а) Жалобы и симптомы гломусной опухоли у пациента. Ранняя диагностика является ключом к консервативной хирургии, которая обеспечивает полноценный послеоперационный функциональный результат. Диагностический процесс следует рассматривать в качестве инструмента планирования лечения.
Клинические признаки гломусных опухолей служат врачу предупреждением о заболевании уха, височной кости и яремной ямки. Пациент с гломусной опухолью обычно жалуется на пульсирующий шум в ушах и/или потерю слуха. Прорастание опухоли в средние отделы барабанной полости проявляется как кондуктивная потеря слуха, в то время как прорастание в лабиринт определяется различной степенью сенсоневрального компонента. Более поздними симптомами являются эрозии барабанной перепонки и кровотечение.
Повреждение черепно-мозговых нервов происходит более длительно. Неврологические симптомы могут оставаться незамеченным в течение долгого времени. Рост опухоли происходит медленно, а развитие неврологических расстройств идет одновременно с их компенсацией. При совокупном повреждении черепно-мозговых нервов появляется дисфагия, снижается защитная функция гортани (разделительная функция, поперхивание), появляется слабость плечевого пояса, языка и нарушение голосообразования. «Идиопатическое» поражение черепно-мозговых нервов очень часто отражает заболевания в области яремного или подъязычного отверстия и предписывает срочную диагностику поражений бокового основания черепа с использованием методов визуализации.
Лицевой паралич, как правило, представляет собой поздно появляющийся симптом поражения лицевого нерва. Следует выявлять указанные признаки и симптомы «функционирования» гломусной опухоли и дифференцировать их с феохромоцитомой.
Наличие в барабанной полости сосудистой опухоли характерно, но в редких случаях она может отсутствовать. При гломусных опухолях опухолевые массы в эпитимпануме встречаются редко, что приводит к диагностическим ошибкам. Визуализация образования в барабанной полости позволяет выявить опухоль и провести дифференциальный диагноз. Без этого дифференциация опухоли барабанного гломуса от опухоли яремного гломуса ненадежна и невозможна. Если края опухоли неопределенные, следует предполагать наличие опухоли яремного гломуса до тех пор, пока не доказано обратное.
Миринготомия или тимпанотомия для биопсии не рекомендованы. Результатом такой биопсии может быть кровотечение, останавливаемое тампонадой с риском повреждения структур уха. Биопсия аномально расположенной внутренней сонной артерии может оказаться не только драматической, но и катастрофической. Биопсия редко необходима при условии хорошего рентгенологического исследования. Она рекомендована при позадиушном трансмастоидальном доступе с идентифицированной анатомической структурой.
Гломусные опухоли блуждающего нерва выглядят как расширенные шейные или парафарингеальные образования. Неизменные признаки паралича нижнего блуждающего нерва представлены аспирационным синдромом или охриплостью, синдромом Горнера, другими черепно-мозговыми невропатиями, также могут проявляться назальные или ротоглоточные симптомы. Симптомы поражения среднего уха встречаются редко.
Шванномы внутричерепного яремного отверстия могут имитировать некоторые из описанных проявлений гломусной опухоли или невриномы слухового нерва, Опухоли, ограниченные яремным отверстием, могут привести к постепенному поражению нижних черепно-мозговых нервов без пульсирующего звона в ушах или клинических симптомов. Интрадуральное или внутричерепное распространение этих опухолей может имитировать невриному слухового нерва за счет смещения VIII черепно-мозгового нерва, вызывая нейросенсорную потерю слуха и шум в ушах.
б) Методы обследования при гломусной опухоли. Планирование лечения включает:
• Определение размера опухоли, ее типа и степени распространения
• Оценку гистохимических или мультифокусных сопутствующих поражений
• Выявление и оценка внутричерепных распространений опухоли
• Оценку основных вовлеченных сосудов
• Оценку внутричерепного коллатерального кровообращения
Большинство из этих целей достигается при выявлении мягкотканных образований тканей и/или вызванной ими костной деструкции. Необходимо дифференцировать гломусную опухоль среднего уха от гломусной опухоли яремного отверстия. При этом определяется и степень распространения опухоли. Основой диагностики в таких случаях являются лучевые методы визуализации.
Выявление воздуха и/или кости между опухолью и яремной луковицей характеризует образование как опухоль среднего уха и лучше всего визуализируется при компьютерной томографии височной кости как в аксиальной, так и коронарной проекции. КТ также определяет степень распространения опухоли по отношению к анатомии височной кости.
Важно изучить бугорок, который разделяет луковицу яремной вены и внутреннюю сонную артерию. Это костная пластинка будет разрушена очень рано при росте опухоли яремного отверстия, но останется неповрежденной при опухолях среднего уха. Появление «пятнистости» на этой пластинке очень характерно для опухолей яремного отверстия. Распространенность опухоли, ее внутричерепной рост и отношение к нервным и сосудистым структурам лучше всего оцениваются при магнитно-резонансной томографии. МРТ способна также дифференцировать гломусные опухоли, которые характеризуются множественным разнонаправленным сосудистым кровотоком (зернистая структура, «крапчатый» вид) от шванном (гомогенное расширение и возможны кистозные вариации) яремного отверстия.
МРТ головы и шеи используется для распознавания многоочаговых гломусных опухолей.
Радионуклидная сцинтиграфия используется для скрининга пациентов с мультифокальными параганглиомами, в особенности учитывая семейный анамнез этого заболевания. Параганглиомы имеют высокую плотность рецепторов соматостатина 2 типа на поверхности клеток и аналоги соматостатина, в сочетании с радиоизотопами, воспроизводя сцинтиграфическую картину эндокринных опухолей, которые экспрессируют рецепторы соматостатина 2 типа.
Некоторые из доступных для визуализации веществ включают 99mТс-метоксиизобутилизонитрила (MIBI), индий Ш-октреотид, и йод-131/132метайодобензилгуанидин. Известно, что октреотид является чувствительным и специфичным для диагностики и выявления параганглиом менее 1 см. Данное свойство используется при выявлении рецидивов опухоли, так как послеоперационные изменения, создают помехи другим методикам визуализации. Такое сканирование может также выявить другие эндокринные опухоли при синдроме множественных эндокринных новообразований и метастазировании.
КТ: в аксиальной проекции визуализируется опухоль правого каротидного гломуса без вовлечения луковицы яремной вены.
КТ-ангиография может быть полезной при определении характера кровоснабжения опухоли и оценке вовлечения внутренней сонной артерии. При КТ-флебографии можно получить данные о проходимости или обтурации яремной вены. Эти исследования могут помочь при принятии решений о продолжении наблюдения за ростом опухоли, применении стереотаксической лучевой хирургии или планировании хирургического удаления.
Для оценки участия внутренней сонной артерии в кровоснабжении опухоли выполняется двусторонняя ангиография сонной артерии. Исследование проводится непосредственно перед операцией, во время эмболизации опухоли. Ангиография является особенно полезной в определении кровоснабжения опухоли. Эта информация важна в лечении при интракраниальном распространении опухоли, которая может кровоснабжаться от мягкой мозговой оболочки, позвоночной артерии, внутренней сонной артерии, передней нижней мозжечковой артерии и задней нижней мозжечковой артерии, в дополнение к обычным источникам из наружной сонной артерии.
Эмболизация позволяет ограничить кровопотерю во время операции. В настоящее время риски такой манипуляции минимальны.
Если внутренней сонной артерией приходится жертвовать без реваскуляризации, может быть проведено прогностическое тестирование, однако в настоящее время оно не рекомендуется.
Обследование пациентов с гломусной опухолью завершается определением уровня катехоламинов.
а - КТ: внутрикостное распространение опухоли.
б - КТ: в аксиальной проекции визуализируется опухоль правого каротидного гломуса с распространением вдоль каменистого отдела внутренней сонной артерии.
А. МРТ: опухоль левого яремного гломуса.
Б. Неврома в левом яремном отверстии гомогенна.
Типичная MPT-картина опухоли яремного гломуса с феноменом потери сигнала от сосудов в толще опухоли.
МРТ: внутричерепное распространение опухоли.
