Врожденные заболевания легких во взрослом возрасте выявляются нечасто. Однако некоторые такие заболевания могут проявлять себя симптомами, по поводу которых пациенту может назначаться обследование, либо эти заболевания могут обнаруживаться случайно при обследовании по другим показаниям. Хотя такие заболевания в ходе обследования обнаруживаются достаточно редко, их рентгенологическая картина может быть достаточно характерной, что позволит диагносту уже только на основании этой картины поставить определенный диагноз.
Знание рентгенологических и соответствующих клинических признаков поможет рентгенологу поставить правильный диагноз и направить такого пациента к соответствующему специалисту.
а) Рентгенография органов грудной клетки. Это исследование нередко становится первым, выполняемым пациентам с врожденными заболеваниями легких. Типичным сценарием в подобных ситуациях является направление пациента на рентгенографию по поводу продуктивного кашля, одышки, боли в груди или лихорадки, и выявления у него врожденной аномалии легких.
Симптомы могут быть связаны либо не связаны с врожденным заболеванием. Рентгенография органов грудной клетки во многих случаях позволяет заподозрить определенное заболевание, однако чаще всего для подтверждения этого диагноза и выявления сопутствующих изменений назначаются поперечно-сканирующие методы исследования (КТ или MPT).
При установленном диагнозе рентгенография может использоваться для мониторинга изменений и диагностики осложнений, например инфекционных, проявляющихся соответствующей симптоматикой. Если пациенту предстоит хирургическое лечение, то рентгенография органов грудной клетки может входить в план предоперационного обследования.
Внедолевая секвестрация. (А-D) На аксиальных томограммах с контрастным усилением визуализируется сосудистое безвоздушное образование левой нижней доли с артериальным кровоснабжением из системного кровотока и с венозным оттоком в полунепарную вену
б) КТ органов грудной клетки и КТ-ангиография. КТ органов грудной клетки является наиболее часто используемым методом обследования и диагностики врожденных заболеваний этой области. Благодаря высокому пространственному разрешению КТ органов грудной клетки идеально визуализирует анатомические особенности врожденной аномалии. Такими особенностями являются локализация, распространение, связь с бронхиальным деревом, кровоснабжение и венозный отток.
КТ-ангиография (КТА) информативна при сосудистом происхождении аномалии либо наличии важных особенностей сосудистой анатомии. Время отложенного сканирования определяют на основании предполагаемого источника кровоснабжения интересующего очага. Например, если в качестве источника кровоснабжения предполагается система легочной артерии (к примеру, легочная артериовенозная мальформация), может быть выбрано время сканирования, соответствующее пиковому контрастированию легочных артерий (аналогично протоколу КТ при легочной эмболии). Если предполагается кровоснабжение из системных артерий, время сканирования будет соответствовать контрастированию нисходящей аорты.
в) МРТ органов грудной клетки и МР-ангиография. МРТ органов грудной клетки также применяется для диагностики врожденных заболеваний легких, особенно у молодых пациентов, для которых облучение может быть важным сдерживающим фактором. Однако МРТ не так информативна в отношении визуализации легких и дыхательных путей. Поэтому первичным методом исследования у взрослых пациентов с подозрением на врожденную патологию легких является КТ с внутривенным контрастированием.
Однако МРТ более информативна для визуализации кистозных образований средостения. Поэтому она может использоваться как первичный метод диагностики при подозрении на медиастинальные дупликационные кисты передней кишки, например бронхогенные или пищеводные дупликационные кисты. МРТ средостения весьма информативна в качестве метода разрешения некоторых диагностических вопросов, например, когда при КТ было выявлено напоминающее кисту образование, но измеряемый коэффициент ослабления этого образования не позволяет подтвердить этот диагноз.
МРТ является отличным инструментом дифференциальной диагностики кистозных и солидных образований. МРТ органов грудной клетки выполняется до и после контрастирования гадолинием с последующей субтракцией бесконтрастных изображений из изображений с контрастом, что позволяет обнаружить даже минимальное накопление контраста.
МР-ангиография (МРА) иногда применяется для оценки артериального кровоснабжения образования легкого или средостения, когда есть основания подозревать, что это образование кровоснабжается из системного кровотока. С тем, чтобы добиться адекватного пространственного разрешения изображений и нивелировать артефакты, связанные с дыханием и сердечными сокращениями, МРА требует тщательного соблюдения техники исследования, в особенности при исследования мелких сосудов.
По этим причинам, а также при исследовании дыхательных путей, чаще всего отдается предпочтение КТА, как методу с большим пространственным разрешением, более быстрому и простому.
г) Катетерная ангиография. При врожденной патологии для оценки артериального кровотока, венозного оттока и васкуляризации в целом легких также применяется катетерная ангиография, которая чаще назначается как исследование второй очереди у пациентов, которым предстоит хирургическое лечение и необходима детальная оценка сосудистой анатомии. Иногда при врожденной патологии легких как первичный метод лечения или как первый этап перед хирургической резекцией выполняется эмболизация. В таких случаях ангиография проводится как обязательный компонент исследования перед эмболизацией.
