Диагностика причин острой идиопатической нейросенсорной тугоухости (ОИНТ)
Обычно пациенты с острой идиопатической нейросенсорной тугоухостью (ОИНТ) — это здоровые люди среднего возраста без каких-то значимых медицинских проблем. Если у пациента имеется артериальная гипертензия, сахарный диабет, или какое-либо другие заболевание, например, глаукома, ишемическая болезнь сердца, системное заболевание соединительной ткани, их контролем должен заниматься терапевт, поскольку все они могут непосредственно влиять на слух пациента. У женщин детородного возраста нужно уточнить наличие беременности.
Перед назначением системных стероидов всегда нужно уточнять наличие у пациента системных заболеваний, которые могут являться противопоказаниями к их приему. Необходимости выполнять какие-то исследования крови обычно нет (за исключением тех, что могут потребоваться семейному врачу или терапевту). Маркеров острой идиопатической нейросенсорной тугоухости (ОИНТ) не существует.
а) Жалобы при острой идиопатической нейросенсорной тугоухости. В первую очередь больные жалуются на резкое одностороннее снижение слуха. Согласно общепринятому мнению, длительность планомерного снижения слуха не должна составлять более 72 часов. Снижение слуха никогда не должно быть двусторонним, также снижение слуха на второе ухо не должно присоединяться позднее; тугоухость всегда должна быть односторонней.
Иногда пациенты могут предъявлять дополнительные жалобы на чувство заложенности в ухе, головокружение, шаткость, шум в ухе.
б) Данные клиники, осмотра. Необходимо провести полный оториноларингологический осмотр, особое внимание должно быть уделено ушам. При осмотре не должно быть выявлено каких-то признаков, которые объясняли бы снижение слуха.
в) Обследование. Слух нужно исследовать при помощи хотя бы одного-двух камертонов на речевых частотах (например 512 Гц, 1024 Гц). Перед тем, как направлять пациента на аудиометрию, следует убедиться в том, что тугоухость носит нейросенсорный, а не кондуктивный характер.
Стандартное минимальное аудиологическое обследование должно включать определение порогов костной и воздушной проводимости на каждое ухо, пороги распознавания речи на каждое ухо и тимпанометрию, в том числе, при возможности, исследование акустического рефлекса. Если на представленной аудиограмме каких-то из этих сведений нет, ее нужно утилизировать, а пациента направить к обученному специалисту.
Вне зависимости от предполагаемого диагноза и плана лечения, при асимметричном снижении слуха всегда следует проводить лучевую визуализацию ретрокохлеарного отдела слухового анализатора. Оптимальным вариантом будет МРТ височных костей, основания черепа и мозга с гадолинием и без. Если пациент страдает клаустрофобией, его можно направить на «открытую» или «стоячую» МРТ. Качество таких исследований постоянно улучшается. Если по каким-то причинам проведение МРТ противопоказано (например, наличие ферромагнитных имплантатов), пациенту нужно выполнить КТ височных костей с контрастом.
Диагностическая ценность слуховых вызванных потенциалов по сравнению с современными КТ и МРТ слишком низка для того, чтобы их можно было рекомендовать в качестве стандартного обследования. Правильно выполненная МРТ с контрастом является исследованием, которое позволяет установить диагноз практически всегда, ее чувствительность и специфичность в отношении ретрокохлеарных опухолей составляет порядка 98-99%.
Первоначальная аудиограмма мужчины 60 лет с ОИНТ правого уха.
Тот же больной, аудиограмма через год.
Регистрируется умеренное улучшение слуха. Пациент получал системные кортикостероиды.
г) Дифференциальный диагноз острой идиопатической нейросенсорной тугоухости. После того, как ретрокохлеарные заболевания были исключены, в списке состояний для дифференциальной диагностики остаются болезнь Меньера, перилимфатическая фистула овального или круглого окна, аутоиммунная болезнь среднего уха (которая может проявляться постепенно), отосифилис, а также структурные аномалии лабиринта, которые могут предрасполагать пациента к снижению слуха.
1. Синдром Меньера. В редких случаях эндолимфатический гидропс клинически может проявляться внезапным появлением нейросенсорной тугоухости. Обычно симптомы возникают только с одной стороны: пациента начинает беспокоить нарастающее чувство заложенности и давления в больном ухе, шум в этом ухе, за которыми затем следуют резкое снижение остроты слуха и приступ тяжелого, ничем не провоцируемого головокружения продолжительностью от одного до нескольких часов. Обычно данные анамнеза настолько характерны, что необходимости в проведении дополнительных исследований нет.
Если головокружение отсутствует, то предположить наличие гидропса все еще можно, но для острой идиопатической нейросенсорной тугоухости (ОИНТ) не характерно наличие «продромального периода» и других симптомов. Также, в отличие от болезни Меньера, ОИНТ не имеет эпизодического течения. На практике многим пациентам с ОИНТ назначают кортикостероиды, бессолевую диету и диуретики. Наличие или отсутствие последующего эпизода обычно проясняет все спорные случаи.
2. Перилимфатическая фистула. Обычно перилимфатическая фистула диагностируется на фоне резкого и сильного повышения давления в ухе, например, при очень мощном чихании, при быстром снижении самолета, при котором пациент не смог выровнять давление в среднем ухе, во время дайвинга. Для постановки диагноза очень важно правильно собрать анамнез. Обычно пациент говорит о том, что у него внезапно снизился слух и возник приступ головокружения. Чаще всего о правильном диагнозе не нужно долго гадать, он сразу становится ясен из анамнеза.
3. Аутоиммунная болезнь внутреннего уха. Чаще всего аутоиммунная болезнь внутреннего уха бывает двусторонней, проявляется она выраженным, постепенным флюктуирующим снижением слуха. В редких случаях сначала страдает одно ухо, а затем, через несколько месяцев или даже лет, слух снижается и на втором. В первую очередь для заболевания характерен флюктуирующий характер снижения слуха, а также его длительность, которая составляет более 72 часов. Обычно заболевание начинается не внезапно, вместо этого, слух постепенно и неуклонно снижается на протяжении нескольких недель или месяцев.
4. Сифилис. Сифилис не зря называют «великим мистификатором». Иногда поздний или латентно протекающий сифилис может сопровождаться внезапным снижением слуха. Характерным признаком отосифилиса является двусторонняя флюктуирующая тугоухость: один день хуже слышит одно ухо, на следующий — другое, и так далее. Для ОИНТ не характерен двусторонний флюктуирующий характер тугоухости, когда слух то ухудшается, то улучшается. Всем пациентам с острой идиопатической нейросенсорной тугоухостью (ОИНТ) нужно исследовать кровь на сифилис.
5. Структурные аномалии лабиринта. Структурные аномалии лабиринта, особенно расширение водопровода преддверия, могут предрасполагать к внезапной потере слуха. Следует уточнить наличие в анамнезе травм головы. Для взрослых расширение водопровода не характерно. Также, если у ребенка обнаруживается тяжелое снижение слуха любой природы, ему нужно выполнить КТ височных костей без контраста, чтобы оценить наличие структурных аномалий обеих височных костей. Чаще всего в таких случаях обнаруживают расширение водопровода преддверия, обычно его максимальная ширина в таких случаях составляет 1,8-2,0 мм.
При обнаружении расширенного водопровода преддверия ребенку нужно рекомендовать отказ от всех видов спорта, где высок шанс получить травму головы.
