичном заболевании глаз с телеангиэктазией сетчатки, приводящей к ее отслойке.

Дифференциальная диагноз пламенеющего невуса проводится с ангиоматозным невусом. Лечение. При пламенеющем невусе может проводиться косметическая маскировка. Однако в последние годы наиболее часто используют лазеротерапию и инфракрасную коагуляцию. Хорошие результаты дает лечение аргоновым лазером, но оно обычно сопровождается высокой частотой побочных эффектов, в первую очередь гиперпигментацией и образованием рубцов, в связи с чем этот тип лазера не используется для лечения детей. При синдроме тромбоцитопении — отсутствии лучевой кости — неудачи в лазеротерапии пламенеющего невуса обусловлены невозможностью тромбообразования в связи с отсутствием в костном мозге мегакариоцитов.

Выраженный терапевтический эффект при пламенеющем невусе, сравнимый с получаемым при использовании лазера, дает инфракрасная коагуляция, но при этом также встречаются осложнения: гипертрофические рубцы, гиперпигментация, атрофия кожи: ее чаще применяют при лечении узловатых и блящечных элементов невуса. При лечении наиболее часто встречающихся у детей светлых поверхностных невусных пятен весьма эффективен метод селективного фототермолиза (с использованием высокоинтенсивных лазеров на красителях с длинами волн 577, 585, 590, 595, 600 нм, продолжительностью импульса от 450 до 1500 мкс). Метод основан на способности хромофоров кожи (оксигемоглобина, гемоглобина) избирательно поглощать лазерную энергию с определенной длиной волны. Поглотив квант энергии, оксигемоглобин превращает световую энергию в тепловую, нагревается сам и нагревает интиму сосуда. Последний слипается, просвет его облитерируется. Облитерированный сосуд рассасывается путем фагоцитоза в течение 6-8 нед после процедуры. В дальнейшем на обработанном участке происходит прорастание нормальных сосудов и восстанавливается нормальная васкуляризация. рецидивов не отмечается. Недостатками метода являются временная или постоянная (менее 5%) гиперпигментация кожи. Альтернативой лазерной деструкции является маскировка невуса косметическими средствами («Дермаколор»). Криодеструкцию можно применять лишь при достаточном опыте лечения этим методом.

Анемический (олигемическин) невус клинически выглядит как белое пятно округлой, овальной или неправильной формы с нечеткими границами. При диаскопии невус становится неотличимым от окружающей кожи. Он не краснеет при трении. Не сопровождается недостатком меланина. Обычно является случайной находкой; располагается, как правило, в области туловища. Присутствует при рождении или проявляется в раннем детстве. Персистирует в течение всей жизни. Часто ассоциируется с другими врожденными нарушениями васкуляризации, например синдромом Клиппеля—Триенонея—Вебера. При гистологическом исследовании сосудистые структуры кожи имеют нормальное строение без явлений аплазии и гипоплазии.

Анемический невус не анатомическая, а фармакологическая аномалия, при которой внутриочаговое введение брадикинина, пилокарпина, ацетилхолина или гистамина приводит лишь к незначительному расширению сосудов. Предполагается, что это обусловлено повышением местной сосудистой реактивности к катехоламинам, а покраснение кожи вызывают блокаторы а-рецепторов (функциональный, или фармакологический, невус).

Обычно больные не нуждаются в лечении; при наличии косметического дефекта применяют средства камуфляжной косметики (дермабленд и др.)

- Читать далее "Смешанные сосудистые мальформации. Ретикулярный сосудистый невус. Синдром Диври—Ван Богарта."


Оглавление темы "Сосудистые мальформации.":
1. Лимфогранулематоз кожи. Признаки лимфогранулематоза кожи.
2. Поражения кожи при лейкемии.
3. Сосудистые мальформации. Невус Унны.
4. Синдром Стерджа—Вебера—Краббе. Признаки синдрома стерджа-вебера-краббе.
5. Синдром Робертса. Синдром тромбоцитопении. Синдром Вайберн-Масона. Bregeat синдром. Болезнь Гиппеля—Линцау.
6. Смешанные сосудистые мальформации. Ретикулярный сосудистый невус. Синдром Диври—Ван Богарта.
7. Синдром Клиппеля—Тренонея—Вебера. Диагностика и лечение синдрома клиппеля-тренонея-вебера.
8. Венозные мальформации. Голубой пузырчатый невус. Синдром Маффуччи.
9. Зостериформные венозные мальформации. Болезнь Горхема. Синдром Баннайана—Зонана, Райли—Смита.
10. Ангиокератомы. Виды ангиокератом. Диагностика и лечение ангиокератом.
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта