Синдром утреннего сияния. Аномалии диска зрительного нерва у детей
Аномалия диска в виде вьюнка (синдром утреннего сияния). Этим термином обозначают наследственный порок развития зрительного нерва с увеличением и экскавацией диска зрительного нерва, который приобретает форму воронки с приподнятыми краями, напоминающую вьюнок. В центре диска находится белая глиальная ткань. Сосуды сетчатки аномальные, они появляются на периферии диска и радиально распространяются от приподнятого розового ободка. Обычно видны пигментные пятнышки в перипапиллярном регионе. В большинстве случаев это одностороннее нарушение, у женщин поражаются в 2 раза более частое, чем мужчин. Острота зрения обычно сильно снижается, и примерно в 1/3 пораженных глаз происходит отслойка сетчатки. Установлена связь между базальным энцефалоцеле и этой аномалией диска.
Наклонный диск. Наследственная аномалия — вертикальная ось диска зрительного нерва наклонена, так что верхняя височная часть диска сильнее выдается вперед относительно его нижней назальной части. Сосуды сетчатки начинаются от верхней височной части диска, а не с назальной стороны. Часто отмечается перипапиллярное полулуние или конус. Возможны ассоциированные дефекты поля зрения и миопический астигматизм. Важно клинически распознать синдром наклонного диска по особенностям диска и полей зрения, чтобы не принять его за застойный диск и внутричерепную опухоль.
Друзы зрительного нерва. Считается, что эти округлые бесклеточные тела образуются из аксоплазматических дериватов распадающихся нервных волокон. Друзы могут быть внутри зрительного нерва, вызывая подъем диска зрительного нерва (что можно принять за застойный диск), или быть частично либо полностью обнаженными и выглядеть как преломленные образования на поверхности диска. С друзами могут ассоциироваться дефекты поля зрения и спонтанные кровоизлияния в перипапиллярный слой нервных волокон. Друзы могут наследоваться аутосомно-доминантно. Они наблюдаются и у детей с различными неврологическими расстройствами, например, с такими как первичная мегалоэнцефалия, судороги, расстройство обучения, умственная отсталость, шизофрения, туберозный склероз, синдром Дауна и внутричерепные опухоли.
Застойный диск зрительного нерва. Термин «застойный диск» означает разбухание головки нерва, вторичное из-за повышенного ВЧД. Клинические проявления застойного диска включают отечную стушеванность его краев, наполненность или подъем головки, частичную или полную облитерацию углубления (воронки) диска, капиллярный застой и гиперемию головки нерва, генерализованную закупорку вен, прекращение их спонтанной пульсации, кровоизлияние в слой нервных волокон вокруг диска и периферический экссудат. В некоторых случаях отек, распространяющийся в макулу, принимает вееро- или звездообразную форму. Могут отмечаться концентрические перипапиллярные складки сетчатки (линии Патона) и транзиторное затмение зрения, которое продолжается несколько секунд и ассоциируется с изменением позы.
Однако при остром застойном диске зрение обычно нормальное. Когда ВЧД нормализуется, отек разрешается, через 6-8 нед. диск приобретает нормальный или близкий к нормальному вид. Тем не менее продолжительное повышение ВЧД или постоянный застойный диск могут привести к стойкому повреждению нервных волокон, атрофическому изменению диска, образованию рубца на макуле и ухудшению зрения. В случае угрожающей или прогрессирующей потери зрения в результате застойного диска у пациентов с доброкачественной внутричерепной гипертензией зрение можно сохранить декомпрессией зрительного нерва посредством продольного разреза влагалища нерва.
Патофизиология застойного диска заключается в повышении давления внутричерепной субарахноидальной СМЖ и давления СМЖ во влагалище зрительного нерва, в повышении тканевого давления в зрительном нерве, стазе аксоплазматического потока и набухании нервных волокон в головке зрительного нерва, вторичных изменениях сосудов и венозном стазе с характерными офтальмоскопическими признаками. Ассоциированные нейроофтальмические признаки повышенного ВЧД у младенцев и детей включают паралич отводящей Мышцы с сопутствующей эзотропией, ретракцией века, параличом верхнего взгляда, тоническим отклонением глаз вниз и сходящимся нистагмом.
Общими причинами застойного соска в детском возрасте являются внутричерепные опухоли и окклюзионная гидроцефалия, внутричерепное кровоизлияние, отек мозга при травме, менингоэнцефалит и токсическая энцефалопатия, а также некоторые метаболические нарушения. Какова бы ни была причина повышения ВЧД, видимые на диске признаки повышенного давления в раннем детском возрасте иногда могут видоизменяться благодаря растяжимости молодого черепа. При отсутствии заболеваний, связанных с ранним зарастанием швов и ранним закрытием родничка (краниосиностоз, болезнь Крузона и синдромы Апера), повышение ВЧД у младенцев необязательно приводит к развитию застойного диска.
Дифференцируют застойный диск с его структурными изменениями (ложный застойный диск, ложный неврит, друзы и миелиновые волокна) и его набуханием при гипертонии и сахарном диабете. Если кровоизлияние в сетчатку или отек не затрагивают область макулы, то сохраняется хорошее центральное зрение и отсутствует афферентный папиллярный дефект (зрачок Маркуса Гунна), что помогает дифференцировать острый застойный диск с отеком головки зрительного нерва при его остром неврите.
Застойный диск зрительного нерва — неврологическое состояние, требующее неотложной помощи. Он может сопровождаться другими признаками повышения ВЧД, например головной болью, тошнотой и рвотой. Необходима рентгенограмма головного мозга; если внутричерепного образования не обнаружено, следует сделать люмбальную пункцию и определить давление СМЖ.
