3. Редкие, но важные варианты:
• Синоназальная остеосаркома
• Синоназальная хондросаркома
• Лангергансоклеточный гистиоцитоз основания черепа
• Метастазы
б) Важная информация:
1. Дифференциальный диагноз:
• Дифференциально-диагностический ряд преимущественно включает в себя новообразования и агрессивные инфекционные/гранулематозные заболевания
(Слева) На аксиальной МРТ (Т1 ВИ) визуализируется большая плоскоклеточная карцинома верхней челюсти, разрушающая стенки верхнечелюстной пазухи, и прорастающая в жевательное пространство и скат. Плоскоклеточный рак-наиболее типичная злокачественная опухоль полости носа и верхнечелюстных пазух.
(Справа) На аксиальной КТ в костном окне определяется грибковое поражение решетчатых пазух с распространением в глазницу. Определяется небольшая эрозия глазничной пластин ки, обусловленная грибками, преимущественно возбудителями аспергиллеза и мукормикоза.
2. Особенности типичных вариантов:
• Синоназальный плоскоклеточный рак:
о Ключевая информация: самая частая синоназальная (СН) злокачественная опухоль:
- Поражает верхнечелюстную пазуху в 80%
- Может присутствовать в инвертированной папилломе
о Визуализация: опухоль с нечеткими границами:
- Агрессивная деструкция костей (редко ремоделирование) и легкое неравномерное контрастирование
- Некроз и кровоизлияния в больших опухолях
• Инвазивный грибковый (фульминантный) синусит:
о Ключевая информация: агрессивная инфекция у ослабленного пациента или на фоне иммунодефицита:
- Наиболее частые клинические проявления: дефицит черепно-мозговых нервов, отек лица, проптоз, язвы неба
- Преимущественно у взрослых людей
- Чаще всего аспергиллез и мукормикоз
о Визуализация: инфильтрация слизистой оболочки или объемное образование ± деструкция костей:
- МРТ для обнаружения ранних признаков тромбоза артерий или кавернозного синуса
- ↓ Т2 сигнал, распространение в прилежащие отделы
• Эстезионейробластома (обонятельная нейробластома):
о Ключевая информация: опухоль нервного гребня (ольфакторных клеток), характеризующаяся благоприятным прогнозом:
- Половая предрасположенность отсутствует
- Два возрастных пика: 11-20 лет и 50-60 лет
- 2-3% новообразований полости носа
- Возникает в верхних отделах носовой полости
- Проявляется носовыми кровотечениями, в т.ч. при биопсии
- Поражение пазух: стадия В по классификации Kadish
о Визуализация: назоэтмоидальная опухоль, активно накапливающая контраст:
- Внутриопухолевые кальцинаты в матриксе
- Интракраниальное распространение с наличием кист на границе опухоли и мозга
• Синоназальная неходжкинская лимфома:
о Ключевая информация: <50% экстранодальных неходжкинских лимфом возникают в полости носа и околоносовых пазух
- Метод лечения-лучевая терапия; преимущественно для опухолей, возникших в полости носа
- Все возрасты; пик-6 десятилетие; самое распространенное новообразование головы и шеи у детей
о Визуализация: высокое ядерно-цитоплазматическое отношение обусловливает ↑ плотность на КТ и ↓ сигнал на MPT (Т2):
- Однородное контрастирование; ремоделирование или деструкция костей
(Слева) На аксиальной КТ с КУ в обеих решетчатых пазухах визуализируется большая эстезионейробластома, распространяющаяся в глазницы и передние отделы основания черепа.
(Справа) На корональной КТ в костном окне в полости носа визуализируется лимфома, приводящая к обструкции большинства ячеек решетчатой кости. Определяется деструкция костной части носовой перегородки. Менее чем 50% экстранодальных неходжкинских лимфом головы и шеи возникают в полости носа и околоносовых пазух.
(Слева) На аксиальной КТ с КУ определяется обширное утолщение мягких тканей в полости носа и околоносовых пазух с наличием узлов на фоне деструкции носовой перегородки и медиальных стенок верхнечелюстных пазух. Изменения обусловлены гранулематозом с полиангиитом.
(Справа) На корональной КТ без КУ в верхнечелюстной пазухе визуализируется большая синоназальная недифференцированная карцинома (СННК), распространяющаяся в полость носа, глазницу, мягкие ткани щеки. СННК обладает крайне высокой степенью злокачественности, быстро растет, дает отдаленные метастазы, и характеризуется неблагоприятным прогнозом.
(Слева) На аксиальной КТ с КУ визуализируется аденокарцинома решетчатой пазухи с неоднородной за счет кистозных очагов структурой, инвазией глазниц и подкожных мягких тканей в передних отделах. Аденокарцинома составляет - 10-20% всех злокачественных синоназальных опухолей.
(Справа) На корональной КТ в костном окне определяется распространенный саркоидоз с узловым утолщением мягких тканей в полости носа и околоносовых пазух. Определяется существенная перфорация носовой перегородки наряду с эрозиями носовых раковин и пластинки решетчатой кости.
3. Особенности менее типичных вариантов:
• Синоназальный гранулематоз с полиангиитом:
о Ключевая информация: некротизирующий гранулематоз с частым вовлечением полости носа:
- С преимущественным поражением носовой перегородки и раковин
- Чаще всего встречается у людей среднего возраста
о Визуализация: мягкотканное узловое поражение полости носа:
- Перфорация носовой перегородки и эрозии перегородок между ячейками решетчатого лабиринта
• Синоназальный недифференцированный рак:
о Ключевая информация: быстро растущее новообразование крайне высокой степени злокачественности с отдаленными метастазами и неблагоприятным прогнозом:
- Проявляется на поздних стадиях
о Визуализация: агрессивная экспансивная опухоль с нечеткими краями, деструкцией костей и распространением в соседние области
• Синоназальная аденокарцинома:
о Ключевая информация: 10-20% злокачественных синона-зальных опухолей:
- Слюнной и кишечный типы; М>Ж
- Средний возраст: 64 года
- Заболеваемость выше при ингаляционном воздействии причинных агентов
- Предрасположенность к поражению назоэтмоидальной области
о Визуализация: неспецифичная картина; мягкотканная опухоль с четкими или расплывчатыми границами, деструкция костей:
- Различный МР-сигнал, неравномерное контрастирование
• Синоназальный саркоидоз:
о Ключевая информация: гранулематозное заболевание, обладающее схожими признаками с гранулематозом с полиангиитом, но реже поражающее полость носа и околоносовые пазухи:
- Синоназальное поражение: у 1-4% пациентов с саркои-дозом
о Визуализация: мягкотканные узлы в полости носа > околоносовых пазухах
• Рабдомиосаркома:
о Ключевая информация: злокачественная опухоль поперечно-полосатых мышц:
- Самая частая саркома у детей
- 40%: поражение головы и шеи (глазницы, СН, височная кость)
о Визуализация: мягкотканная опухоль с вариабельным накоплением контраста ± деструкция костей:
- МРТ: лучший метод оценки периневрального и интракраниального распространения
• Синоназальный аденокистозный рак:
о Ключевая информация: составляет <10% СН злокачественных опухолей:
- Медианный возраст заболевших: 50 лет
- Отсутствует половая предрасположенность
- Первичные опухоли неба могут распространяться в верхнечелюстную пазуху и полость носа
- По сравнению с другими злокачественными СН опухолями чаще дает периневральные и отдаленные метастазы, поздние рецидивы
- Чаще поражает верхнечелюстную пазуху и полость носа
о Визуализация: неспецифическая картина; мягкотканная опухоль с четкими или расплывчатыми краями +деструкция костей:
- Вариабельный МР-сигнал, неравномерное контрастирование
- Ищите периневральное метастазирование (даже маленькая опухоль может быть распространенной)
(Слева) На аксиальной КТ с КУ у ребенка визуализируется большая рабдомиосаркома с вовлечением правой верхнечелюстной пазухи, подвисочной ямки, и мягких тканей щеки. Рабдомиосаркома - наиболее распространенная саркома у детей.
(Справа) На аксиальной MPT (Т1 ВИ С+ FS) в правой верхнечелюстной пазухе визуализируется аденокистозная карцинома, неравномерно накапливающая контраст, и распространяющаяся через переднюю стенку в мягкие ткани щеки.
(Слева) На аксиальной МРТ (Т1 ВИ С+ FS) визуализируется остеосаркома с поражением альвеолярного гребня верхней челюсти, твердого неба, верхнечелюстной пазухи, неравномерно накапливающая контраст. Обратите внимание, что опухоль прорастает через переднюю, заднюю, и медиальную стенку.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ в полости носа и верхнечелюстных пазухах с обеих сторон визуализируется большая миксоидная хондросаркома, приводящая к деструкции костей. Определяется эрозия носовой перегородки; в сфеноидальных пазухах присутствует «запертое» содержимое. Большинство синоназальных хондросарком возникают в передних отделах верхней челюсти.
(Слева) На сагиттальной МРТ (Т1 ВИ) у ребенка определяется лангергансоклеточный гистиоцитоз центральных отделов основания черепа с инвазией турецкого седла, передней черепной ямки, и задних ячеек решетчатой пазухи.
(Справа) На аксиальной КТ с КУ в полости носа и верхнечелюстной пазухе справа визуализируется кон-трастирующаяся опухоль - метастаз рака предстательной железы с эрозией носовой перегородки и распространением в полость носа с противоположной стороны. Метастазы в синоназальной области встречаются крайне редко, обычно на фоне системного метастатического поражения.
4. Особенности редких вариантов:
• Синоназальная остеосаркома:
о Ключевая информация: <1% синоназальных опухолей:
- ↑ риск при лучевой терапии в анамнезе и воздействии торотраста
- Может развиваться у пациентов с болезнью Педжета (костей), фиброзной дисплазией или остеобластомой
- Мужчины 3-4 десятилетий жизни
о Визуализация:
- КТ: агрессивная опухоль с деструкцией костей, кальцина-тами неправильной формы, ± остеоидным матриксом, периостальной реакцией по типу «солнечных лучей»
- МРТ: низкий-промежуточный Т1 и Т2 сигнал (↓ сигнал в оссифицированных участках)
• Синоназальная хондросаркома:
о Ключевая информация: в большинстве случаев возникает в передних отделах верхней челюсти и распространяется в верхнечелюстную пазуху; М:Ж=3:2:
- 2-8 десятилетия; преимущественно 5-7 десятилетия
- Большая часть подтипов не имеют строгой половой предрасположенности; мезенхимальный подтип: Ж>М (2:1)
о Визуализация: Са++ в матриксе (<50%):
- Экспансивная опухоль с вариабельной деструкцией/ремоделированием костей
- MPT: ↑ Т2 сигнал (часто)
• Лангергансокпеточный гистиоцитоз основания черепа:
о Ключевая информация: чаще всего поражаются височные кости и череп:
- Основание черепа, реже нижняя/верхняя челюсть
- Проявляется в первом десятилетии (в более тяжелых случаях раньше)
о Визуализация:
- КТ: очаговое или диффузное объемное образование с деструкцией костей, «выштампованное» или с неровными краями
- MPT: ↓ Т1, ↑ Т2 сигнал; неравномерное контрастирование ± геморрагическое содержимое
• Метастазы:
о Ключевая информация: наблюдаются крайне редко; преимущественно метастазы рака почек > легких > молочной железы; обычно присутствуют системные метастазы
о Визуализация: агрессивные мягкотканные опухоли с деструкцией костей и вариабельным накоплением контраста
в) Список использованной литературы:
1. Lewis JS Jr: Sinonasal squamous cell carcinoma: a review with emphasis on emerging histologic subtypes and the role of human papillomavirus. Head Neck Pathol. 10(1):60-7, 2016
2. Park SH et al: Outcome of definitive and postoperative radiotherapy in patients with sinonasal squamous cell carcinomas. Tumori. 102(41:426-32, 2016
3. Suzuki H et al: The Charlson comorbidity index is a prognostic factor in sinonasal tract squamous cell carcinoma. Jpn J Clin Oncol. 46(7):646-51, 2016
4. Tabrizi R et al: Association between clinical features, treatment, and recurrence rate of adenoid cystic carcinoma of the palate: a 10-year retrospective study. Br J Oral Maxillofac Surg. 54(6):648-51, 2016
5. Unsal AA et al: Squamous cell carcinoma of the nasal cavity: a population-based analysis. Laryngoscope. 126(3):560-5, 2016
6. Banuchi V et al: Cancers of the nose, sinus, and skull base. Surg Oncol Clin N Am. 24(3):563-77, 2015
7. Doescher J et al: Epstein-Barr virus infection is strictly associated with the metastatic spread of sinonasal squamous-cell carcinomas. Oral Oncol. 51(10):929-34, 2015
8. Janisiewicz AM et al: Higher antineutrophil cytoplasmic antibody (C-ANCA) titers are associated with increased overall healthcare use in patients with sinonasal manifestations of granulomatosis with polyangiitis (GPA). Am J Rhinol Allergy. 29(3):202-6, 2015
9. Knopf A et al: Clinical aspects of granulomatosis with polyangiitis affecting the head and neck. Eur Arch Otorhinolaryngol. 272(1):185-93, 2015
10. Pakalniskis MG et al: The many faces of granulomatosis with polyangiitis: a review of the head and neck imaging manifestations. AJR Am J Roentgenol. 205(6):W619-29, 2015
11. Zhang SC et al: Inability of PET/СТ to identify a primary sinonasal inverted papilloma with squamous cell carcinoma in a patient with a submandibular lymph node metastasis: A case report. Oncol Lett. 10(2):749-753, 2015
12. Garg Det al: Clinico-pathological study of space occupying lesions of nasal cavity, paranasal sinuses and nasopharynx. J Clin Diagn Res. 8(11):FC04-7, 2014
13. Kuo CY et al: Changes in sinonasal mucosa in Wegener granulomatosis. CMAJ. 186(11):854, 2014
