МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Профилактика заболеваний:
Профилактика заболеваний
Безопасный дом и квартира
Выбор одежды и обуви
Закаливание организма
Обследование больного
Основы профилактики
Полезный отдых
Правильное питание
Профилактика у детей
Лихорадка у детей и взрослых
Проявления болезни
Советы народной медицины
Что значат анализы?
Болезни рук и реабилитация при них
Болезни танцоров и их реабилитация
Профилактика алкоголизма
Профилактика в урологии
Работа подростков и охрана их труда
Рекомендации больным
Форум
 

Приобретенные гемолитические анемии. Первично-ненормальные эритроциты. Кривая Прайс — Джонса.

Приобретенные гемолитические анемии, как правило, являются экзогенными формами, при которых эритроциты ненормально изменяются не первично, а вследствие воздействия внешних факторов. Гемолиз здесь происходит главным образом внутри сосудов. Общепринятая в настоящее время классификация включает, таким образом, следующие группы.

Первично ненормальные эритроциты.
Врожденная шаровидноклеточная анемия.
Средиземноморская анемия (талассемия).
Серповидноклеточная анемия.
Гемоглобинопатии (С-, D-, Е-гемоглобин).
Овалоцитоз.
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

Пернициозная анемия.
Пароксизмальная маршевая гемоглобинурия.
Отдельные редкие формы. II.Формы, обусловленные экзогенными механизмами.
Вредные факторы, непосредственно действующие на эритроциты: бактерии, вирусы (бартонеллы, В. Welchii и т. д.).
Простейшие (малярия).
Химические вещества (мышьяк, сульфаниламиды, фенилгидразин).

первично-ненормальные эритроциты

Аутоантитела.
Изоантитела.
Гиперспленизм.
Симптоматические случаи при системной красной волчанке, лимфатическом лейкозе.
Лимфосаркома.

Первично-ненормальные эритроциты.

В большинстве случаев речь идет о конституциональных болезнях.
1. Для этих форм характерен общий симптом — спленомегалия (как выражение гиперфункции ретикуло-эндотелиальной системы).
2. Гемоглобинемия и последующая гемоглобинурия почти никогда не наблюдаются.

3. Билирубинемия выражена, но билирубинурии не бывает никогда.
4. Патологоанатомически в печени и селезенке (но никогда в почках) находят гемосидери н.

Врожденная сфероцитарная (шаровидноклеточная) анемия (конституциональная гемолитическая желтуха). Наследование по доминантному типу. Речь идет именно о генетически детерминированных биохимических (фэрменты) или структурных дефектах цитоплазмы эритроцитов. Важным дифференциально-диагностическим признаком являются сфероциты (шаровидные клетки), которые в мазках крови выделяются в виде малых эритроцитов, хорошо наполненных гемоглобином.
Кривая Прайс — Джонса (Price — Jones) сдвинута влево.

Степень анемий в зависимости от фазы болезни значительно колеблется. Прежде всего в легких случаях она может быть очень мало выраженной. Цветной показатель равен 1. Ретикулоцитоз также, естественно, зависит от гемолитических приступов. Так как здесь речь идет о хроническом страдании, то количество ретикулоцитов почти все время повышено. Однако нормальное количество ретикулоцитов отнюдь не исключает шаровидноклеточной анемии, хотя ясной анемии может и не быть.

Во время сильных приступов имеется лейкоцитоз и небольшое количество зрелых и незрелых миелоцитов. Между приступами белая кровь в норме.

РОЭ повышена. Столбик эритроцитов при этом нерезко отграничен от сыворотки вследствие значительно более медленного оседания ретикулоцитов (вуалеподобное оседание по Gripwal). Такое вуалеподобное оседание наблюдается при всех состояниях с резким ретикулоцитозом.

Осмотическая резистентность снижена (в норме 0,46—0,30% NaCl). Снижение осмотической резистентности — очень тонкий симптом. Он отсутствует самое большее в 10% всех случаев (Gaensslen) и не бывает столь выраженным при других формах.

Клинически очень обычны так называемые гемолитические кризы. Во время этих кризов все симптомы сразу усиливаются. В крови наряду с миелоцитами находят также нормобласты и тельца Хоуэл—Жоллй (Howell— Jolly). По новейшим взглядам (Owren), этим кризам предшествует апластическая фаза. В апластической фазе ретикулоцитов в крови нет, имеется лейкопения и тромбопения.

Билирубинемия и уробилинурия снижаются, а сывороточное железо нарастает. В пунктате костного мозга в этой фазе типичны гигантские формы незрелых эритробластов (диаметр до 60) как выражение тяжелого нарушения эритропоэза (Ludin). Только в следующей фазе регенерации наблюдается характерный ретикулоцитоз. При дифференциальной диагностике апластическую фазу надо иметь в виду только в отдельных случаях. Но в этих случаях для диагноза необходимы данные со стороны костного мозга, а длительный ретикулоцитоз в периферической крови обычно уже сам по себе достаточно отражает гемолиз.

- Также рекомендуем "Спленомегалия. Средиземноморская анемия Кули."

Оглавление темы "Дифференциальная диагностика. Анемия у больного.":
1. Оценка полученных данных при обследовании больного. Анализ медицинской информации.
2. Дифференциальная диагностика заболеваний. Воспаление в медицине.
3. Признаки опухоли. Признаки аллергии и анафилаксии у больного.
4. Выявление гормональных нарушений. Выявление нейро-вегетативных нарушенй у больного.
5. Конституциональные болезни. Адаптационные болезни. Анемия у больного.
6. Классификация анемий. Виды анемий.
7. Постгеморрагическии анемии. Гемолитические анемии.
8. Приобретенные гемолитические анемии. Первично-ненормальные эритроциты. Кривая Прайс — Джонса.
9. Спленомегалия. Средиземноморская анемия Кули.
10. Болезнь Риетти—Греппи—Микели. Серповидноклеточная анемия.
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.