Особенности клинического течения, результатов лабораторного и инструментального исследования, наследственного предрасположения и лечения больных хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ), сопровождаемой нарушением обмена оксалатов, которую мы условно называем гипероксалурической хронической обструктивной болезнью легких (ГОХОБЛ), были изучены при исследовании и диспансерном наблюдении 84 больных, из числа которых было 74 женщины и 10 мужчин.
Больные гипероксалурической хронической обструктивной болезнью легких были выявлены в консультативно-диагностическом центре 31-й поликлиники 1 ЛМИ им. акад. И.П. Павлова в 1985-1989 гг. За эти годы было проконсультировано 7850 больных хроническими неспецифическими болезнями легких, из числа которых у 3838 была диагностирована хроническая обструктивная болезнь легких. У 84 (2,1%) из числа больных ХОБЛ был установлен клинико-лабора-торный и инструментальный комплекс признаков, который позволил рассматривать их как больных гипероксалурической хронической обструктивной болезнью легких (Г.П. Поспехова, 1989). Все эти больные были поставлены на диспансерный учет, а 41 больной прошел стационарное обследование и лечение в клинике госпитальной терапии им. акад. MB. Черноруцкого СПб ГМУ им. акад. И.П. Павлова. Среди 84 больных, которым был поставлен диагноз гипероксалурической хронической обструктивной болезни легких, было 74 женщины (88%) и 10 мужчин (12%).
Основной клинико-лабораторный комплекс, установленный при многолетнем наблюдении за больными гипероксалурической хронической обструктивной болезнью легких, состоит из следующих признаков:
1. Сухой, приступообразный, мучительный кашель, некупируемый бронхолитическими препаратами, дискомфорт при дыхании, напоминающий экспираторную одышку при бронхиальной астме, но не доходящий до выраженного удушья, отсутствие эффекта от применения бронхолитических препаратов.
2. Дизурическая жалоба в виде непроизвольного выделения мочи на высоте приступа кашля.
3. Многолетняя оксалурия, которая сопровождалась неприятными ощущениями при мочеиспускании во время беременности, при наличии очагов активной инфекции в органах малого таза, при различных гинекологических оперативных вмешательствах.
4. Ноющие боли в области желчного пузыря, тяжесть в правом подреберье, в ряде случаев болевые приступы в правом подреберье после острой и жирной пищи, напоминающие печеночную колику.
5. Симптоматика остеохондроза шейного отдела позвоночника.
6. Внешние признаки: повышенная упитанность, молочно-белый цвет кожи лица, локально-гнездная пигментация - веснушки на коже верхней трети спины, субатрофия видимых слизистых оболочек, деформация шейного отдела позвоночника.
7. Наличие прямых кровных родственников по восходящей материнской линии с рыжей окраской волос.
8. Стимуляция миграции мононуклеаров периферической крови в присутствии ингибирующих миграцию концентраций фитогемоагглютинина (ФГА) - парадоксальная реакция.
9. Компенсированный метаболический ацидоз.
10. Частично обратимая обструкция бронхов (на 20% от исходно сниженного ОФВ1) после ингаляции беротека - у части больных.
11. Мочекаменная и/или желчнокаменная болезнь у части больных. В таблице приводится частота встречаемости перечисленных выше проявлений гипероксалурической хронической обструктивной болезни легких, которая сравнивается с частотой встречаемости в группе больных ХОБЛ, не сопровождаемой нарушениями обмена оксалатов.
Оказалось, что среди гипероксалурической хронической обструктивной болезни легких различна встречаемость перечисленных выше признаков. С наибольшей частотой эти признаки встречались у больных гипероксалурической хронической обструктивной болезнью легких женщин, у которых по восходящей линии имелись кровные рыжеволосые родственники женского пола (Р+). Вероятно, этот внешний признак является генетическим маркером нарушения метаболизма оксалатов.
У больных гипероксалурической хронической обструктивной болезнью легких мужчин, даже имеющих рыжеволосых кровных родственников, а также больных женщин, у которых нет рыжеволосых кровных родственников, (Р-) частота встречаемости анализируемых признаков была различна. Необходимо отметить, что такой анамнестический показатель, как отсутствие рыжеволосых родственников, не может рассматриваться как совершенно надежный, так как больной может не знать о том, что у него есть рыжеволосые кровные родственники.
У больных ХОБЛ признаки респираторного оксалоза, присущие гипероксалурической хронической обструктивной болезни легких, встречаются редко.
Анализ данных, приведенных в таблице, позволяет сделать следующие заключения.
Во-первых, больные хронической обструктивной болезнью легких, сопровождаемой нарушением обмена оксалатов, существенно отличаются от больных ХОБЛ без нарушения обмена оксалатов.
В-третьих, группа больных гипероксалурической хронической обструктивной болезнью легких гетерогенна в зависимости от наличия или отсутствия генетического маркера - рыжеволосых кровных родственников женского пола по восходящей линии (Р+). Все признаки гипероксалурической хронической обструктивной болезни легких представлены у больных женщин в группе Р+. У больных ГОХОБЛ мужчин, а также у больных женщин, которые входят в группу Р-, отсутствует полный набор ГОХОБЛ. Болезнь у этих больных может рассматриваться как фенокопия ГОХОБЛ.
Обращает на себя внимание, что, по нашим данным среди, больных гипероксалурической хронической обструктивной болезнью легких почти в 7 раз чаще встречались женщины, чем мужчины (74 женщины и 10 мужчин). Среди женщин преобладает возраст старше 50 лет (75,7%), а среди мужчин возраст от 40 до 50 лет (80,2%).
