Незавершённый дентиногенез. Незавершённый дентиногенез — наследственная аномалия, состоящая в нарушении развития дентина молочных и постоянных зубов. Её встречают у 1 из 8000 родившихся детей. В зависимости от клинических особенностей нарушенного дентиногенеза, системных проявлений и гистологической картины аномалию делят на три типа по Шилдзу.
I тип по Шилдзу — проявление незавершённого остеогенеза, системного заболевания, характеризующееся хрупкостью костей, голубыми склерами, разболтанностью суставов и нарушением слуха. Эта аномалия обусловлена дефектом гена, кодирующего aльфаl цепи коллагена I типа. Тип II по Шилдзу, по-видимому, — результат дефекта гена, регулирующего синтез фосфопротеина дентина и локализующегося на хромосоме 4. Дентин имеет те же качества, что и при типе I, но отсутствует остеогенетический компонент. Тип III по Шилдзу, или изолят Брандивина, встречают у представителей всех рас, живущих изолированными группами, и был впервые выявлен у одной из таких групп в южном Мэриленде. Лежащий в его основе генетический дефект картируется на хромосоме 4 в области, которая перекрывается с дефектной областью при II типе. Поражённые зубы при III типе опалесцируют (как и при I и II типах), но имеют форму раковины.
Молочные зубы при незавершённом денти-ногенезе поражаются в большей степени, чем постоянные. Прорезавшиеся зубы вначале имеют нормальный вид, но вскоре цвет их становится янтарно-жёлтым или серовато-коричневым, появляется опалесценция. Режущий край и жевательная поверхность начинают разрушаться, что приводит к стиранию и появлению трещин. На рентгенограммах коронки зубов имеют луковицеобразную форму, шейка сужена, корни короткие, конические, корневые каналы облитерированы. Поражённые зубы часто ломаются.
Дисплазия дентина.
Дисплазия дентина — наследственная аномалия развития дентина, для которой характерны изменение формы полости зуба, образование дентиклеи, короткие корни зубов и идиопатические периапикальные просветления. Различают два типа аномалии: I тип (корневая дисплазия дентина) и II тип (коронковая дисплазии дентина). Для обоих типов аномалии характерно аутосомно-доминантное наследование. Различают их на основании рентгенологической и гистологической картины. При гистологическом исследовании коронки имеют нормальное строение, а в центральной части корней отмечают «завихрения» при ровных наружных очертаниях дентина (картина, напоминающая «поток, обтекающий валуны»).
При I типе дисплазии дентина поражаются молочные и постоянные зубы. Они имеют нормальные размеры, консистенцию и форму, имеют полупрозрачный янтарный оттенок. Хотя прорезывание не нарушено, оно иногда задерживается. Линия зубной дуги может быть нарушена, зубы подвижны и вследствие значительного укорочения длины корней могут выпасть от незначительной травмы. В основу классификации Кэрролла положена степень поражения зубов. I тип дисплазии дентина делится на 4 подтипа в зависимости от степени укорочения корней. Чем раньше проявляется нарушение дентиногенеза, тем более выражены облитерация пульпарной полости и недоразвитие корней. При 1а подтипе корень почти отсутствует. При Ib и Iс подтипах корни более выражены, полость зуба почти облитерирована, в ней на рентгенограммах имеется одна или несколько горизонтальных рентгенопрозрачных линий. При Id подтипе длина корня нормальная, характерно наличие крупных камней в пульпарной полости и корневых каналах. Появление периапикальных очагов просветления в основном наблюдают при подтипах Ia, Ib и Iс. Они имеют воспалительную природу и обусловлены проникновением бактерий из кариозных участков вдоль микроскопических нитевидных остатков пульпы или из области периодонтального дефекта вблизи апикальной пульпы; определённую роль играют небольшая длина корня, расшатанность зуба и близость расположения апикальной пульпы к воспалённому периодонту.
При II типе дисплазии дентина поражаются молочные и постоянные зубы, но гистологические изменения в них, клиническая и рентгенологическая картина отличаются. По своим гистологическим и клиническим особенностям изменения в молочных зубах напоминают незавершённый дентиногенез, зубы полупрозрачны и похожи на янтарь. На рентгенограммах коронки имеют форму луковицы, тонкие конические корни; как и при незавершённом дентиногенезе, характерна ранняя облитерация пульпарной полости. При гистологическом исследовании постоянных зубов выявляют интерглобулярный дентин в коронке, камни в пульпарной полости и патологически изменённый дентин в области корня, не содержащий дентинных трубочек. Хотя постоянные зубы обычно имеют нормальный цвет, но большие, чем в норме размеры; в случае, представленном на рисунке, отмечают слабую опалесценцию и янтарный оттенок, которые особенно выражены у нижних зубов и напоминают незавершённый дентиногенез; верхние медиальные резцы несколько увеличены. На приведённой рентгенограмме отмечают типичную картину: изменение формы полости зуба, наличие дентиклеи, узкий корневой канал, напоминающий стебель осота. Поражённые зубы выпадают реже из-за отсутствия тенденции к спонтанному воспалительному процессу, приводящему к изменениям в периапикальной зоне.
Региональная одонтодисплазия
Региональная одонтодисплазия (зубы-призраки). Региональная одонтодисплазия — редкая аномалия развития, характеризующаяся нарушением образования дентина и эмали и её истончением, отложениями кальция в пульпе и зубном фолликуле. Хотя причину в большинстве случаев установить не удаётся (идиопатическая региональная одонтодисплазия), иногда она бывает проявлением некоторых синдромов, сосудистых аномалий и аномалий развития. При микроскопическом исследовании количество дентина уменьшено, он интерглобулярный, отмечают изменения эмали, дентикли. Зубы-призраки часто поражаются кариесом и болят, поэтому их обычно удаляют. Иногда они не прорезываются. Поражённые зубы на рентгенограммах имеют низкую рентгеноконтрастность, «разрежены», напоминая призраки. Граница между дентином и эмалью, отчётливо выраженная в норме, не прослеживается, полость зуба значительно увеличена, корни резко укорочены. Поражение может затрагивать один или несколько рядом расположенных зубов, отсюда и название «региональная одонтодисплазия». На рисунке показана типичная картина региональной одонтодисплазии у больного с наследственно-семейной эктомезодермальной аномалией (синдром Гольтца—Горлина).