Алгоритм обследования при гломусной опухоли яремного отверстия
а) Жалобы при гломусной опухоли. Очень часто симптомы, сопровождающие появление гломусной опухоли, развиваются исподволь, из-за чего верный диагноз выставляется достаточно поздно. Все симптомы и признаки можно классифицировать в зависимости от того, возникают ли они со стороны уха, со стороны черепных нервов или со стороны других структур. Очень часто симптомы можно соотнести со сдавлением или эрозией того или иного анатомического образования.
Наиболее распространенными симптомами является снижение слуха и пульсирующий шум в ухе. Чаще всего снижение слуха носит кондуктивный характер и развивается как следствие сдавления среднего уха, либо появления в нем вторичного выпота. Часто при отоскопии за барабанной перепонкой удается обнаружить характерное пульсирующее образование сине-красного цвета. К другим симптомам со стороны ушей относят головокружение, вертиго, ощущение заложенности в ухе, боль в ухе, отделяемое из уха.
К симптомам сдавления черепных нервов относят снижение слуха вследствие сдавления ЧН VIII и/или охриплость или затруднения при глотании вследствие поражения ЧН IX и X. Одновременный паралич ЧН IX, X, XI называют синдромом яремного отверстия (синдром Верне), который является патогномоничным для данного заболевания. Присоединение паралича ЧН XII называют синдромом Сикара-Колле. Синдром яремного отверстия обычно развивается лишь через год после появления первых симптомов (снижение слуха, шум в ухе). У пациентов могут наблюдаться дисфония/охриплость, провисание мягкого неба, отклонение язычка в здоровую сторону, дисфагия, снижение чувствительности задней трети языка, снижение выделения слюны околоушной слюнной железой, снижение рвотного рефлекса, парез грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц. Если опухоль достигает еще больших размеров, она может затрагивать лицевой нерв, приводя к появлению периферического мимического паралича. Очень крупные опухоли, а также рецидивировавшие опухоли со значительным распространением в полость черепа могут сдавливать ствол мозга, приводя к появлению контралатерального гемипареза, атаксии, гидроцефалии и повышения внутричерепного давления. Повреждение синусов твердой мозговой оболочки сопровождается появлением симптомов, аналогичных их тромбозу. При распространении опухоли на каменистый сегмент сонной артерии появляется синдром Горнера.
Лишь немногие (2-4%) гломусные опухоли обладают гормональной активностью, достаточной для того, чтобы привести к системному повышению артериального давления и тахикардии (феохромоцитомоподобной). Также это состояние может проявляться головными болями, потливостью, побледнением, тошнотой.
б) Обследование. Диагностика осуществляется по результатам клинического и лучевого обследования, а не биопсии. Как правило, проведение диагностической биопсии противопоказано из-за обильного кровоснабжения опухоли и сложностей с доступом. В диагностике и предоперационном планировании помогает КТ височных костей в мягкотканом и костном окнах, выполненная тонкими срезами с контрастированием и без. МРТ с контрастом или без также может оказаться полезной, особенно в случае крупных опухолей, прорастающих в полость черепа. Также важно оценить исходное состояние слуха и функцию черепных нервов. Моча исследуется на наличие катехоламинов и продуктов их распада.
Особенно важно проведение лучевой диагностики в случаях, когда опухоль разрушает костную стенку между яремным отверстием и каналом сонной артерии. Эта находка говорит о том, что опухоль прилежит к сонной артерии. Об этом важно знать еще до операции.
Почти всем пациентам с гломусными опухолями до операции нужно выполнить исследования сосудов. И хотя КТ-ангиография, МР-ангиография и МР-венография являются полезными инструментами, стандартом диагностики остается церебральная ангиография. Следует оценить кровоток в системах наружной сонной артерии, внутренней сонной артерии и базилярной артерии. Исследование венозного кровотока проводится с целью оценки состояния сигмовидных синусов и яремных вен с обеих сторон. Классической находкой при ангиографии является опухоль с усиленным сосудистым рисунком на уровне яремного отверстия, которая получает кровоснабжение из восходящей глоточной и затылочной артерий. Яремная луковица может быть полностью обтурирована опухолью. В таких случаях венозный отток может осуществляться исключительно по противоположной стороне.
Компьютерная томография области яремного отверстия. СС и канала сонной артерии.
FL—рваное отверстие, JS—яремный гребень, PN — нервная часть, PV—сосудистая часть.
а - МРТ, на которой определяется крупная, дольчатая гетерогенная опухоль, интенсивно накапливающая контраст.
Центр опухоли находится в области левого яремного отверстия, рост деструктивный, с распространением в полость черепа до уровня мостомозжечкового угла и книзу до основания второго шейного позвонка.
б - Компьютерная томография височной кости и окружающих тканей, на которой определяется опухоль с инвазивным деструирующим ростом,
характерным для опухоли яремного гломуса, распространяющейся на основание черепа.
Опухоль разрушает левое яремное отверстие и левый подъязычный канал, прорастает в левую височную кость и левый затылочный мыщелок.
в - Артериограмма внутренней сонной артерии, вид сбоку, на котором определяется характерная сосудистая сеть гломусной опухоли (короткие стрелки).
Основные питающие сосуды идут из восходящей глоточной артерии (длинные стрелки).
в) Другие сосудистые опухоли основания черепа. И хотя детальное обсуждение этих образований выходит за рамки этой статьи, нельзя не упомянуть некоторые клинически важные сосудистые опухоли основания черепа. В целом, они встречаются очень редко, а золотым стандартом лечения остается хирургическое удаление. Подобно всем опухолям этой локализации, их симптомы связаны со сдавлением важных анатомически образований основания черепа.
Ювенильные ангиофибромы встречаются исключительно у мальчиков подросткового возраста. Они происходят из слизистой оболочки носа вблизи клиновидно-небного отверстия. Опухоль состоит из плотных фиброзных масс, которые пронизывает множество тонкостенных сосудов, выстланных эндотелием.
Эти новообразования переднего основания черепа постепенно увеличиваются в размерах и распространяются в носоглотку, околоносовые пазухи, глазницу, крылонебную ямку и кавернозный синус. Основным клиническим проявлением являются носовые кровотечения, а также другие жалобы со стороны носа. Как и при других опухолях основания черепа, основным методом лечения остается хирургическое удаление. Описаны случаи использования антиандрогенных препаратов и лучевой терапии при лечении отдельных пациентов.
Гемангиомы являются истинными опухолями; в зависимости от типа сосудов, из которого состоит ткань новообразования, они бывают капиллярными, кавернозными и смешанными. Гемангиомы черепа по размеру варьируют от небольших до гигантских; могут быть как одиночными, так и множественными. Они активно пролиферируют в период после рождения, но затем постепенно уменьшаются в размерах в течение детского возраста.
Кости поражаются редко. Гемангиомы основания черепа чаще всего возникают в области верхушки глазницы, где они могут сдавливать зрительный нерв и структуры, проходящие через верхнюю глазничную щель, вызывая нарушения зрения.
Термин «ангиобластическая менингиома» ранее использовался в литературе для описания широкой группы высоковаскуляризованных опухолей мозговых оболочек. К ним относятся и ангиоматозные менингиомы, и гемангиоперицитомы. Это чрезвычайно редко встречающиеся опухоли, которые происходят из мозговых оболочек, выстилающих основание черепа. Шанс рецидива после хирургического удаления высокий.
