Себорейная карцинома (сии.: рак сальных желез) — редкая злокачественная опухоль, гистогенетически связанная с неизмененными сальными железами, пороками их развития и аденомами.
Этиология рака сальных желез неизвестна. Его развитие, в отличие от таких частых опухолей век, как базалиома и плоскоклеточный рак кожи, не связывают с воздействием УФИ. В то же время отмечается, что в ряде случаев рак сальных желез возникает вследствие лучевой терапии доброкачественных и злокачественных опухолей головы и шеи (например, кавернозной гемангиомы или ретинобластомы). Развитие рака сальных желез век на фоне халазиона, обусловленного воспалением мейбомиевых желез или желез Цейса, связывают с канцерогенным действием содержащейся в нем олеиновой кислоты. Развитие рака сальных желез может быть связано и с приемом тиазидных диуретиков — фотосенсибилизаторов, индуцирующих генные мутации в коже под влиянием ультрафиолетового облучения; кроме того, доказано, что при взаимодействии тиазидов с нитритами желудочного сока образуются канцерогенные нитрозамины. Рак сальных желез при синдроме Мюир—Торре связывают с семейным раковым синдромом Lynch П. Синдром Мюир— Торре — аутосомно-доминантный генодерматоз, характеризующий ассоциации опухолей сальных желез (аденомы, эпителиомы и рака сальных желез) с кератоакантомой и злокачественными новообразованиями внутренних органов. Обычно (63% случаев) опухоли сальных желез при этом синдроме возникают до или одновременно со злокачественными опухолями внутренних органов. Наиболее часто поражаются желудочно-кишечный тракт (примерно в 51% случаев толстую кишку и прямую кишку) мочеполовые органы, область головы и шеи, систему крови. Довольно низкая степень злокачественности опухолей обусловливает сравнительно высокую продолжительность жизни больных при синдроме Мюир—Торре. В ткани рака сальныхжелез выявляли ДНК вируса папилломы человека и избыточную экспрессию гена р53.
Глазные раки сальных желез являются самыми частыми и отличаются наиболее агрессивным течением и высоким потенциалом метастазирования. Обычно они возникают в тарзальных мейбомиевых железах (51%) и железах Цейса (10%), при этом верхние веки поражаются в 2-3 раза чаше по сравнению с нижними, что связано с большим количеством мейбомиевых желез в области верхнего века. По отношению к раку сальных желез век частота аналогичного рака слезного мясца составляет 11%, рака сальных желез бровей — 2%, других локализаций в области орбиты- 0,2-0,8%.
Глазные раки сальных желез развиваются у лиц 6-7-го десятилетий жизни и очень редко — у маленьких детей. Женщины поражаются чаще.
Клинические проявления этих опухолей чрезвычайно разноообразны, но наиболее часто обнаруживается безболезненный, медленно растущий желтовато-белый узел в тарзальной части век. Кожа над опухолью атрофична, волосы (ресницы или брови) отсутствуют. Через некоторое время она эрозируется и изъязвляется с образованием кратерообразной язвы с уплотненными краями.
Рак сальных желез внеглазной локализации встречается достаточно редко, в общей структуре рака сальных желез его частота составляет около 25%. Внеглазной рак сальных желез, в отличие от глазного, чаще встречается у мужчин и располагается в области головы и шеи — на участках сосредоточения основной массы пилосеборейных комплексов. До 20% случаев рака сальных желез составляют поражения области головы и шеи, реже встречаются раки сальных желез больших половых губ, полового члена, туловища и конечностей. Рак сальных желез наблюдается у 1/3 больных с синдромом Мюир—Торре.
Клиническая картина себорейной карциномы нехарактерна. Внеглазной рак сальных желез проявляется безболезненным плотным дермальным узлом розового или желто-красного цвета, который через некоторое время изъязвляется с образованием кратеобразной язвы с плотными краями. Изъязвление в 30% случаев сопровождается кровоточивостью. Опухоль способна рецидивировать и давать метастазы в регионарные лимфатические узлы.
