Клиническое обследование ребенка с гематурией - кратко с точки зрения педиатрии
Гематурия, определяемая как постоянное присутствие более 5 эритроцитов в поле зрения с большим увеличением в нецентрифугированной моче, встречается в 4-6% образцов мочи детей школьного возраста. Количественные исследования показывают, что у здоровых детей может выделяться >500 000 эритроцитов за 12-часовой период; ↑ при повышении ТТ и/или ФН.
В клинических условиях проводится качественная оценка мочи с помощью индикаторной полоски, в которой используется очень чувствительная пероксидазная химическая реакция между Hb (или миоглобином) и колориметрическим химическим индикатором, импрегнированным на индикаторной полоске. Chemstrip (Boehringer Mannheim), обычная коммерчески доступная индикаторная полоска, очень чувствительная и способная обнаруживать 3-5 эритроцитов в поле зрения нецентрифугированной мочи.
Наличие 10-50 эритроцитов/мкл может указывать на лежащую в основе патологию, значительная гематурия обычно рассматривается как >50 эритроцитов в поле зрения. Ложноотрицательные результаты м.б. получены в присутствии формалина (используемого в качестве консерванта мочи) или высоких концентраций аскорбиновой кислоты в моче (т.е. у пациентов с потреблением витамина С >2000 мг/сут).
Ложноположительные результаты м.б. у ребенка с щелочной мочой (pH >8) или, чаще, при наличии в моче окислителей, таких как перекись водорода, используемой для очищения промежности перед взятием образца мочи Микроскопический анализ 10-15 мл свежевыпущенной и центрифугированной мочи необходим для подтверждения присутствия >10 эритроцитов в поле зрения или положительного показателя мочи 1+ на индикаторной полоске.
Клинически значимая гемоположительная моча без эритроцитов может быть вызвана наличием Hb или миоглобина (табл. 1). Гемоглобинурия без гематурии может возникать при остром или хроническом гемолизе. Миоглобинурия без гематурии возникает при рабдомиолизе в результате повреждения скелетных мышц и обычно связана с 5-кратным увеличением концентрации креатининкиназы в плазме.
Клинически нетоксичная гемонегативная моча может иметь красный цвет, цвет колы или бордовый из-за приема внутрь различных ЛС, продуктов (ежевика, свекла) или красителей, используемых в пище и конфетах, в то время как темно-коричневая (или черная) моча м.б. результатом присутствия различных метаболитов в ней.
Красная моча без эритроцитов наблюдается при ряде состояний (см. табл. 1).
Обследование ребенка с гематурией начинается с тщательного сбора анамнеза, физического осмотра и ОАМ. Эта информация используется для определения уровня гематурии (верхних или нижних отделах мочевой системы) и определения срочности обследования на основе симптоматики. Особое внимание следует уделять семейному анамнезу, выявлению анатомических аномалий и синдромов пороков развития, наличию макрогематурии и проявлениям гипертонии, отеков или СН.
В табл. 2 перечислены причины гематурии. Источники гематурии в верхних отделах МВП берут начало в нефроне (клубочках, канальцевой системе или интерстиции). Источниками гематурии в нижних отделах мочевой системы являются чашечно-лоханочная система, мочеточник, мочевой пузырь или уретра. Гематурия внутри клубочков часто связана с мочой коричневого, чайного или бордового цвета или цвета колы, протеинурией >100 мг/дл, обнаруженной на индикаторной полоске, микроскопическими исследованиями эритроцитарных цилиндров в моче и деформированными эритроцитами мочи (особенно акантоцитами).
Гематурия, возникающая в канальцевой системе, может быть связана с наличием лейкоцитов или цилиндров почечных канальцев. Источники гематурии в нижних отделах МВП м.б. связаны с макрогематурией ярко-красного или розового цвета, терминальной гематурией (макрогематурия, возникающая в конце мочеиспускания), сгустками крови, нормальной морфологией эритроцитов мочи и минимальной протеинурией по индикаторной полоске (<100 мг/дл).
Пациенты с гематурией могут иметь ряд симптомов, указывающих на конкретные нарушения. Моча цвета чая или колы, отек лица или тела, гипертония и олигурия — классические симптомы гломерулонефрита. Заболевания, обычно проявляющиеся как гломерулонефрит, включают постинфекционный гломерулонефрит, нефропатию IgA, мембранопролиферативный гломерулонефрит, нефрит при пурпуре Шенляйна-Геноха, нефрит при СКВ, гранулематоз с ангиопатией (ранее гранулематоз Вегенера), микроскопический узелковый полиартериит, синдром Гудпасчера и ГУС.
Недавняя инфекция ВДП, кожи или ЖКТ в анамнезе предполагает постинфекционный гломерулонефрит, ГУС или нефрит при пурпуре Шенляйна-Геноха. Сыпь и жалобы на суставы предполагают нефрит при пурпуре Шенляйна-Геноха или СКВ.
Гематурия, связанная с гломерулонефритом, обычно безболезненна, но может сопровождаться острой и необычно сильной болью в боку. Частота позывов, дизурия и необъяснимая лихорадка указывают на ИМП, тогда как почечная колика предполагает нефролитиаз. Новообразование в боку может указывать на гидронефроз, кистозные заболевания почек, тромбоз почечных вен или опухоль. Гематурия, связанная с головной болью, изменениями психического состояния, визуальными изменениями (диплопия), носовыми кровотечениями или СН, предполагает тяжелую гипертензию. Пациенты с гематурией и травмами в анамнезе требуют немедленного обследования (глава 82). Всегда следует подозревать жестокое обращение с детьми у ребенка с необъяснимым синяком в промежности и гематурией.
Тщательный семейный анамнез имеет решающее значение при первоначальной оценке ребенка с гематурией, учитывая многочисленные генетические причины почечных нарушений. Наследственные гломерулярные заболевания включают наследственный нефрит (изолированный синдром Альпорта или лейомиоматоз или макротромбоцитопению); заболевание тонкой базальной мембраны клубочков; нефрит при СКВ; наследственную ангиопатию с нефропатией, аневризмами и мышечными спазмами; и IgA-нефропатию (болезнь Берже). Др. гематурические почечные нарушения с наследственным компонентом включают в себя как аутосомно-рецессивные, так и аутосомно-доминантные поликистозные заболевания почек, атипичный ГУС, уролитиаз, СКА или индивидуальную особенность.
Медицинское обследование также может указать на возможные причины гематурии. Наличие АГ, отека или признаков СН свидетельствует об остром гломерулонефрите. Несколько синдромов пороков развития связаны с заболеванием почек, включая синдром VATER (аномалии тел позвонков, атрезия заднего прохода, трахеопищеводный свищ и почечная дисплазия). Образования в БП м.б. вызваны увеличением мочевого пузыря в области задних клапанов уретры, гидронефрозом при обструкции лоханочно-мочеточникового соустья, поликистозом почек или опухолью Вильмса. Гематурия, наблюдаемая у пациентов с неврологическими или кожными аномалиями, м.б. результатом ряда синдромных заболеваний почек, включая туберозный склероз, синдром фон Гиппеля-Линдау и синдром Зеллвегера (цереброгепаторенальный).
Анатомические аномалии наружных половых органов м.б. связаны с гематурией и/или заболеванием почек.
Пациенты с макрогематурией представляют дополнительные проблемы из-за тревоги родителей. Наиболее частой причиной макрогематурии является бактериальная или вирусная инфекция мочевыводящих путей. Уретроррагия — это уретральное кровотечение, проявляющееся дизурией и пятнами крови на нижнем белье после мочеиспускания. Это состояние часто возникает у мальчиков предпубертатного возраста с интервалом в несколько месяцев, имеет доброкачественное течение. Признаки гломерулонефрита имеют <10% пациентов. Рецидивирующие эпизоды макрогематурии указывают на IgA-нефропатию, синдром Альпорта или заболевание тонкой базальной мембраны клубочков.
Дизурия и боль в животе или в боку являются симптомами идиопатической гиперкальциурии или уролитиаза. В табл. 3 перечислены частые причины макрогематурии; на рис. ниже представлен общий подход к лабораторной и рентгенологической оценке пациента с гломерулярной или внегломерулярной гематурией. Пациенты с бессимптомной изолированной микрогематурией могут не проходить обширное диагностическое обследование, поскольку такая гематурия часто бывает преходящей и доброкачественной.
Диагностический алгоритм общего подхода к лабораторному и рентгенологическому обследованию пациента с гломерулярной или внегломерулярной гематурией
Ребенок с полностью бессимптомной изолированной микрогематурией, которая сохраняется по крайней мере после трех анализов мочи, наблюдаемых в течение как минимум 2-недельного периода, представляет собой дилемму в отношении степени дальнейшего диагностического тестирования, которое необходимо выполнить. Тяжелое заболевание мочевой системы при этой клинической картине встречается нечасто. Первоначальное обследование этих детей должно включать посев мочи, последующий анализ мочи на гиперкальциурию с определением соотношения кальций/креатинин у пациентов с отрицательным посевом.
Пациентам афроамериканского происхождения следует включить скрининг на серповидноклеточную анемию. Если эти исследования в норме, показан анализ мочи всех родственников первой степени родства. Следует рассмотреть возможность проведения УЗИ почек и мочевого пузыря, чтобы исключить структурные поражения, такие как опухоль, кистозная болезнь, гидронефроз или уролитиаз. Ультрасонография МВП наиболее информативна для пациентов с макрогематурией, болями в животе, в боку или с травмами. Если эти первоначальные исследования нормальны, рекомендуется оценка сывороточного креатинина и электролитов.
Обнаружение некоторых гематологических аномалий может сузить ДД. Анемия, напр., м.б. вызвана гиперволемией с разведением, связанной с острым поражением почек; снижение выработки эритроцитов при ХБП; гемолиз при ГУС, хронической гемолитической анемии или СКВ; кровопотеря из-за легочного кровотечения, как при синдроме Гудпасчера; или мелена у пациентов с пурпурой Шенляйна-Геноха или ГУС. Исследование мазка периферической крови может выявить микроангиопатический процесс, соответствующий ГУС. Наличие ауто-АТл при СКВ может быть в сочетании с положительным тестом Кумбса, наличием антинуклеарных АТл, лейкопенией и проявлениями мультисистемного заболевания.
Тромбоцитопения может быть результатом снижения продукции тромбоцитов (ЗНО) или увеличения потребления тромбоцитов (СКВ, ИТП, ГУС, тромбоз почечной вены или врожденный фиброз печени с портальной гипертензией, вторичный по отношению к аутосомно-рецессивной поликистозной болезни почек). Хотя морфология эритроцитов мочи может быть нормальной (изоморфной) при кровотечении из нижних отделов МВП и дисморфной из-за клубочкового кровотечения, она недостаточно чувствительна, чтобы однозначно определить место гематурии. Геморрагический диатез — необычная причина гематурии, поэтому исследования коагуляции обычно не проводятся, если личный или семейный анамнез не указывает на склонность к кровотечениям.
Цистоуретрограмма при мочеиспускании требуется только пациентам с ИМП, рубцеванием почек, гидроуретером или пиелокалиэктазией. Цистоскопия является ненужной и дорогостоящей процедурой для большинства детей с гематурией, потому что она сопряжена с рисками анестезии. Эту процедуру следует использовать для обследования ребенка с новообразованием в мочевом пузыре, аномалиями уретры при травме, задними клапанами уретры, обнаруженным на УЗИ. Односторонняя макрогематурия, обнаруженная при цистоскопии, встречается редко, но может указывать на сосудистую патологию или другую анатомическую аномалию.
Детям с постоянной бессимптомной изолированной гематурией и полностью нормальными результатами обследования необходимо проверять АД и мочу каждые 3 мес, пока гематурия не исчезнет. Направление к детскому нефрологу показано для пациентов со стойкой бессимптомной гематурией продолжительностью >1 года, рекомендуется пациентам с нефритом (гломерулонефритом, тубулоинтерстициальным нефритом), гипертонией, почечной недостаточностью, уролитиазом или нефрокальцинозом или болезнью почек, напр., с поликистозом почек или наследственным нефритом в семейном анамнезе. Биопсия почек показана некоторым детям со стойкой микрогематурией и большинству детей с рецидивирующей макрогематурией, связанной со снижением функции почек, протеинурией или гипертонией.
Видео урок по анализу мочи по Нечипоренко и Зимницкому в норме и при патологии
