Симптомы гранулематоза Вегенера носа и его лечение
Гранулематоз Вегенера представляет собой заболевание, в основе которого лежит некротизирующее гранулематозное воспаление преимущественно дыхательных путей и почечной паренхимы. Если заболевание не лечить, оно переходит в генерализованный некротизирующий васкулит.
а) Клиническая картина. Поражение носа проявляется прогрессирующей обструкцией, носовыми кровотечениями, выделениями, образованием корок и грануляций на слизистой оболочке, а в поздней стадии - перфорацией носовой перегородки и проседанием хрящевого каркаса носа. В дальнейшем постепенно образуется дефект тканей. Наряду с поражением носа появляются легочные симптомы (хронический бронхит), а также общие симптомы (недомогание, повышенная утомляемость, ночные поты, перемежающаяся боль в нижних конечностях).
б) Этиология и патогенез. Причина заболевания неясна. Возможно, оно имеет аутоиммунную природу и в основе ее лежит гранулематозный артрит, периваскулит и некротизирующий васкулит. Выявлена связь с носительством антигенов HLA-B8 и HLA-DR2, которые свидетельствуют о семейной предрасположенности. Системные проявления заболевания затрагивают такие органы, как легкие, почки, печень, среднее ухо, гортань, трахея.
в) Диагностика. Диагностика основывается на клинической картине, местных проявлениях, течении заболевания и результатах биопсии. Обычно отмечается резко выраженное повышение СОЭ. При электрофорезе белков плазмы отмечается снижение содержания альбуминов и повышение уровня глобулинов. В крови выявляются антитела к цитоплазме нейтрофилов. Это высокоспецифичный и относительно чувствительный признак. Обязательно выполнение рентгенографии грудной клетки, а при выявлении изменений в легких - КТ грудной клетки. Необходимо также исследование функции почек и анализ мочи.
г) Дифференциальный диагноз. Срединная гранулема лица, лейкоз, злокачественная лимфома, саркоид.
д) Лечение гранулематоза Вегенера носа. Зависит от степени распространенности заболевания. При поражении носа оно включает в себя местное применение мазей и глюкокортикоидов. При системных проявлениях заболевания назначают метотрексат в дозе 0,3 мг/кг в неделю внутривенно или преднизолон, а при необходимости котримоксазол в больших дозах (Септрин), либо моноклональные антитела (ритуксимаб).
е) Прогноз. Неблагоприятный. Смерть часто наступает в результате почечной недостаточности.
