Алгоритм лечения гломусной опухоли яремного отверстия
а) Консервативное лечение гломусных опухолей. Поскольку чаще всего эти опухоли диагностируют на шестом-седьмом десятке жизни, очень часто оперативное лечение не проводится, а рост опухоли просто отслеживается при помощи лучевых исследований. При наличии функциональной опухоли, секретирующей катехоламины, пациентам могут назначаться альфа- и бета-блокаторы.
Также их прием показан перед выполнением любых инвазивных манипуляций с целью профилактики летальных аритмий и гипертонических кризов. Сдерживать рост опухолей, содержащих рецепторы к соматостатину, можно при помощи препарата октреотид.
Полное удаление крупных опухолей может быть чрезвычайно сложным, почти всегдща оно сопряжено с большими рисками. В таких случаях для подавления опухолевого роста применяется лучевая терапия. Проведение лучевой терапии показано при опухолях небольшого размера, при рецидивах или остаточных опухолях, а также в случае отказа от хирургического лечения. Современная лучевая терапия должна включать в себя стереотаксическое таргетирование, потому что в противном случае она оказывает неблагоприятные негативные эффекты на костные ткани и головной мозг.
Иногда опухоли яремного гломуса метастазируют. В таких случаях показано проведение лучевой терапии. Описаны случаи успешного применения цисплатина и этопозида для лечения метастазов в легких.
б) Хирургическое лечение гломусных опухолей яремного отверстия. Полное хирургическое удаление опухоли является золотым стандартом лечения практически во всех случаях, но возможность проведения во многом зависит от локализации и распространенности новообразования. Интраоперационный мониторинг с электроэнцефалографией и вызванными соматосенсорными потенциалами должен проводиться рутинно. Опухоли типа А и В лучше всего удалять стандартными доступами через среднее ухо и сосцевидный отросток. Опухоли типа С и D требуют использования доступов на основании черепа, обычно лечением таких опухолей нейротиатр и нейрохирург занимаются совместно.
Чаще всего применяется доступ через подвисочную ямку. Во время операции нужно полностью выделить сигмовидный синус, луковицу яремной вены, пресигмовидную твердую мозговую оболочку. На шее нужно выделить внутреннюю яремную вену, внутреннюю сонную артерию и нижние черепные нервы, а затем отследить их до места вхождения в яремное отверстие. Пережимается сигмовидный синус, яремная вена перевязывается на уровне шеи. Точное расположение внутренней сонной артерии во время операции можно определить при помощи интраоперационного УЗИ. Обычно опухоль можно отсепаровать от адвентиции внутренней сонной артерии без повреждения последней.
Целостность черепных нервов всегда можно сохранить, но в ходе операции с ними приходится выполнять некоторые манипуляции, из-за чего в послеоперационном периоде может отмечаться временное нарушение функции нижних черепных нервов. Послеоперационные парезы черепных нервов нужно вовремя диагностировать, чтобы своевременно начать реабилитационные мероприятия. Иногда в ходе операции, особенно в случае крупных опухолей, приходится прибегать к перемещению лицевого нерва.
По возможности следует избегать таких ситуаций, потому что изменение пути нерва в любом случае повлечет за собой появление как минимум временного пареза.
Операция сложная и занимает много времени. Для успешного ее выполнения требуется детальное знание региональной анатомии, которое можно получить в ходе диссекций на трупах. К осложнениям относят параличи черепных нервов, снижение слуха, ликворею, кровопотерю. У пациентов с крупными опухолями, значительно прорастающих в полость черепа, операцию нужно проводить в несколько этапов.
в) Исход и прогноз. Опухоли яремного гломуса являются относительно медленно растущими новообразованиями, которые способны привести к параличу черепных нервов. В большинстве случаев параличи не тяжелые и косметически приемлемые. Тем не менее, в долгосрочном периоде качество жизни таких больных оказывается значительно сниженным. Летальность варьирует от 6,2% у пациентов, которым проводилась лучевая терапия, до 2,5% у тех больных, которым опухоль была удалена хирургически. Общая смертность составляет 8,7%. Наилучший прогноз отмечается после хирургического лечения. 20-летняя выживаемость составляет 94%, бессимптомное течение — 77%.
а - МРТ, на которой определяется крупная, дольчатая гетерогенная опухоль, интенсивно накапливающая контраст.
Центр опухоли находится в области левого яремного отверстия, рост деструктивный, с распространением в полость черепа до уровня мостомозжечкового угла и книзу до основания второго шейного позвонка.
б - Компьютерная томография височной кости и окружающих тканей, на которой определяется опухоль с инвазивным деструирующим ростом,
характерным для опухоли яремного гломуса, распространяющейся на основание черепа.
Опухоль разрушает левое яремное отверстие и левый подъязычный канал, прорастает в левую височную кость и левый затылочный мыщелок.
в - Артериограмма внутренней сонной артерии, вид сбоку, на котором определяется характерная сосудистая сеть гломусной опухоли (короткие стрелки).
Основные питающие сосуды идут из восходящей глоточной артерии (длинные стрелки).
