Тканевые изменения в легких при циррозе характеризуются большим полиморфизмом. В результате интенсивного развития соединительной ткани в перибронхиальном пространстве пораженного отдела легких частично атрофируются мышечные и эластические волокна в стенках бронхов, а на этой почве образуются различной величины цилиндрические и мешотчатые бронхоэктазы. Одновременно суживаются или полностью облитерируются лимфатические сосуды, и тогда нарушаются их дренажная функция и лимфообразование в легком. Повреждаются, кроме того, кровеносные сосуды, главным образам капилляры, артерио-венозные анастомозы, в меньшей степени — более крупные ветви легочных вен и артерий. При этом мелкие сосуды запустевают, а стенки более крупных сосудов становятся ригидными, ломкими или расширяются и образуются пртерио- и венэктазии. При таких условиях создается реальная угроза возникновения не только кровохарканья, но и профузных легочных кровотечений. Происходит замещение соединительной тканью и дегенерация нервных волокон и их рецепторов в легких.
В результате всех этих патологических изменений нарушается нормальная трофика альвеолярной ткани, которая в большей или в меньшей степени замещается фиброзной, кое-где с явлениями гиалиноза. Одновременно образуется хроническая вторичная эмфизема обструктивного, рестриктивного, компенсаторного или смешанного типа.
При «чистом» туберкулезном циррозе каверны в легких не определяются или они бывают щелевидными и деформированными и не всегда выявляются при обычных рентгенологических методах исследования. Правда, некоторые авторы относят к цирротическому туберкулезу процессы, имеющие характер «разрушенного» легкого. Однако с клинических позиций, на наш взгляд, этот вид изменений правильнее отнести к фиброзно-кавернозному или цирротически-кавернозному туберкулезу легких, так как эти формы чаще сопровождаются бацилловыделением, обостряются и прогрессируют с образованием бронхогенных метастазов, новых каверн и т. д.
Этим патоморфологическим повреждениям соответствует определение патофизиологического расстройства. Их диапазон и характер зависят от формы, давности и протяженности процесса, реактивности и возраста больных, осложнений и сопутствующих болезней. Патофизиологические нарушения менее выражены при ограниченном циррозе без значительной эмфиземы, особенно у лиц молодого возраста. Иначе обстоит дело при распространенном диффузном или массивном долевом, а тем более многодолевом циррозе, при наличии мешотчатых бронхоэктазов, выраженной обструктивной или рестриктивной эмфиземы, особенно у пожилых и престарелых больных. В таких случаях резко нарушаются функция внешнего дыхания и окислительно-восстановительные процессы в организме, возникают гипоксемия и гипоксия. Из-за повреждения сосудистого ложа повышается давление в малом круге кровообращения и развивается синдром хронического легочного сердца.
Все это определяет многообразие клинической картины болезни. Она нерезко выражена при ограниченных процессах, при отсутствии значительной деформации бронхов, выраженной эмфиземы и серьезных патофизиологических расстройств. В таких случаях у больных отмечается небольшой сухой кашель, отсутствует значительная одышка, над пораженными участками легких выслушиваются в небольшом количестве сухие пли мелкие монотонного характера («рубцовые») хрипы.
При более распространенном диффузном циррозе эти симптомы даже в периоды затишья, а тем более во время вспышки болезни более выражены. При этом грозным признаком становятся повторные легочные кровотечения, которые могут иногда повлечь за собой асфиксию. Состояние больных ухудшается также с возникновением синдрома хронического легочного сердца. Тогда усиливается одышка, нарастают цианоз и тахикардия, увеличиваются размеры печени, появляются периферические отеки, определяются характерные изменения па электрокардиограмме. При длительном процессе, осложненном гнойной инфекцией, развивается амилоидоз паренхиматозных органов. Обострение процесса при этой форме туберкулеза может быть обусловлено «оживлением» старых, но не вполне заживших казеозных очагов в зоне склероза. Тогда на первый план выступают симптомы туберкулезной интоксикации.
Одновременно появляются кровохарканья или легочные кровотечения, в мокроте иногда однократно обнаруживают микобактерии туберкулеза. При присоединении вторичной инфекции возникает картина неспецифической затяжной или хронической пневмонии. При этом повышается температура, усиливается кашель, увеличивается количество мокроты, нарастают катаральные явления в легких, отмечаются лейкоцитоз, ускоренная РОЭ и т. д.
Рентгенологические изменения при туберкулезном циррозе легких многообразны. Их характер зависит прежде всего от исходной формы болезни. Так, при диффузном циррозе, развившемся в результате инволюции диссемицированного туберкулеза, на фоне распространенных интерстициальпых и склеротических изменений в легких определяются рассеянные уплотненные или обызвествленные очаги, эмфизема, плевральные наслоения. Тени фиброзно-уплотненных корней легких симметрично подтянуты вверх, куполы диафрагмы уплощены и мало подвижны.
Ограниченный односторонний цирроз, образовавшийся на почве инфильтративного туберкулеза, обычно локализуется в верхних долях чаще левого легкого и имеет характер массивной, хотя и не вполне равномерно отграниченной тени. В пей часто просматриваются светлые участки округлой или овальной формы — бронхоэктазы. Объем пораженного отдела легкого уменьшен из-за его сморщивания, остальные его части эмфизематозно вздуты. Корень подтянут кверху, трахея, сердце и крупные сосуды смещены в сторону цирроза. Контуры диафрагмы изменены, межреберные промежутки сужены.
