Приобретенные гемолитические анемии, как правило, являются экзогенными формами, при которых эритроциты ненормально изменяются не первично, а вследствие воздействия внешних факторов. Гемолиз здесь происходит главным образом внутри сосудов.
Общепринятая в настоящее время классификация включает, таким образом, следующие группы.
Пернициозная анемия.
Пароксизмальная маршевая гемоглобинурия.
Отдельные редкие формы. II.Формы, обусловленные экзогенными механизмами.
Вредные факторы, непосредственно действующие на эритроциты: бактерии, вирусы (бартонеллы, В. Welchii и т. д.).
Простейшие (малярия).
Химические вещества (мышьяк, сульфаниламиды, фенилгидразин).
Аутоантитела.
Изоантитела.
Гиперспленизм.
Симптоматические случаи при системной красной волчанке, лимфатическом лейкозе.
Лимфосаркома.
Первично-ненормальные эритроциты.
В большинстве случаев речь идет о конституциональных болезнях.
1. Для этих форм характерен общий симптом — спленомегалия (как выражение гиперфункции ретикуло-эндотелиальной системы).
2. Гемоглобинемия и последующая гемоглобинурия почти никогда не наблюдаются.
3. Билирубинемия выражена, но билирубинурии не бывает никогда.
4. Патологоанатомически в печени и селезенке (но никогда в почках) находят гемосидери н.
Врожденная сфероцитарная (шаровидноклеточная) анемия (конституциональная гемолитическая желтуха). Наследование по доминантному типу. Речь идет именно о генетически детерминированных биохимических (фэрменты) или структурных дефектах цитоплазмы эритроцитов. Важным дифференциально-диагностическим признаком являются сфероциты (шаровидные клетки), которые в мазках крови выделяются в виде малых эритроцитов, хорошо наполненных гемоглобином.
Кривая Прайс — Джонса (Price — Jones) сдвинута влево.
Степень анемий в зависимости от фазы болезни значительно колеблется. Прежде всего в легких случаях она может быть очень мало выраженной. Цветной показатель равен 1. Ретикулоцитоз также, естественно, зависит от гемолитических приступов. Так как здесь речь идет о хроническом страдании, то количество ретикулоцитов почти все время повышено. Однако нормальное количество ретикулоцитов отнюдь не исключает шаровидноклеточной анемии, хотя ясной анемии может и не быть.
Во время сильных приступов имеется лейкоцитоз и небольшое количество зрелых и незрелых миелоцитов. Между приступами белая кровь в норме.
РОЭ повышена. Столбик эритроцитов при этом нерезко отграничен от сыворотки вследствие значительно более медленного оседания ретикулоцитов (вуалеподобное оседание по Gripwal). Такое вуалеподобное оседание наблюдается при всех состояниях с резким ретикулоцитозом.
Осмотическая резистентность снижена (в норме 0,46—0,30% NaCl). Снижение осмотической резистентности — очень тонкий симптом. Он отсутствует самое большее в 10% всех случаев (Gaensslen) и не бывает столь выраженным при других формах.
Клинически очень обычны так называемые гемолитические кризы. Во время этих кризов все симптомы сразу усиливаются. В крови наряду с миелоцитами находят также нормобласты и тельца Хоуэл—Жоллй (Howell— Jolly). По новейшим взглядам (Owren), этим кризам предшествует апластическая фаза. В апластической фазе ретикулоцитов в крови нет, имеется лейкопения и тромбопения.
Билирубинемия и уробилинурия снижаются, а сывороточное железо нарастает. В пунктате костного мозга в этой фазе типичны гигантские формы незрелых эритробластов (диаметр до 60) как выражение тяжелого нарушения эритропоэза (Ludin). Только в следующей фазе регенерации наблюдается характерный ретикулоцитоз. При дифференциальной диагностике апластическую фазу надо иметь в виду только в отдельных случаях. Но в этих случаях для диагноза необходимы данные со стороны костного мозга, а длительный ретикулоцитоз в периферической крови обычно уже сам по себе достаточно отражает гемолиз.