а) Диффузные паренхиматозные заболевания легких. Диффузные паренхиматозные заболевания легких представляют собой гетерогенную группу патологических состояний, поражающих паренхиму (интерстиций) легких и/или просвет альвеол, которые часто рассматриваются в совокупности, поскольку все они имеют достаточное количество клинико-физиологических и рентгенологических общих черт (табл. 68).

Данные заболевания часто проявляются кашлем, обычно сухим и изнуряющим, а также одышкой, которая обычно вначале развивается незаметно, однако затем неуклонно прогрессирует. Физикальное обследование выявляет присутствие инспираторной крепитации, во многих случаях — формирование симптома «барабанных палочек». Результаты исследования функции внешнего дыхания обычно указывают на вентиляционные нарушения рестриктивного типа при малых легочных объемах и сниженной диффузионной способности легких.

Характерные рентгенологические признаки включают на самых ранних стадиях изменения по типу матового стекла и ретикулонодулярные тени с последующим прогрессированием вплоть до трансформации в сотовое легкое и формирования тракционных бронхоэктазов. Принимая во внимание, что эти указанные рентгенологические проявления можно выявить при стандартной рентгенографии органов грудной клетки, оценить их выраженность возможно при КТ высокого разрешения, которая играет центральную роль в оценке диффузных паренхиматозных заболеваний легких (рис. 1).

Современная классификация диффузных паренхиматозных заболеваний легких представлена на рис. 2, а возможные заболевания, с которыми следует проводить дифференциальную диагностику, — в табл. 69.

б) Идиопатические интерстициальные пневмонии. Идиопатические интерстициальные пневмонии представляют собой основную подгруппу диффузных паренхиматозных заболеваний легких, которые объединены вместе из-за их неизвестной этиологии (табл. 70). Они часто отличаются друг от друга по преобладающей гистологической картине (паттерну), выявляемой при биопсии ткани легкого; исходя из этого рассматриваемые заболевания часто называют в соответствии с патоморфологическим описанием изменений, например, обычная интерстициальная пневмония или неспецифическая интерстициальная пневмония. Наиболее важной нозологией среди идиопатических интерстициальных пневмоний является ИЛФ.

1. Идиопатический легочный фиброз. ИЛФ определяется как прогрессирующая фиброзирующая интерстициальная пневмония вследствие неизвестных причин, возникающая у взрослых и соответствующая гистологической или рентгенологической картине обычной интерстициальной пневмонии. Важная патология, с которой необходимо проводить дифференциальную диагностику ИЛФ, включает фиброзирующие заболевания, вызываемые воздействием профессиональных факторов, лекарственных препаратов или заболеваний соединительной ткани, которые следует исключать посредством тщательного сбора анамнеза, обследования и проведения инструментальных исследований.

Гистологическая картина заболевания позволяет предположить повторные эпизоды очагового повреждения альвеолярного эпителия, соответствующие аутоиммунным процессам, однако этиология этих процессов остается неясной: обсуждались такие причины, как воздействие вирусов (например, вируса Эпстайна—Барр), производственная пыль (металлическая или деревянная), лекарственные средства (антидепрессанты) или хронический гастроэзофагеальный рефлюкс. Семейные случаи редки, но, вероятно, генетические факторы, которые участвуют в контроле за воспалительным и фиброзирующим ответом, имеют важное значение. Существует тесная связь заболевания с курением сигарет.

- Клиническая картина. ИЛФ обычно проявляется у пожилых людей и до 50 лет встречается редко. С широким распространением КТ стало возможным случайное обнаружение заболевания у лиц без каких-либо других симптомов, но все-таки для данной патологии более характерен дебют с возникновения прогрессирующей одышки (которая может развиваться исподволь) и сухого кашля. Общие симптомы нехарактерны. В результате клинического обследования можно обнаружить симптом «барабанных палочек» и присутствие над базальными отделами в конечно-инспираторный период двусторонних мелкопузырчатых хрипов, напоминающих треск открытия застежки-липучки (имеются также другие описания: хруст снега и треск целлофана).

- Методы исследования. Методы исследования обобщены в табл. 71. Сформировавшийся ИЛФ будет выглядеть при рентгенографии органов грудной клетки как двусторонние субплевральные ретикулярные затемнения в нижних долях. Однако у пациентов с ранними стадиями или ограниченной формой заболевания рентгенография органов грудной клетки может быть без видимых изменений. При КТВР обычно отмечается пестрый субплевральный ретикулярный паттерн преимущественно по периферии и в базальных отделах, а на более поздних стадиях заболевания присутствуют кистозные изменения по типу сотового легкого и тракционные бронхоэктазы (рис. 3).

При наличии перечисленных проявлений КТВР имеет высокую диагностическую значимость положительного результата для постановки диагноза ИЛФ, и проведение биопсии требуется редко. Изменения на КТВР также могут быть в достаточной мере характерны, чтобы свидетельствовать в пользу альтернативного диагноза, например ГП или саркоидоза. Наличие плевральных наложений свидетельствует об асбестозе.

Исследование функции внешнего дыхания, как правило, указывает на рестриктивные нарушения с уменьшением легочных объемов и сниженной диффузионной способностью. Тем не менее у пациентов с сопутствующей эмфиземой объемы легких могут быть сохранены. Нагрузочные тесты используются для документирования переносимости физической нагрузки и демонстрации обусловленной физической нагрузкой артериальной гипоксемии, однако по мере прогрессирования ИЛФ артериальная гипоксемия и гипокапния начинают наблюдаться и в покое.

Бронхоскопия показана редко, за исключением наличия серьезных причин для дифференциальной диагностики с инфекцией или злокачественным процессом; лимфоцитоз может свидетельствовать о хроническом ГП. Образцы ткани, полученные при трансбронхиальной биопсии легкого, неизменно малоинформативны, и, если требуется изучение образца ткани, следует обратиться к хирургической биопсии легкого. Целесообразность биопсии легкого необходимо рассматривать в случаях диагностической неопределенности либо нехарактерных проявлений. Обычная интерстициальная пневмония представляет собой гистологический паттерн, преимущественно встречающийся при ИЛФ (рис. 4), однако ее также можно обнаружить при асбестозе, ГП, заболеваниях соединительной ткани и лекарственных реакциях.

Нередко при таких проявлениях обнаруживают слабоположительные антинуклеарные антитела (ANA) или антитела к циклическому цитруллинированному пептиду 2, и необходимо проведение повторных серологических исследований, так как патология легких может предварять возникновение заболевания соединительной ткани.

- Лечение. В настоящее время методы лечения ИЛФ непрерывно улучшаются. Если ФЖЕЛ составляет от 50 до 80% должного, пациентам можно предложить терапию либо пирфенидоном (антифибротиче-ский препарат), либо нинтеданибом (ингибитор тирозинкиназы). Было показано, что оба этих препарата сокращают скорость снижения функций легких. Больным, получающим пирфенидон, следует рекомендовать избегать прямого воздействия солнечных лучей и использовать защищающую от солнца одежду и высокоуровневый солнцезащитный крем. Применение нинтеданиба может сопровождаться диареей. Ни один из препаратов не уменьшает выраженность кашля или одышки, и, если снижение функций легких за первый год лечения составляет более 10%, терапия должна быть прекращена.

Кашель может уменьшаться при применении лекарственных средств, уменьшающих гастроэзофагеальный рефлюкс. Курящим пациентам следует сообщить об увеличении риска рака легкого и рекомендовать отказаться от курения. Необходимо дать рекомендации по вакцинации против гриппа и пневмококковой инфекции. Больным следует посоветовать выполнение физических упражнений и участие в программах легочной реабилитации, в случаях необходимости — с применением оксигенотерапии с помощью переносных устройств. Для временного облегчения тяжелой одышки целесообразно рассмотреть оксигенотерапию в домашних условиях. В некоторых случаях должна быть рассмотрена возможность трансплантации легких. Оптимальное лечение обострений не сформулировано. Терапия является в большей степени поддерживающей. Антибиотики широкого спектра могут применяться в сочетании с глюкокортикоидами, а иногда и в дополнение к иммунодепрессантам, однако такой подход имеет малую доказательную базу.

- Прогноз. Естественное течение обычно характеризуется неуклонным ухудшением состояния, однако у некоторых склонных к обострениям больных оно сопровождается острым усугублением одышки, нарушением газообмена и появлением новых участков изменений по типу матового стекла или консолидации, по данным КТВР. На поздних стадиях заболевания можно обнаружить центральный цианоз, а также у пациентов могут развиваться ЛГ и признаки правожелудочковой недостаточности.

Общепризнанной является медиана выживаемости, составляющая 3 года; при этом частота прогрессирования заболевания значительно варьирует — от смерти в течение нескольких месяцев после постановки диагноза до выживаемости на протяжении многих лет с минимальной симптоматикой. Повторные функции внешнего дыхания могут предоставить ценную в плане прогноза информацию — об относительной сохранности функций легких, свидетельствующей о более длительной выживаемости, либо о существенном нарушении диффузионной способности и/или десатурации на фоне физических нагрузок, предвещающей менее благоприятный прогноз. Обнаружение при биопсии большого числа фибробластических фокусов указывает на более быстрое ухудшение.

2. Неспецифическая интерстициальная пневмония. Клиническая картина фиброзирующей неспецифической интерстициальной пневмонии аналогична таковой при ИЛФ, хотя страдают чаще женщины более молодого возраста. Как и обычная интерстициальная пневмония, болезнь может проявляться в виде изолированного идиопатического поражения легких, однако картина неспецифической интерстициальной пневмонии часто связана с заболеваниями соединительной ткани, приемом некоторых лекарственных средств, хроническим ГП или ВИЧ-инфекцией, и необходимо принимать меры для исключения вышеуказанных патологий и состояний. Как и при обычной интерстициальной пневмонии, заболевание легких может предшествовать возникновению заболевания соединительной ткани. Изменения, обнаруженные при КТВР, менее специфичны по сравнению с ИЛФ, и может потребоваться проведение биопсии легких.

Прогноз значительно лучше, чем при ИЛФ, особенно при клеточном варианте заболевания, а частота летальных исходов в течение 5 лет обычно меньше 15%.

б) Саркоидоз. Саркоидоз представляет собой мультисистемное гранулематозное заболевание неизвестной этиологии, которое характеризуется наличием неказеозных гранулем (рис. 5). Рассматриваемая патология чаще регистрируется в частях Северной Европы с более холодным климатом. Также саркоидоз, по-видимому, более распространен и более тяжело протекает у лиц, проживающих в Западной Индии, или имеющих азиатское происхождение; у эскимосов, арабов и китайцев данное заболевание встречается редко. Характерная для саркоидоза тенденция к возникновению клинических проявлений весной и летом привела к обсуждению гипотезы о роли в его патогенезе возбудителей инфекций, в том числе микобактерий, пропионибактерий и вирусов, однако причина развития заболевания остается невыясненной.

Генетическая предрасположенность подтверждается наличием отягощенного семейного анамнеза у таких пациентов; ряд аллелей, кодирующих HLA класса II, придает защиту от саркоидоза либо предрасположенность к нему. У курильщиков саркоидоз наблюдается реже.

Это может быть связано с общим вариабельным неклассифицируемым иммунодефицитом.

1. Клиническая картина. Саркоидоз рассматривается вместе с другими диффузными паренхиматозными заболеваниями легких, поскольку более чем в 90% случаев поражаются легкие, однако заболевание может затрагивать почти все остальные органы (рис. 6; табл. 72). Синдром Лефгрена — острое патологическое состояние, характеризующееся развитием узловатой эритемы, периферической артропатии, увеита, двусторонней лимфаденопатии корней легких, выраженной вялости и в ряде случаев лихорадки. Часто наблюдается у молодых женщин. Кроме того, двусторонняя лимфаденопатия корней легких может быть обнаружена у лиц с отсутствием каких-либо других симптомов, которым рентгенография органов грудной клетки была проведена с другими целями. Поражение легких также может проявляться в более маскированной форме с кашлем, одышкой при физических нагрузках и инфильтратами на рентгенограмме, при аускультации легких часто патологии не выявляется.

Фиброз возникает примерно в 20% случаев саркоидоза легких и может быть причиной незаметного снижения функций легких. Поражение плевры встречается редко, а симптом «барабанных палочек» для данного заболевания не характерен. Сообщалось об осложнениях болезни в виде бронхоэктазов, аспергиллом, пневмоторакса, ЛГ и формирования легочного сердца, однако это бывает достаточно редко.

2. Методы исследования. Характерной чертой саркоидоза служит лимфопения. Возможны также незначительные изменения лабораторных показателей функции печени, а также гиперкальциемия, причиной которой является повышенный синтез кальцитриола (1,25-дигидроксивитамина D) альвеолярными макрофагами в случае, если пациент до этого подвергся выраженной инсоляции. Также может быть выявлена гиперкальциурия, что определяет развитие нефрокальциноза. Сывороточный АПФ является неспецифическим маркером активности заболевания и может помочь в мониторировании его клинического течения. Для определения стадии саркоидоза проводят рентгенографию органов грудной клетки (табл. 73). У пациентов с легочными инфильтратами при исследовании функции внешнего дыхания диагностируют рестриктивный тип нарушений в сочетании с нарушениями газообмена, а при нагрузочных тестах отмечают десатурацию кислорода.

При бронхоскопическом исследовании выявляют булыжный вид слизистой оболочки, а при исследовании образцов бронхиальной и трансбронхиальной биопсии обычно отмечается картина неказеозных гранулем, как и в материале, полученном с помощью EBUS из медиастинальных лимфатических узлов. Типичным является повышенное соотношение Т-лимфоцитов CD4 и CD8 в жидкости БАЛ. Характерные проявления на снимках КТВР включают ретикулонодулярные тени, которые расположены в соответствии с перилимфатическим распределением при сосредоточении в бронхососудистых пучках и субплевральных областях. При ПЭТ можно обнаружить внелегочные участки поражения саркоидоза.

Наличия узловатой эритемы с двусторонней лимфаденопатии корней легких, выявленной при рентгенографии органов грудной клетки, часто достаточно для достоверного диагноза без биопсии ткани. Подобным образом можно быть уверенным в диагнозе при типичных проявлениях с классической КТВР-картиной. Однако в других случаях диагноз должен быть подтвержден гистологическим исследованием образца ткани из пораженного органа. Диагноз может быть подтвержден присутствием анергии (например, в ответ на внутрикожную туберкулиновую пробу).

3. Лечение. Пациенты с острым течением заболевания и узловатой эритемой должны получать НПВС и в ряде случаев — короткий курс глюкокортикоидов. У большинства пациентов наблюдается спонтанная ремиссия, поэтому если не отмечается признаков, указывающих на повреждение органов, терапия системными глюкокортикоидами может быть отменена через 6 мес. Тем не менее при наличии гиперкальциемии, нарушений функций легких и почек, а также увеита применение преднизолона (в стартовой дозе 20—40 мг/сут) должно быть начато незамедлительно. Местные глюкокортикоиды могут быть эффективны при легком увеите, а ИГКС использовались для уменьшения длительности приема системных глюкокортикоидов при бессимптомном саркоидном образовании в легочной паренхиме. Пациентов следует предупредить о том, что выраженное воздействие солнечного света может спровоцировать гиперкальциемию и поставить под угрозу функции почек.

Факторы, указывающие на менее благоприятный медицинский прогноз, включают возраст 40 лет и старше, афрокарибское происхождение, стойкие, сохраняющиеся более 6 мес симптомы, поражение более трех органов, ознобленную волчанку (см. рис. 6), а также III—IV стадию, по данным рентгенографии органов грудной клетки. У пациентов с тяжелой формой заболевания показали свою эффективность метотрексат (10—20 мг/нед), азатиоприн (50—150 мг/сут) и некоторые ингибиторы ФНОа. При саркоидозе кожи с ограниченным поражением легких положительное действие могут оказывать хлорохин, гидроксихлорохин и низкие дозы талидомида. Отдельные пациенты могут быть направлены к специалисту для решения вопроса об односторонней трансплантации легкого. Общая летальность от саркоидоза низкая (1—5%) и, как правило, отображает вовлечение в патологический процесс сердца или легочный фиброз.

в) Поражение легких вследствие системных воспалительных заболеваний. Поражение легких при заболеваниях соединительной ткани. При заболеваниях соединительной ткани распространены осложнения со стороны легких, которые поражают дыхательные пути, альвеолы, сосудистое русло легких, диафрагму и мышцы грудной стенки, а также саму стенку грудной клетки. В некоторых случаях проявления поражения легких могут предшествовать симптомам заболевания соединительной ткани (табл. 74). Непрямые взаимосвязи между заболеваниями соединительной ткани и осложнениями со стороны органов дыхания включают нарушения, вызванные поражением других органов: например, тромбоцитопения, приводящая к кровохарканью; токсическое действие на легкие лекарственных препаратов для лечения заболеваний соединительной ткани (например, препаратов золота и МТК); а также вторичные инфекции вследствие влияния самого заболевания, нейтропении или лечения иммунодепрессантами.

1. Ревматоидный артрит. Вовлечение легких в патологический процесс при РА имеет важное значение: на его долю приходится около 10—20% смертей, связанных с этим заболеванием. Большинство случаев поражения легких возникает в течение 5 лет после постановки диагноза ревматического заболевания, однако в 10—20% случаев легочные симптомы могут предшествовать вовлечению суставов. Наиболее распространенным проявлением поражения легких является легочный фиброз. Существуют сообщения обо всех видах интерстициальных заболеваний легких, тем не менее неспецифическая интерстициальная пневмония, вероятно, — наиболее распространенный тип. Иногда наблюдается редкий вариант поражения в виде ограниченного фиброза и образования полости в верхней доле легкого.

Плевральный выпот встречается часто, особенно у мужчин с серопозитивной формой заболевания. Выпот обычно небольшой и односторонний, однако может быть и большим, и двусторонним. В большинстве случаев разрешается спонтанно. Результаты биохимического исследования указывают на экссудативный характер жидкости, сильно сниженный уровень глюкозы и повышенную активность ЛДГ. При выпоте, который не разрешается спонтанно, ответ может быть получен на короткий курс приема внутрь преднизолона (30—40 мг/сут), однако в ряде случаев выпот становится хроническим.

Ревматоидные легочные узелки обычно бессимптомны и обнаруживаются случайно при визуализирующих исследованиях. Чаще всего они множественные и расположены субплеврально (рис. 7). Одиночные узелки могут имитировать первичный рак легкого; при множественной форме дифференциальная диагностика включает метастатическое поражение легких. При образовании полости в легком повышается вероятность ТБ, и такая форма предрасполагает к развитию пневмоторакса. Комбинация ревматоидных узелков и пневмокониоза известна как синдром Каплана.

Среди больных РА чаще встречаются как бронхит, так и бронхоэктазы. Редко может развиваться потенциально смертельная патология, называемая облитерирующим бронхиолитом. Часто возникают бактериальные инфекции нижних дыхательных путей. Терапия, проводимая у пациентов по поводу РА, также может быть причиной поражений легких: лечение глюкокортикоидами предрасполагает к развитию инфекций, метотрексат может вызывать легочный фиброз, а применение препаратов, действие которых направлено против ФНО, связано с реактивацией ТБ.

2. Системная красная волчанка. Вовлечение легких и плевры в патологический процесс более распространено при СКВ, чем при каком-либо другом заболевании соединительной ткани, и может быть причиной первого обращения пациента к врачу. В ряде случаев такие проявления неверно трактуют как инфекцию или ТЭЛА. У 2/3 больных наблюдаются повторные эпизоды плеврита, сопровождающегося выпотом или без него. Выпот может быть двусторонним, а также возможно вовлечение в процесс перикарда.

Наиболее серьезным проявлением СКВ является альвеолит, который может сопровождаться диффузным альвеолярным кровоизлиянием. Данное состояние является жизнеугрожающим, и при нем требуется незамедлительное начало иммуносупрессивной терапии глюкокортикоидами или увеличение дозы иммунодепрессантов, если они уже были назначены ранее.

Легочный фиброз является относительно редким проявлением СКВ. У некоторых больных СКВ могут наблюдаться одышка при физической нагрузке и ортопноэ, но при отсутствии отчетливых признаков легочного фиброза. При рентгенографии органов грудной клетки выявляется высокое стояние купола диафрагмы, а при исследовании функции внешнего дыхания отмечается уменьшение легочных объемов. Данную патологию описывают как «поджатые легкие» и относят к диафрагмальной миопатии.

Больные СКВ с антифосфолипидным синдромом подвержены повышенному риску венозных тромбоэмболий и ТЭЛА и нуждаются в пожизненной терапии антикоагулянтами.

3. Системная склеродермия. У большинства пациентов с ССД со временем развивается диффузный легочный фиброз, на аутопсии более чем 90% больных имеют признаки легочного фиброза. У ряда пациентов он имеет вялотекущий характер, однако при прогрессирующих формах (например, при ИЛФ) медиана времени выживания составляет около 4 лет. Легочный фиброз редко встречается при CREST-варианте ССД, однако может развиваться изолированная ЛГ.

Другие осложнения со стороны легких включают рецидивирующие аспирационные пневмонии, вторичные по отношению к поражению пищевода. В редких случаях склероз кожи грудной клетки может быть настолько обширным и со столь сильно выраженным рубцеванием, что ограничивает движения грудной клетки.

г) Легочные эозинофилии и васкулиты. Понятие «легочная эозинофилия» обозначает сочетание изменений на рентгенограмме (обычно в легочной ткани) с эозинофилией периферической крови. Термин охватывает группу заболеваний различной этиологии (табл. 75). Эозинофилы являются преобладающим типом клеток, выделяемых из мокроты или жидкости БАЛ, и, по-видимому, эозинофилы образуют вещества, которые играют роль основных медиаторов повреждения тканей.

1. Острая эозинофильная пневмония. Острая эозинофильная пневмония представляет собой острое заболевание, сопровождающееся лихорадкой (длительностью менее 5 дней), характеризующееся диффузными инфильтратами в легких и развитием гипоксической дыхательной недостаточности. Патоморфология обычно соответствует диффузному альвеолярному повреждению. Диагноз подтверждается с помощью БАЛ, для жидкости которого характерно содержание эозинофилов более 25%. Заболевание обычно идиопатическое, однако необходимо учитывать лекарственные реакции. Глюкокортикостероиды неизменно вызывают быстрое и полное разрешение данной патологии.

2. Хроническая эозинофильная пневмония. Проявления хронической эозинофильной пневмонии, как правило, развиваются завуалированно — с общего недомогания, лихорадки, снижения массы тела, одышки и сухого кашля. Заболевание чаще встречается у женщин среднего возраста. Классическую картину при рентгенографии органов грудной клетки сравнивали с фотонегативом в виде отека легких с двусторонним периферическим паренхиматозным затемнением преимущественно в верхних долях. Количество эозинофилов в периферической крови почти всегда очень большое, а СОЭ и концентрация общего IgE в сыворотке крови повышены. При БАЛ выявляется высокая относительная доля эозинофилов в промывной жидкости. Обычно наблюдается выраженный ответ на преднизолон (20—40 мг/сут). Как правило, преднизолон может быть отменен через несколько недель без развития рецидива, однако в отдельных случаях требуется длительная терапия низкими дозами глюкокортикостероидов.

3. Тропическая легочная эозинофилия. Тропическая легочная эозинофилия возникает в результате инфицирования переносимыми комарами филяриями Wuchereria bancrofti или Brugia malayi. Заболевание проявляется лихорадкой, снижением массы тела, одышкой и астмоподобными симптомами. Отмечается эозинофилия периферической крови, а также повышение уровня общего IgE. Наблюдаются высокие титры антител к филяриям. Диагноз может быть подтвержден ответом на лечение диэтилкарбамазином (6 мг/кг в сутки в течение 3 нед). Тропическую легочную эозинофилию следует отличать от инфекции, вызванной Strongyloides stercoralis, так как при стронгилоидозе глюкокортикоиды могут вызвать опасный для жизни синдром гиперинфекции. Аскаридоз (larva migrans — синдром блуждающей личинки) и инвазия другими круглыми червями описаны в главе, посвященной инвазиям.

4. Гранулематоз с полиангиитом. Гранулематоз с полиангиитом (ранее называемый гранулематозом Вегенера) представляет собой редкое гранулематозное заболевание с васкулитом. Легкие часто вовлекаются в системные формы патологии, однако может также возникать изолированная легочная форма. Симптомы со стороны органовдыхания включают кашель, кровохарканье и боли в грудной клетке. Связанные с заболеванием проявления со стороны верхних дыхательных путей представлены выделениями из носа и образованием корок в полости носа, а также отитами среднего уха. Часто встречаются лихорадка, снижение массы тела и анемия. Рентгенологические признаки включают множественные узелки и образование полостей, которые могут напоминать первичную карциному или ее метастазы либо абсцесс легкого. Биопсия тканей подтверждает характерную картину некротизирующих гранулем и некротизирующего васкулита. Другие осложнения со стороны органов дыхания включают подсвязочный стеноз трахеи и седловидную деформацию носа.

Круг дифференциальной диагностики включает микобактериальные инфекции и микозы, а также другие формы легочного васкулита, в том числе узелковый полиартериит (инфаркт легкого), микроскопический полиангиит, эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ранее называемый синдромом Черга—Стросс: выраженная эозинофильная инфильтрация тканей и связь с бронхиальной астмой), некротизирующий саркоидоз, бронхоцентрический и лимфатоидный гранулематоз.

5. Синдром Гудпасчера. Представляет собой взаимосвязанное поражение легких (кровотечения) и почек (гломерулонефрит), при котором антитела IgG связываются с базальной мембраной клубочков (БМК) или альвеол. Поражение легких обычно предшествует вовлечению в патологический процесс почек и проявляется инфильтратами при рентгенологическом исследовании и гипоксией в сочетании с кровохарканьем или без него. Заболевание чаще встречается у мужчин и почти исключительно у курильщиков.

д) Заболевания легких, развивающиеся вследствие воздействия облучения или лекарственных средств:

1. Лучевая терапия. Направленная лучевая терапия некоторых видов опухолей неизбежно сопровождается облучением здоровой легочной ткани. Несмотря на терапию раздельными дозами, она дает кумулятивный эффект. Острый лучевой пневмонит обычно возникает в течение 6—12 нед и проявляется кашлем и одышкой. Он может разрешаться самостоятельно, но также отвечает на лечение глюкокортикоидами. Хронический интерстициальный фиброз может развиваться спустя несколько месяцев после лучевой терапии, дебютируя одышкой при физической нагрузке и кашлем. Изменения часто ограничены областью облучения, но могут быть и двусторонними. Подтвержденный лучевой фиброз обычно не отвечает на лечение глюкокортикоидами. Воздействие облучения на легкие усиливается терапией цитотоксическими препаратами, а феноменом анамнестического пневмонита описывается появление радиационного поражения в ранее облученной области, когда после лучевой терапии следует курс химиотерапии. Если пациент выживает, впоследствии сохраняется долгосрочный риск развития рака легкого.

2. Лекарственные средства. Лекарственные средства могут вызывать различные заболевания легких (табл. 76). Легочный фиброз может возникать в ответ на применение многих препаратов, однако наиболее часто это наблюдается при терапии блеомицином, МТК, амиодароном и нитрофурантоином. Лекарственные средства также могут быть причиной эозинофильных реакций со стороны легких. Патогенез может быть обусловлен иммунной реакцией, аналогичной таковой при ГП, при которой в легкие специфично привлекается большое количество эозинофилов. Этот тип ответа детально описан в качестве редкой реакции на различные противоопухолевые препараты (блеомицин), антибиотики (сульфаниламиды), сульфасалазин и противосудорожные средства (фенитоин и карбамазепин). У пациентов обычно отмечаются одышка, кашель и лихорадка. При рентгенографии органов грудной клетки характерно появление неоднородного затемнения. Большинство случаев полностью исчезают после отмены препарата, но при тяжелой реакции быстрого разрешения можно достичь с помощью глюкокортикоидов.

Лекарственные средства также могут вызывать другие поражения легких: бронхиальную астму, легочное кровотечение, плевральный выпот и редко — утолщение плевры. Некардиогенный отек легких (острый респираторный дистресс-синдром) может сопровождаться резким возникновением одышки, тяжелой гипоксемией и признаками альвеолярного отека на рентгенограммах органов грудной клетки.

Данный синдром наиболее часто регистрируется в случаях передозировки опиоидных анальгетиков у лиц с наркотической зависимостью, однако может наблюдаться и после передозировки салицилатов. Кроме того, существуют единичные сообщения о возникновении отека легких после приема терапевтических доз лекарственных средств, в том числе гидрохлортиазида и некоторых цитостатиков.

е) Редкие интерстициальные заболевания легких. Редкие интерстициальные заболевания легких представлены в табл. 78.

- Также рекомендуем "Профессиональные заболевания органов дыхания - кратко с точки зрения внутренних болезней"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 10.8.2023