Развитие хирургии височной кости (ВК) началось и продолжалось благодаря технологическим достижениям в лечении воспалительных заболеваний среднего уха и сосцевидного отростка. Антибиотики и микрохирургия, а также удивительные события в нейроангиографии и визуализации потрясающе расширили возможности нейроотологии.
Тем не менее опухоли височной кости могут вызывать значительные проблемы даже при использовании самых современных методов. Являясь частью основания черепа, височная кость относительно недоступна. Кроме того, отдаленные заболевания височной кости обычно проявляются поздно. Глубокие карманы височной кости являются типичными локализациями для развития заболеваний, проявляющихся только если процесс достигает среднего уха.
Эмбриология височной кости сложна, и отражает вклад всех зародышевых листков. Следовательно, возможно появление разнообразных типов опухолевых клеток, как доброкачественных, так и злокачественных. Зачастую каждая разновидность опухоли может быть уникальной и весьма редкой, опровергая традиционные клинические представления о диагностике и/или лечении. Современные хирургические протоколы лечения доброкачественных поражений, особенно гломусных опухолей, направлены на полное удаление опухоли с целью максимального улучшения качества жизни после операции путем минимизации косметических и неврологических дефектов.
Подход к лечению доброкачественных поражений создавался в содружестве с нейрохирургами, челюстно-лицевыми хирургами, специалистами по пластической хирургии и нейрорадиологами; тем не менее, злокачественные новообразования височной кости продолжают оставаться сложной проблемой. Пациенты по-прежнему умирают при прогрессировании заболевания, с невыносимой болью, неврологическими нарушениями, и всеми признаками истощения, столь характерного для терминальной стадии рака головы и шеи.
В этой и последующих статьях на сайте рассматриваются опухоли височной кости, описываются редкие поражения и основное внимание уделено наиболее распространенным доброкачественным поражениям — гломусной опухоли. Концепция лечения гломусных опухолей может быть применена и к более редким поражениям.
В височной кости выделяют четыре части — pars petrosa (каменистая часть), pars squamosa (чешуйчатая часть), сосцевидный отросток и барабанная часть. Все это составляет нижнебоковую основу черепа и почти полностью сформировано в момент рождения, развитие полностью завершается к трем годам. Помимо костной структуры височная кость содержит почти все ткани: эпителиальную, нервную, эпидермальную, сосудистую, хрящевую и железистую. В височной кости может возникнуть почти любой тип опухоли.
На нижне-боковой поверхности находятся костная и хрящевая части наружного слухового прохода. Лимфооток от ушной раковины и наружного слухового прохода осуществляется в околоушные и пре- и позадиушные лимфатические узлы. Венозный отток идет во внутреннюю яремную вену.
Передняя поверхность входит в состав дна средней черепной ямки. Кпереди височная кость граничит со слуховой трубой, внутренней сонной артерией и каменистой бороздой с сигмовидным синусом. В верхушке пирамиды находится коленчатый ганглий, особая эмбриологическая структура, являющаяся типичным местом развития множества опухолей.
Носоглотка имеет важные анатомические взаимосвязи с височной костью. С заднемедиальной стороны расположена каменистая часть внутреннего слухового прохода с его содержимым. Кпереди находится суставная ямка, полуканал напрягающей барабанную перепонку мышцы и канал внутренней сонной артерии. Подвисочная ямка располагается далее кпереди. Луковица яремной вены объединяет внутреннюю яремную вену и сигмовидный синус и синус расположен в pars venosa каменисто-затылочной щели. Кпереди от луковицы находится pars nervosa, в которой проходят IX, X и XI черепно-мозговые нервы. Рядом с луковицей имеется сонно-яремная пластинка, отделяющая ее от внутренней сонной артерии.
Пневматизированные пространства височной кости являются магистралью для распространения опухоли, варьируя в зависимости от степени и протяженности пневматизации. Барабанная перепонка служит преградой к распространению патологического процесса из наружного слухового прохода. Кость лабиринта относительно устойчива к распространению опухоли и служит временным барьером. Наряду с нервно-сосудистыми структурами, отверстие Гушке (Huschke), неполное закрытие барабанного кольца (дефект развития нижней стенки костной части наружного слухового прохода) может способствовать внутричерепному распространению опухоли, в околоушное пространство, в подвисочную ямку и наоборот.
В дополнение к упомянутому ранее основному околоушному лимфатическому дренажу, который играет важную роль в заболеваниях наружного слухового прохода, лимфоотток осуществляется верхними шейными, глубокими яремными, позадиушными и глубокими задними лимфатическими сосудами. Хотя у внутреннего уха нет известного лимфатического дренажа, лимфоотток из системы среднего уха, сосцевидного отростка, и евстахиевой трубы осуществляется в глубокие яремные и заглоточные узлы. Значение лимфатической системы в опухолях височной кости и их лечении малоизучено.
При всем многообразии видов опухолей височной кости, каждый из них встречается редко; фактически, встречаемость некоторых опухолей височной кости мала для полноценного описания.
Для классификации доброкачественных опухолей височной кости служит анатомическая схема:
II. Доброкачественные опухоли среднего уха:
1. Аденома
2. Менингиома
3. Хордома
4. Параганглиома
5. Гемангиоперицитома
6. Шваннома
III. Доброкачественные опухоли внутреннего уха/верхушки пирамиды:
1. Параганглиома
2. Липома
3. Шваннома
4. Гемангиома
5. Гемангиоперицитома
6. Холестериновая киста верхушки пирамиды (прежнее название — гранулема)
7. Опухоль эндолимфатического мешка
Наряду с акустической невриномой, гломусная опухоль является наиболее часто встречающейся опухолью в практике современных отонейрохирургов. К счастью, рак височной кости встречается редко.
В целом доброкачественные опухоли височной кости развиваются медленно и постепенно, с минимальными жалобами до тех пор, пока опухоль не начнет прогрессировать. Динамика этих поражений может быть настолько медленной, что неврологическая симптоматика компенсируется, и поэтому может быть не замечена пациентом. В конечном счете эти поражения приводят к поражению черепно-мозговых нервов, что вызывает тугоухость, вестибулярную дисфункцию, нарушение глотания, дисфагию с нарушением функции языка, парез лицевого нерва и офтальмологические нарушения. Доброкачественные опухоли в области яремного отверстия могут также вызвать иррадиирующую оталгию, дисфагию, лицевые или головные боли.
Доброкачественные опухоли височной кости концептуально хорошо представлены гломусными опухолями, диагностика и лечение которых применимы к более редким поражениям.
В любом случае пациентам с оталгией, кровавыми или слизисто-гнойными выделениями из уха, длительно текущим наружным отитом, с поражением/грануляциями в наружном слуховом проходе или прогрессирующим поражением черепно-мозговых нервов, особенно в пожилом возрасте и с длительным анамнезом хронического среднего отита, должна выполняться срочная биопсия. Мы рассматриваем злокачественные новообразования здесь только для дифференциации их от доброкачественных опухолей.
Тактика как при доброкачественных, так и злокачественных заболеваниях зависит от их типа и распространенности. Сложные решения используются только в случае осложнений. Полное удаление опухоли имеет первостепенное значение и, если это возможно, должно быть выполнено достаточно гибко, с разумным сохранением жизненно важных структур. Когда это считается невозможным, тактика реконструкции дефектов черепа и черепно-мозговых нервов должна быть тщательно спланирована еще до операции. Далее за обсуждением конкретных опухолей следует изложение концепции лечения при доброкачественных поражениях на примере гломусных опухолей.
Видео №1: нормальная анатомия височной кости черепа
Видео №2: нормальная анатомия каналов височной кости
