Фокальный дефицит проксимального отдела бедра (ФДПБ): атлас фотографий
Наиболее часто встречающейся формой частичной аплазии бедра является фокальный дефицит проксимального отдела бедра, при котором бедро укорочено, находится в положении сгибания, приведения и наружной ротации.
Наблюдаются сгибательные контрактуры тазобедренного и коленного сустава. Частота ФДПБ составляет 1:100000. Двухстороннее поражение наблюдается в 15% случаев. Этиология ФДПБ точно неизвестна, однако он может быть связан с нарушением созревания и пролиферации хондроцитов в области проксимальной ростковой зоны бедра (подобное нарушение возможно в результате аноксии, ишемии, воздействия ионизирующего излучения, инфекций, токсинов и т. д.).
Данных о наследственном характере заболевания нет. Примерно у 50% пациентов с ФДПБ отмечаются и другие аномалии развития конечностей, например, гипоплазия малоберцовой кости и вальгусная деформация стоп, расщелина неба, косолапость, врожденные пороки сердца и аномалии развития позвоночника.
В соответствии с классификацией Айткена (Aitken) выделяют следующие классы ФДПБ:
• Класс «А» — укорочение бедра за счет дефекта лишь самой проксимальной его части. Проксимальный конец бедра находится на уровне или чуть выше уровня вертлужной впадины. Головка бедра чаще отсутствует, однако позднее наступает ее оссифика-ция. Вертлужная впадина сформирована правильно. По завершении оссификации наблюдается варусная деформация в подвертельной области.
• Класс «В» характеризуется более выраженным дефектом или отсутствием проксимального отдела бедра. По мере созревания скелета не наступает сращения головки бедра и его проксимального отдела, проксимальный отдел бедра находится выше уровня вертлужной впадины.
• Класс «С» характеризуется отсутствием головки бедра, оссификации ее не наступает, имеются значимые диспластические изменения вертлужной впадины. Диафиз бедра при классе «С» короче, чем у пациентов с классом «В» ФДПБ. Проксимальный отдел бедра в целом, в т. ч. вертелы, не развивается.
• Класс «D» характеризуется выраженным укорочением диафиза бедра, неравномерной оссификацией части бедра, расположенной проксимальней его дистального эпифиза. Вертлужная впадина отсутствует, а наружная стенка таза является плоской.
ФДПБ у годовалой девочки, класс «В» по Айткену справа и класс «С» слева. Обратите внимание на искривление диафизов бедренных костей и ложный вывих головки правого бедра (а). Та же пациентка в возрасте четырех лет: деформация диафиза правого бедра стала более выраженной, появился вывих левого бедра (б). В возрасте 12 лет отмечается появление головки бедра и формирование ложного сустава между головкой и шейкой бедра на фоне варусной деформации тазобедренного сустава и искривления диафиза правого бедра. Слева отмечается значительное укорочение и аплазия проксимального отдела бедра (в). Рентгенограмма этой же пациентки в возрасте 17 лет. Вывих обоих бедер, выраженное укорочение левого бедра (г). Трехмерная КТ-реконструкция (д). Внешний вид пациентки сзади: видна разница в длине конечностей, связанная со значительным укорочением левого бедра (е). Вид пациентки в положении сидя. Обратите внимание, укорочение левой нижней конечности обусловлено укорочение лишь бедренной кости. Кости голени с обеих сторон нормальные (ж).
Односторонняя форма ФДПБ у годовалой девочки (а). Рентгенограмма этой же пациентки в возрасте четырех лет. Наблюдается значительное укорочение правого бедра (б).
Двусторонняя форма ФДПБ (более тяжелый вариант справа) в сочетании с аномалиями развития переднего отдела стоп.
Наиболее тяжелая степень заболевания: двусторонняя аплазия бедер у младенца. На фотографии видно отсутствие коленных суставов (а). На рентгенограмме отмечается аномалия тазобедренных суставов: возле вертлужных впадин располагаются проксимальные концы большеберцовых костей (б).
