MedUniver Акушерство
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Акушерство:
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Бесплатно книги по акушерству
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром ретроградной артериальной перфузии. Акардия у одного из близнецов

Секвенция ретроградной артериальной перфузии (РАП) является редкой патологией, которая, как сообщалось, встречается в 1 % монохориальных беременностей двойней (0,3 на 10 000 родов), и возникает на фоне сосуществования нормально развивающегося плода (плода-«помпы») и плода с акардией.

Патогномоничным признаком этого синдрома является наличие обратного артериального кровотока в артериях пуповины здорового плода, вывляемое при допплерометрии. В этом случае артериальный спектр кровотока будет регистрироваться в направлении от плаценты к плоду с акардией, с венозным потоком крови в обратном направлении. Такая картина при допплерометрии является результатом отсутствия сердца («помпы») у плода с акардией наряду с артерио-артериальными сообщениями плаценты, что позволяет аномальному плоду получать кровоснабжение за счет работы сердца здорового плода.

Пораженный плод характеризуется патологическими изменениями или полным отсутствием цефалических отделов организма, а также сердца, верхних конечностей и многих внутренних органов.

Нижние конечности относительно хорошо сохраняются, хотя часто встречаются косолапость и аномалии пальцев стоп. Картина этого состояния настолько па-тогномонична, что диагноз легко устанавливается уже начиная с 10-й нед беременности. Пуповина, имеющая только два сосуда, является практически правилом (66%) при этом заболевании. Развитие мембраны, разделяющей близнецов, происходит не всегда, и ее вид варьирует от полной перегородки до отдельных тяжей из оболочек.

ретроградная артериальная перфузия

В ряде случаев артерия пуповины у плода с акардией анастомозирует с верхней подчревной артерией (вместо подвздошной), что является свидетельством персис-тирования «примитивного» желточного типа кровоснабжения.

Предполагаемыми механизмами развития этого состояния являются сочетание наличия парных артерио-артериальных и вено-венозных анастомозов в плаценте и замедленное развитие структур и функции сердца у одного из плодов на ранних сроках беременности. Некоторые исследователи также предполагают в качестве этиологического фактора анеуплоидию, которая может приводить к более медленному развитию пораженного плода из двойни по сравнению со здоровым. Хромосомные нарушения были обнаружены у 33% близнецов с акордией. Если один из плодов развивается медленнее, то дисбаланс артериального давления между близнецами будет приводить к ретроградной трансфузии крови от здорового к пораженному плоду.

Ретроградный поток плохо оксигенированной крови, протекающий через развивающееся сердце, оказывает влияние на его формирование у больного плода, которое редко продолжается далее стадии трубчатого сердца, приводя к состоянию, которое получило название «акардия». Верхняя часть тела плода с акардией бывает чрезвычайно плохо развита, а иногда вообще не сформирована. Голова, шейный отдел позвоночника и верхние конечности обычно отсутствуют. Часто встречаются отек и эхонегативные зоны в подкожной области верхней части тела, обусловленные наличием кистозной гигромы. Напротив, нижняя часть тела, хотя и имеет аномалии, развита значительно лучше. Такая модель патогенеза может объясняться механизмом перфузии плода с акардией.

Кровь, которая поступает в брюшной отдел больного плода, является деоксигенированной и оттекает от здорового близнеца. Возникающие аномалии обусловлены особенностями кровоснабжения тканей деоксигенированной кровью, направляющейся в общие подвздошные артерии и нижние ветви аорты. Большая часть оставшегося доступным кислорода извлекается сразу при поступлении крови в тело плода, что позволяет в какой-то степени развиваться его нижним отделам и нижним конечностям. Низкое давление в ретроградно кровоснабжае-мой верхней части тела и низкое насыщение кислородом ухудшают развитие этой области.

Таким образом, можно сказать, что плод с акардией является в определенном смысле «паразитом». Для продолжения своего развития он нуждается в крови, забираемой у здорового плода, что приводит к риску острой сердечной недостаточности у плода-«помпы». Этот риск напрямую зависит от размеров плода с акардией: чем больше его масса, тем выше риск сердечной недостаточности и смерти здорового плода из двойни. В целом в таких случаях выживает только 50% здоровых плодов, а смертность у пораженных плодов составляет 100%.

- Читать далее "Ведение беременности при акордии. Неразделившиеся двойни"


Оглавление темы "Патологические формы многоплодной беременности":
1. Сопутствующая патология фето-фетальной трансфузии. Бумажный плод и близнецовая эмболия
2. Синдром ретроградной артериальной перфузии. Акордия у одного из близнецов
3. Ведение беременности при акордии. Неразделившиеся двойни
4. Распространенность и прогноз неразделившихся двоен. Классификация неразделившихся двоен
5. Вентральный вид соединения близнецов. Латеральный и дорзальный вид соединения близнецов
6. Дифференциация неразделенных близнецов. Плод в плоде или плод паразит
7. История изучения плодов паразитов. Причины образования плодов в плоде
8. Механизмы развития плодов паразитов. Патогенез формирования плода в плоде
9. Локализация и васкуляризация плодов паразитов. Особенности аномальных плодов в плоде
10. Внешний вид плодов паразитов. Строение аномального плода
11. Диагностика плодов паразитов. Дифференциация плодов в плоде
12. Сочетанные аномалии и прогноз при плодах паразитах. Гетеротопическая беременность
13. Самопроизвольная редукция плода при двойне. Диагностика и дифференциация самопроизвольной редукции плода
14. Артифициальная редукция многоплодной беременности. Избирательная редукция плодов
15. Диагностический амниоцентез при двойне. Лечебные вмешательства при многоплодной беременности
Загрузка...
   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта