Наружное и среднее ухо, образующиеся из первой и второй жаберных дуг и щелей, растут в течение периода полового созревания, а внутреннее ухо, которое развивается из слухового пузырька, достигает зрелого размера и формы к средине внутриутробного развития. Слуховые косточки развиваются из первой и второй дуг (молоточек и наковальня), а стремечко — из второй дуги и ушной капсулы.
Слуховые косточки достигают зрелого размера и формы: к 15-й неделе беременности — молоточек и наковальня, к 18-й неделе — стремечко. Хотя наружное ухо, слуховой проход и барабанной перепонки продолжают расти после рождения, врожденные пороки этих структур развиваются в первой половине беременности. Врожденные пороки наружного и среднего уха могут сопровождаться серьезными почечными аномалиями, челюстно-лицевым дизостозом, микросомией половины лица и другими черепно-лицевыми пороками развития.
Аномалии лицевого нерва могут быть связаны с любым из врожденных пороков в области уха и височной кости. Пороки развития наружного и среднего уха могут также быть связаны с аномалиями внутреннего уха, КТУ и НСТУ. Ребенку с аномалией наружного уха, наружного слухового прохода или БП требуется полное аудиологическое исследование в неонатальный период.
Серьезные пороки развития наружного уха редки, небольшие дефекты — обычное явление. Отдельные аномалии наружного уха встречаются приблизительно у 1 % детей. Углубление в виде ямки прямо перед завитком и над козелком может свидетельствовать о кисте или свищевом ходе, выстланном эпидермисом; она составляет приблизительно 8:1000 случаев, может быть одно- или двусторонней, семейной. В случаях рецидивной инфекции необходимо только хирургическое лечение. Папиллому (1-2:1000 случаев) можно удалять по косметическим соображениям простым наложением лигатуры, если она на узкой ножке; если ножка с широким основанием или содержит хрящ, дефект можно устранить хирургически.
Необычно выступающее или «висячее» ухо — это результат отсутствия изгиба хряща, из которого образуется противозавиток. Исправляется косметически в неонатальный период наложением прочного каркаса (иногда используется паяльная проволока), который крепится к наружному уху с помощью пластинок Steri, его носят постоянно недели или месяцы. Отопластику с косметической целью можно использовать при достижении ребенком возраста 5 лет или старше; к этому времени величина наружного уха достигает 80 % размера взрослого.
Термин «микротия» (малая деформированная раковина) может означать малый, едва различимый порок величины, формы, местоположения наружного уха и слухового прохода или более серьезные пороки при наличии только маленьких кусочков кожи и хряща и отсутствии отверстия слухового прохода; анотия — полное отсутствие наружного уха и слухового прохода.
Микротичные уши часто располагаются ниже и выдвигаются вперед по сравнению с нормальными ушными раковинами. Функция и местоположение лицевого нерва могут быть аномальны. Оперативное вмешательство для коррекции микротии необходимо как по косметическим, так и по функциональным показаниям; дети, у которых есть какая-то часть наружного уха, могут регулярно носить очки, слуховой аппарат и серьги и чувствовать себя нормально в отношении своей внешности. Если микротия сильно выражена, некоторые пациенты могут установить себе протезное ухо, которое в косметическом отношении очень похоже на настоящее.
Оперативное вмешательство с целью корректировать микротию — это многоэтапная процедура: подготовка костного ложа и трансплантация аутогенных имплантатов из хряща ребра и местных лоскутов мягкой ткани. Косметическая пластика ушной раковины обычно проводится в возрасте 5-7 лет с устранением атрезии слухового прохода.