Легочная гипертензия (ЛГ) - кратко с точки зрения внутренних болезней
Легочная гипертензия (ЛГ) определяется как повышение среднего давления в легочной артерии в покое более 25 мм рт.ст. при измерении с помощью катетеризации правых отделов сердца. Определение может быть также дополнено уточнением в отношении давления заклинивания легочных капилляров / легочной артерии, сердечного выброса, а также транспульмонального градиента давления (среднее давление в легочной артерии, среднее давление заклинивания легочных капилляров / легочной артерии).
Клиническая классификация ЛГ представлена в табл. 85. Дополнительная классификация основана на степени функциональных нарушений, оцениваемых с использованием I—IV функционального класса по NYHA. Хотя дыхательная недостаточность вследствие эндогенного заболевания легких является наиболее частой причиной ЛГ, тяжелая ЛГ может наблюдаться как первичное заболевание, как осложнение заболевания соединительной ткани (например, ССД) либо как результат хронических тромбоэмболических событий.
Первичная ЛГ (в настоящее время называется идиопатической легочной АГ) является редким, но серьезным заболеванием, которое встречается преимущественно у женщин в возрасте от 20 до 30 лет. Наследственная форма встречается еще реже, но, тем не менее, известно о ее связи с мутациями гена, кодирующего рецептор костного морфогенетического белка II типа (BMPR2), представителя суперсемейства трансформирующего фактора роста-β (TGF-β).
Мутации в данном гене можно обнаружить у некоторых пациентов со спорадической формой идиопатической легочной АГ. Патоморфологические проявления этого заболевания включают гипертрофию как медии, так и интимы сосудистой стенки, а также клональную экспансию эндотелиальных клеток, скопление которых приобретает вид плексиформных очагов.
Выраженное сужение просвета сосуда в сочетании с часто наблюдаемыми тромбозами in situ ведет к повышению легочного сосудистого сопротивления и ЛГ [в настоящее время используется новая классификация ЛГ, принятая в 2015 г. Европейским обществом кардиологов и Европейским обществом пульмонологов (Eur. Heart J. 2016. Vol. 37. P. 67— 119)].
а) Клиническая картина. ЛГ возникает исподволь и часто поздно диагностируется. Характерные симптомы включают одышку, боль в грудной клетке, утомляемость, ощущение сердцебиения и обмороки. К диагностически значимым клиническим проявлениям относится повышение центрального венозного давления в яремной вене (с крайне выраженной α-волной при синусовом ритме), сердечный толчок (гипертрофированный ПЖ), акцент II тона над легочным стволом и правожелудочковый III тон сердца.
Наличие признаков интерстициальных заболеваний или заболеваний сердца, печени и соединительной ткани может указывать на лежащую в основе возникновения ЛГ причину.
б) Методы исследования. ЛГ можно предположить при наличии на ЭКГ картины перегрузки ПЖ либо расширения легочных артерий, «обрубленного» характера (обеднения) легочного рисунка в периферических отделах и увеличения тени ПЖ при рентгенографии органов грудной клетки (рис. 1). Оценка допплеровским методом регургитационного потока через трехстворчатый клапан при трансторакальной эхокардиографии дает возможность неинвазивного определения давления в легочной артерии, которое составляет: 4 х V2, где V — скорость регургитационного потока через трехстворчатый клапан.
Рисунок 1. Рентгенограмма органов грудной клетки, демонстрирующая характерную картину при легочной гипертензии
Дальнейшее исследование должно осуществляться посредством катетеризации правых отделов сердца, во время которой проводится оценка легочной гемодинамики, количественно определяется выраженность ответа на вазодилататоры и, таким образом, вырабатывается стратегия будущей терапии.
в) Лечение. Пациенты с ЛГ должны получать лечение в специализированных центрах. Пациентам с правожелудочковой недостаточностью следует назначать диуретики. Применяется оксигенотерапия с поддержанием РаО2 в покое выше 8 кПа (60 мм рт.ст.). При отсутствии повышенного риска кровотечений следует рассмотреть лечение антикоагулянтами.
У пациентов с тахисистолическими формами предсердных аритмий может быть эффективен дигоксин. Беременность при ЛГ сопряжена с крайне высоким риском смерти, и женщинам детородного возраста необходимо давать соответствующие рекомендации. Пациенты должны избегать чрезмерных физических нагрузок, которые приводят к усугублению симптомов, однако, с другой стороны, их целесообразно максимально активизировать. При ЛГ должна быть рекомендована вакцинация против пневмококковой инфекции и гриппа. Вследствие риска гипотонии назначения нитратов следует избегать. Такие больные плохо переносят β-адреноблокаторы.
Циклизин (в Российской Федерации не зарегистрирован) может усугубить ЛГ, и его применения также следует избегать.
Специфические стратегии патогенетического лечения ЛГ направлены: на замещение эндогенных простациклинов с помощью инфузий эпопростенола или трепростинила либо ингаляций илопроста через небулайзер; блокаду вазоконстрикции, опосредованной эндотелином, посредством таких препаратов, как бозентан, амбризентан или мацитентан; усиление опосредованной эндогенным оксидом азота вазодилатации с помощью ингибиторов фосфодиэстеразы V типа (например, силденафил или тадалафил) или с помощью стимулятора гуанилатциклазы риоцигуата.
У некоторых пациентов с выраженным ответом при «остром» тесте с вазодилататором могут быть эффективны высокие дозы блокаторов кальциевых каналов.
Некоторых пациентов направляют на двустороннюю трансплантацию легких, а у пациентов с хронической проксимальной тромбоэмболической болезнью легких может обсуждаться легочная тромбэндартерэктомия. Предсердная септостомия (создание шунта для сброса крови справа налево) приводит к снижению давления в правом желудочке и улучшению гемодинамических показателей,. Этот метод может применяться в качестве предварительного этапа перед трансплантацией или в качестве паллиативной меры.
Видео признаки легочной гипертензии на рентгенограмме
