Воспалительные изменения в легких при диффузных болезнях соединительной ткани.
Развивающиеся при диффузных болезнях соединительной ткани воспалительные процессы в легких, приводящие к дезорганизации соединительной ткани, в основе своей имеют аутоиммунную природу. Выраженность воспалительных изменений зависит как от степени активности, так и от продолжительности самого заболевания.
В рабочей классификации и номенклатуре ревматических болезней, соответствующей многим зарубежным классификациям, в рубрику "Диффузные болезни соединительной ткани" (ДБСТ) включены: системная красная волчанка (СКВ), системная склеродермия (ССД), диффузный фасциит, дерматомиозит (ДМ) или полимиозит, синдром Шегрена (первичный и вторичный), перекрестные (overlap's) синдромы и смешанное заболевание соединительной ткани, рецидивирующий полихондрит.
По данным различных авторов изменения в легких отмечаются у 40-90% больных СКВ, при ССД в 30-90%, реже - при дерматомиозите -в 5-23% и синдроме Шегрена -в 9-29%. Вместе с тем, воспалительные процессы в легких аутоиммунного характера наблюдаются при других ревматических заболеваниях, выделенных в самостоятельные рубрики: ревматоидный артрит (1,6-45%), системные васкулиты, включая узелковый периартериит (до 97%) и др. Поэтому их также продолжают рассматривать как диффузные болезни соединительной ткани - системные ревматические заболевания.
Нерешенным остается вопрос о фиброзирующих альвеолитах и, прежде всего, идиопатическом фиброзирующем альвеолите, особенно в тех случаях, когда у больных выявляется ревматоидный фактор - РФ. Существует мнение, что эта патология представляет собой коллагеновое заболевание (по старой номенклатуре) с преимущественным поражением легких. Доказано развитие воспалительного процесса при ИФА под влиянием иммунных комплексов.
Патогенез воспалительных изменений в легких соответствует общим механизмам развития ДБСТ. Диффузные болезни соединительной ткани объединяет аутоиммунная природа заболевания с развитием иммунокомплексного воспаления, относящегося к III типу аллергических реакций по классификации Coombs R.R., Gell P.G.. Воспалительные процессы в легких, как и другие висцеропатии, связываются при данных заболеваниях с возникновением иммунокомплексных васкулитов. Выделяют три формы иммунокомплексных васкулитов легких: 1) васкулиты с некробиотическими узлами или гранулемами - гранулематоз Вегенера, ревматоидные гранулемы, синдром Каплана; 2) васкулиты с эозинофильными инфильтратами - узелковый периартериит и др.; 3) васкулиты с неэозинофильной экссудацией - СКВ.
Считается, что аутоиммунное воспаление и дезорганизация соединительной ткани легких (как и других органов) обусловлены первичным поражением путей микроциркуляции иммунными комплексами, которые откладываются в капиллярах альвеолярных перегородок, артериолах и венулах. Причем, процесс этот активный, связан с повышенной проницаемостью сосудов, обусловленный влиянием на сосудистую стенку биогенных аминов. При образовании циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) и активации комплемента они высвобождаются из тучных клеток, базофилов, тромбоцитов. Откладывающиеся иммунные комплексы, разрушая тканевые структуры, в конечном итоге вызывают воспаление, которое захватывает все три оболочки сосуда - возникает панартериит, артериолит.
Воспалительный процесс со стенки сосудов переходит в периваскулярную, соединительную ткань, способствуя ее дезорганизации. Высказано мнение, что воспаление в соединительной ткани с лимфогистиоцитарными инфильтратами представляет собой проявление аллергического ангиита терминальных сосудов с деструктивно-пролиферативными изменениями и имеющего хроническое рецидивирующее течение. Развитие этого процесса представляется на примере воспаления капилляров и венул в серозных оболочках, которое приводит к редукции сосудистого русла, спадению сосудов или инфильтрации их просвета и межуточной ткани лимфоцитами, моноцитами с последующей пролиферацией. В результате внутри и вокруг сосудов возникают скопления мононуклеаров с последующим разрушением стенок сосудов. Вследствие этого, клеточные инфильтраты могут восприниматься как находящиеся вне сосудов. На модели париетальной плевры, импрегнированной серебром, изучена при системных аллергических васкулитах топография вовлечения в патологический процесс путей микроциркуляции в серозных оболочках. Показана очаговость поражения сосудистого русла, однотипность, но различная степень изменения его участков. Наибольшие повреждения отмечены в посткапиллярах и венулах париетальной плевры: в дренажно-депонирующих звеньях, где осуществляется реабсорбция и транспорт соединений. На втором месте по выраженности изменений находятся капилляры - в них происходят обменные процессы. Наименее поврежденными в париетальной плевре оказались артериолы и прекапилляры, в которых происходит приток и распределение крови. Полученные данные подтверждают, что развитие септоальвеолярного склероза, как результата воспалительного процесса в легких, а также плеврита с последующими склеротическими изменениями при ДБСТ вызваны иммуно-комплексными васкулитами.
