Алгоритм обследования и лечения поражения верхушки пирамиды
Верхушка пирамиды участвует в формировании средней черепной ямки и расположена в передне-верхней части височной кости. Чаще всего заболевания верхушки пирамиды являются осложнением хронического среднего отита. Благодаря совершенствованию методов лучевой диагностики стало возможным точно диагностировать эти состояния и более подробно планировать предстоящее оперативное вмешательство, которое выполняется в столь сложной анатомической области. Все поражения верхушки пирамиды подразделяются на инфекционные, воспалительные, неопластические и сосудистые.
Наиболее часто встречаются воспалительные и неопластические варианты. Как правило, клиническая картина обусловлена сдавлением (или иным поражением) близлежащих структур.
а) Эпидемиология. Заболевания верхушки пирамиды остаются относительно редкими. Ранее средней отит достаточно часто приводил к развитию различных инфекционных осложнений, но сейчас их число постепенно сокращается, в основном благодаря появлению антибиотиков, совершенствованию хирургической техники, более раннему и более частому использованию вентиляционных трубок. С другой стороны, из-за большей распространенности современных методик лучевой диагностики, поражения верхушки пирамиды стали чаще обнаруживать как случайные находки.
б) Анатомия верхушки пирамиды височной кости. Височная кость состоит из четырех частей: каменистой, чешуйчатой, барабанной и сосцевидной. Каменистая часть представлена пирамидой с направленной вперед и медиально верхушкой и основанием с заднелатеральным направлением. Основание пирамиды образуют внутренне ухо, внутренняя сонная артерия и слуховая труба. Средний остроконечный конец каменистой части соединяется со скатом черепа. Верхнепередняя часть пирамиды (мозговая) образует дно средней черепной ямки. Задневерхняя часть (мозжечковая) лежит вертикально, она образует переднюю границу задней черепной ямки.
Место соединения передней и задней поверхностей пирамиды называют каменистым гребнем. Нижняя поверхность пирамиды направлена кнаружи, она представляет собой дно латерального основания черепа.
Вблизи пирамиды расположен ряд сосудистых и нервных анатомических образований. На нисходящей верхнепередней поверхности пирамиды, в меккелевой полости, расположены тройничный нерв и тройничный ганглий. ЧН VI проходит в канале Дорелло в толще каменисто-клиновидной связки, а затем входит в кавернозный синус. ЧН VII и VIII входят в толщу височной кости через внутренний слуховой проход. В яремном отверстии, расположенном на задненижней поверхности, находятся луковица внутренней яремной вены и нижние черепные нервы. В переднелатеральной части пирамиды расположен канал внутренней сонной артерии, в котором проходит соответствующая артерия. Верхний каменистый синус идет вдоль каменистого гребня. Также к гребню крепится намет мозжечка. Степень пневматизации пирамиды может варьировать.
Анатомия основания черепа: вид снизу, включая отдельные сосуды и нервы. ЧН — черепной нерв.
в) Жалобы при болезни верхушки пирамиды. Понятно, что заболевания верхушки пирамиды могут сопровождаться появлением различных симптомов и признаков, связанных с поражением каких-либо из перечисленных выше структур. Снижение слуха может быть следствием скопления экссудата, который образовался из-за дисфункции слуховой трубы, либо следствием эрозии слуховых косточек при хроническом среднем отите; нейросенсорная тугоухость может развиваться из-за поражения внутреннего уха или преддверно-улиткового нерва. Иногда тиннитус и вертиго сопровождаются снижением слуха, иногда встречаются на фоне нормального слуха. Сдавление лицевого нерва на любом его участке в пределах височной кости приведет к развитию пареза или паралича лицевого нерва, особенно уязвим нерв в области коленчатого ганглия. Головная боль, которая вызвана растяжением твердой мозговой оболочки, обычно локализуется за глазницей или в области темени.
Обмороки, появление пелены перед глазами и даже инсульт могут стать следствием сдавления внутренней сонной артерии. Также возможно появление клиники парезов других черепных нервов: ЧН VIII—XII при расположении образования в задних отделах пирамиды, ЧН II—VI при расположении образования в передних отделах.
г) Воспалительные заболевания верхушки пирамиды. Наиболее распространенным кистозным образованием, поражающим верхушку пирамиды, является холестериновая гранулема. Точный механизм ее формирования неизвестен. Согласно одной из теорий, она возникает из-за плохой вентиляции с образованием относительного вакуума, резорбции воздуха, кровоизлияния в слизистую и распада гемоглобина, что ведет к образованию холестерина. По всей видимости, ключевым фактором, обусловливающим формирование гранулем, является кровоизлияние. Кристаллы холестерина образуются в ходе анаэробного распада свободного гемоглобина. Этот процесс вызывает активацию гигантоклеточной воспалительной реакции на инородное тело.
По мере повторения этого патологического цикла происходит формирование и увеличение в размерах холестериновой гранулемы. Образование содержит темно-бурую жидкость, содержащую светящиеся кристаллы холестерина. Кисты возникают как на фоне существующего воспаления среднего уха, так и без него. Клинически холестериновая гранулема проявляется головной болью, диплопией вследствие пареза ЧН VI, болью в ухе, головокружением, снижением слуха. Иногда кисты обнаруживают случайно при рутинном выполнении КТ или МРТ. На КТ или МРТ височных костей обнаруживается новообразование в верхушке пирамиды с тонкими костными стенками. Сигнал на МР-томограммах в режиме Т1 гомогенно гиперинтенсивный, в режиме Т2 — выраженный гиперинтенсивный с периферическим низкоинтенсивным кольцом, которое отражает скопление на периферии макрофагов, богатых гемосидерином.
По этим признакам холестериновую гранулему на МРТ можно отличить от эпидермоидной или арахноидальной кисты. Если гранулема была обнаружена случайно, либо если ее размер невелик (и отсутствует какая-либо клиника), возможно простое наблюдение за образованием путем регулярного выполнения КТ или МРТ. Крупные гранулемы вскрываются через трансмастоидальный инфралабиринтный доступ. После того, как в полость кисты начнет поступать воздух, вероятность ее повторного формирования очень мала.
Воспаление верхушки пирамиды также называют апицитом. Для апицита характерна триада Градениго: диплопия вследствие паралича ЧН VI, боль за глазным яблоком вследствие поражения ЧН VI, оторея как проявление инфекционного процесса в среднем ухе. Процесс обычно бактериальный, вызывается пиогенными микроорганизмами.
Воспаление верхушки пирамиды также может быть следствием остеомиелита основания черепа. Злокачественный наружный отит представляет собой одну из форм остеомиелита основания черепа, которая обычно встречается у больных с сахарным диабетом или другими формами иммунодефицита. Чаще всего злокачественный наружный отит вызывается синегнойной палочкой. В таких условиях продолжающийся остеомиелитический процесс распространяется на пирамиду височной кости. Заболевание проявляется хроническим воспалением уха, отореей, болью в ухе, на поздних стадиях — нарушением функций черепных нервов. Лечение заключается в длительном внутривенном введении подходящих антибиотиков. По показаниям проводится оперативное лечение.
Компьютерная томография височных костей, на которой определяется
распространенное образование верхушки правой пирамиды с тонкими костными стенками.
МРТ в режиме Т1 (слева), Т2 (посередине),
в режиме FIESTA визуализируется холестеатома верхушки правой пирамиды.
д) Опухоли верхушки пирамиды. Наиболее распространенными новообразованиями верхушки пирамиды являются менингиомы и шванномы, чаще всего тройничного нерва. Проявляются они дисфункцией ЧН V, VI, VII и VIII. Также опухоль может проявляться диффузной головной болью. При шванномах тройничного нерва часто возникает онемение в зоне иннервации одной или нескольких ветвей тройничного нерва. Лечение хирургическое, доступ через основание черепа. Для удаления менингиом верхушки пирамиды (петрокливальные менингиомы) используется латеральный височный доступ, работать нужно и над, и под наметом. Для получения широкого обзора менингиомы нужно рассечь намет и верхний каменистый синус. Такие операции проводятся нейрохирургами и нейроотиатрами совместно.
Хордомы представляют собой редкие опухоли, возникающие из клеток спинной струны, обычно в области клиновидной кости и ската. Опухоли, берущие начало непосредственно на верхушке пирамиды, встречаются редко, обычно процесс начинается со ската. Лечение комбинированное: хирургическое удаление опухоли с последующей лучевой терапией. Хордомы очень сложно удалить полностью, чувствительность к радиации средняя. Средняя выживаемость при агрессивном лечении составляет лишь четыре года. На хондросаркомы приходится 0,15% всех внутричерепных опухолей. Типичными жалобами являются снижение слуха, пульсирующий тиннитус, шаткость, головокружения, парез ЧН VI, головная боль.
Рак молочной железы и предстательной железы может метастазировать в височную кость, особенно в область верхушки пирамиды и ската. При раке почек, легких, желудка и щитовидной железы метастазы в верхушку пирамиды встречаются реже. Обычно при обнаружении метастазов височной кости опухоль уже метастазировала и в другие органы. Результаты КТ и МРТ зависят от типа первичной опухоли и зависят от того, вызывает ли она остеогенную или остеобластическую реакцию. У пациентов с отдаленными метастазами прогноз остается неблагоприятным.
Хирург, который хочет заниматься оперативным лечением заболеваний верхушки пирамиды, должен в совершенстве знать трехмерную анатомию этой области. Здесь сосредоточено гигантское количество важнейших анатомических структур, а незнание анатомии и малейшие неточности в хирургической технике могут оказаться роковыми.
е) Ключевые моменты:
• Целый ряд сосудистых опухолей могут поражать основание черепа. К ним относят гемангиомы, гемангиоперицитомы, лимфангиомы, ювенильные ангиофибромы носоглотки, ангиоматозные менингиомы и параганглиомы (гломусные опухоли).
• И хотя гломусные опухоли встречаются достаточно редко, они являются наиболее распространенными новообразованиями среднего уха и вторыми по частоте встречаемости опухолями височной кости.
• Опухоли основания черепа обычно поражают сразу несколько черепных нервов, в особенности ЧН VII-XII. Большая часть осложнений является следствием именно повреждения черепных нервов.
• Поскольку опухоли основания черепа располагаются вблизи таких жизненно важных структур, как сонная артерия и внутренняя яремная вена, их хирургическое удаление представляет собой очень сложную задачу. Лечением таких больных должна заниматься междисциплинарная бригада специалистов.
