Прогрессирующая мышечная дистрофия (ПМД) — группа заболеваний, характеризующихся первичной слабостью и прогрессирующей дегенерацией мышц.
Заболевания классифицируются в зависимости от клинической выраженности симптомов и характера наследования. Наиболее известными среди них являются сцепленные с половыми хромосомами миодистрофии типа Дюшенна, протекающие наиболее тяжело, и более доброкачественная миодистрофия Беккера.
Среди аутосомных наследственных миодистрофий наиболее часто встречается плече-лопаточно-лицевая миодистрофия.
Девятилетний мальчик с миодистрофией типа Дюшенна. Для того, чтобы подняться из положения приседа, ребенок использует специальные приемы.
Слабость ягодичных мышц при миодистрофии является причиной специфического положения тела. Сдвиг туловища кзади, увеличенный поясничной лордоз и наклон таза вперед.
Псевдогипертрофия мышц голени при миодистрофии Дюшенна обусловлена дегенерацией мышечных волокон и накоплением жировой ткани.
При плече-лопаточно-лицевой миодистрофии в первую очередь поражаются мышцы лица. Можно наблюдать уменьшение мимики лица и выпячивание губ.
Слабость мышц плечевого пояса приводит к крыловидному отстоянию лопаток (а). Крыловидные лопатки лучше всего определяются при подъеме рук (б, в).
