а) Псевдогипертропия. При осмотре некоторых пациентов может возникать впечатление наличия у них гипертропии, хотя на самом деле она отсутствует. Эти состояния включают в себя случаи дистопии глазницы, аномалии переднего сегмента или вертикальный угол каппа. Вертикальный угол каппа может возникать вследствие дислокации центральной ямки на фоне ретинопатии недоношенных или других причин смещения сетчатки.
б) Девиации с равными углами отклонения. Гипертропии с равными углами отклонения, независимо от наличия в анамнезе хирургического лечения косоглазия, встречаются часто. Если угол отклонения превышает несколько призменных диоптрий, они могут вызывать жалобы на астенопию и диплопию, часто исчезающие после назначения призм. Большие вертикальные девиации с равными углами отклонения, не связанные с горизонтальным косоглазием, относительно редки. Вероятнее всего, они представляют собой развитие содружественного компонента у пациента, у которого изначально имелось паралитическое косоглазие. Если имеется большая девиация, обычно показано оперативное вмешательство на вертикальной прямой мышце.
в) Несодружественные девиации: нерестриктивные непаралитические. Первичная дисфункция косых мышц. Первичная дисфункция нижних косых и в меньшей степени верхних косых мышц часто сопутствует первичному горизонтальному косоглазию. Гиперфункция косых мышц обычно манифестирует не с рождения, а в возрасте старше одного года. Гиперфункция нижней косой мышцы характеризуется гиперэлевацией при приведении и сопровождается «V»-паттерном. Гиперфункция верхней косой мышцы проявляется гипердепрессией при приведении и сопровождается «А»-паттерном. При гиперфункции нижней косой мышцы обычно объективно отмечается эксторзия, а при гиперфункции верхней косой — инторзия. При развитии у пациента сенсорной адаптации субъективно торзия может отсутствовать.
Дифференциальная диагностика первичной гиперфункции косой мышцы и пареза косой мышцы-антагониста проводится с помощью теста наклона головы. При двустороннем парезе верхней косой мышцы при тесте наклона головы Bielschowsky, вследствие описанных выше причин, выявляются альтернирующие гипертропии (гипертропия правого глаза при наклоне головы вправо и гипертропия левого глаза при наклоне головы влево). При первичной дисфункции косых мышц, разница в вертикальном отклонении минимальна. Я считаю, что первичная гиперфункция нижней косой мышцы обусловлена, главным образом, ее контрактурой, возможно, вследствие хронической экзциклоротации глаза. Это состояние лечится ослаблением нижней косой мышцы.
Двусторонняя гиперфункция верхней косой мышцы редко развивается вторично вследствие пареза нижней косой мышцы. При двусторонней симметричной гиперфункции верхней косой мышцы гипертропия в первичной позиции будет отсутствовать, но обычно наблюдается «А»-паттерн. При односторонней гиперфункции верхней косой мышцы, может наблюдаться маленькая гипертропия в первичной позиции. При легкой гиперфункции верхней косой мышцы я предпочитаю выполнять тенонэктомию задних 7/8 у прикрепления верхней косой мышцы. При более выраженной гиперфункции верхней косой мышцы, операция удлинения расщепленного сухожилия позволяет дозировать хирургическое воздействие, получать потенциально обратимый эффект, и, в отличии от имплантации силиконового экспандера, не требует наличия инородного тела в глазнице.
Псевдогипотропия.
(А) Кажется, что у пациента имеется гипотропия правого глаза.
(Б) При cover-тесте оказывается, что на самом деле он фиксирует правым глазом, хотя кажется, что последний отведен книзу.
(В) На фоне ретинопатии недоношенных центральная ямка правого глаза пациента оттянута вниз тракцией, что привело к появлению большого вертикального угла каппа.
г) Паралитическое косоглазие:
1. Парез четвертого черепного нерва. Парез четвертого черепного нерва — наиболее частая форма паралитического вертикального косоглазия. Диагностические критерии включат в себя усиливающуюся при приведении гипертропию пораженного глаза и наклон головы на сторону поражения. Информативный тест, позволяющий отдифференцировать парез четвертого черепного нерва от косой девиации — измерение девиации в положении стоя и лежа на спине. Уменьшение гипертропии на 50% или более строго указывает на косую девиацию.
При лечении пареза четвертого нерва, оставляйте девиацию слегка недокорригированной, или же у пациента может развиться беспокоящая его диплопия. При измерении отклонения в первичной позиции определяется, сколько мышц подлежат оперативному вмешательству, а по паттерну девиации — на каких мышцах будет производиться операция.
Хотя классификация пареза верхней косой мышцы Knapp хороша, она не учитывает применение регулируемых швов и результаты некоторых современных исследований анатомии и функции верхней косой мышцы. Я использую такой подход:
а) Если девиация составляет 15 призменных диоптрий (пр. дптр) или менее, я оперирую на одной мышце. Этот порог можно снизить до 10 пр. дптр, если использовать регулируемые швы.
б) Если девиация в поле нижней косой мышцы больше, я обычно выполняю резекцию ипсилатеральной нижней косой мышцы. Если в поле верхней косой мышцы девиация больше, я формирую дупликатуру верхней косой мышцы. Альтернативой дупликации верхней косой мышцы в таких условиях является рецессия контралатеральной нижней прямой мышцы для коррекции вертикальной девиации и транспозиция к носу ипсилатеральной нижней прямой мышцы для коррекции торзии. Такая методика может оказаться полезной для хирургов, которые не овладели в совершенстве методикой дупликации верхней косой мышцы; однако она не должна применяться при наличии эзодевиации при взгляде вниз, превышающей несколько призменных диоптрий, поскольку в результате эзодевиация при взгляде вниз может усилиться.
в) Если девиация требует выполнения первичного вмешательства на более чем одной мышце, я выполняю рецессию ипсилатеральной нижней косой и контралатеральной нижней прямой мышц. Я считаю, что при этом вмешательстве показано наложение полурегулируемых швов.
г) Если гипертропия в поле горизонтального отведения составляет 10 пр. дптр или более, наиболее вероятно, что имеется гиперфункция/контрактура верхней прямой мышцы. Часто это в большей степени проявление гиперфункции, чем контрактуры, и может не выявляться при форсированной дукции. Поэтому я выполняю небольшую рецессию испилатеральных верхней прямой и нижней косой мышц. Чтобы избежать ослабления движений вверх, показаны маленькие рецессии верхней прямой мышцы.
У многих пациентов с врожденным парезом верхней косой мышцы имеется провисание сухожилия верхней косой мышцы. Согласно существующей догме, если выявлено ослабление сухожилия, выполняется его дупликатура, если же провисания нет, дупликации следует избегать. Это правило основано на убеждении, что первичной патологией является аномалия сухожилия. Мне кажется, что эти воззрения никогда не оценивались с клинической точки зрения и не могут считаться абсолютно достоверными. Провисшие сухожилия сопутствуют атрофии верхней косой мышцы, поэтому попытки усилить парализованную верхнюю косую мышцу можно сравнить с резекцией парализованной и дряблой наружной прямой мышцы, по поводу чего транспозиция вертикальных прямых мышц была бы лучшей тактикой.
Дупликация непровисающей верхней косой мышцы аналогична резекции слегка паретичной наружной прямой мышцы, которая часто оказывается успешной. Возможно, оптимальным подходом было бы выполнять дупликацию непровисающих сухожилий, если такое вмешательство соответствует характеру несодружественного компонента, но формировать маленькую дупликатуру.
Парез четвертого нерва, особенно приобретенный, часто бывает двусторонним. Если выраженность пареза очень асимметрична, глазодвигательные нарушения менее пострадавшего глаза могут и не выявляться при обычном обследовании, и становиться заметными только после выполнения хирургического вмешательства на более паретичном глазу. Такое состояние называется двусторонним скрытым парезом верхней косой мышцы. Диагностические признаки двусторонних поражений включают в себя выраженный V-паттерн, экзциклотропию более 10°, двустороннюю объективную торзию глазного дна, относительно маленькую разницу при наклонах головы при тесте Bielschowsky и исчезновение гипертропии в каком-либо поле взора (особенно в поле взора контралатеральной верхней или нижней косой мышц) или при форсированном наклоне головы. Это одна из причин, по которой качественное планирование хирургического вмешательства требует измерения девиации во всех диагностических полях взора, а также при наклонах головы вправо и влево.
При наличии симптомов, указывающих на двусторонний скрытый парез я выполняю двустороннее вмешательство, даже если в стандартных позициях взора гипертропия не исчезает.
Объем оперативного вмешательства зависит от специфического характера несодружественного компонента, но обычно он включает в себя двустороннее вмешательство на косых мышцах. Это может быть двусторонняя, но асимметричная рецессия нижних косых мышц, операция Harada-Ito на одном глазу и дупликация верхней косой мышцы — на другом, или симметричное вмешательство на косых мышцах для коррекции торзии и рецессии вертикальных прямых мышц для коррекции гипертропии в первичной позиции.
Трехступенчатый тест при парезе верхней косой мышцы левого глаза.
У этой девочки наблюдается гипертропия левого глаза, усиливающаяся при взгляде вправо и наклоне головы влево,
что соответствует критериям трехступенчатого теста для пареза верхней косой мышцы левого глаза.
Имеется гиперфункция нижней косой мышцы и легкая гипофункция верхней косой мышцы левого глаза.
2. Парез нижней косой мышцы. Парез нижней косой мышцы встречается относительно редко и лечится ослаблением испилатеральной верхней косой мышцы. Его следует дифференцировать от синдрома Brown, при котором наблюдаются такие же нарушения верзий в поле нижней косой мышцы. Диагностическим критерием является «А»-паттерн, типичный для пареза нижней косой мышцы, тогда как «V»-паттерн характерен для синдрома Brown.
3. Парез вертикальной прямой мышцы. Парез вертикальной прямой мышцы легкой степени обычно лечится рецессией вертикальной прямой мышцы-антагониста, средней степени — та же операция комбинируется с резекцией паретичной мышцы, тяжелой степени — то же вмешательство комбинируется с транспозицией горизонтальных прямых мышц. В легких случаях рецессия той же вертикальной прямой мышцы другого глаза с целью создания симметричного дефицита может давать хорошие результаты. При парезе вертикальной прямой мышцы тест наклона головы неинформативен.
4. Диссоциированная вертикальная дивергенция. Диссоциированная вертикальная дивергенция является маркером рано дебютировавшего косоглазия, но обычно отсутствует при рождении. Чаще всего она развивается в возрасте старше одного года, но может становиться заметной только после операции по поводу инфантильной эзотропии. Она может манифестировать как скрытая девиация, маленькая и выявляемая только при cover-тесте. Или же она может сопровождаться большой и часто манифестирующей вертикальной девиацией, которая может быть так же косметически непримемлемой, как и первично горизонтальное косоглазие. Хотя диссоциированная вертикальная дивергенция — двустороннее расстройство, может казаться, что имеется односторонняя патология, из-за латентной девиации ведущего глаза. Особенно часто она сопровождается амблиопией: фиксация всегда осуществляется неамблиопичным глазом. Однако она также может встречаться у пациентов с одинаковым зрением обоих глаз.
Диссоциированная вертикальная дивергенция характеризуется медленным «уплыванием» глаза вверх; наблюдается экзторзия глаза при его подъеме, одновременно отмечается инторзия фиксирующего глаза. Обычно она сопровождается латентным или манифестным латентным нистагмом. Характерным признаком этого состояния является следующий симптом: при прикрывании фиксирующего глаза, когда пациент фиксирует отклонявшимся глазом, отмечается не соразмерная гипотропия ранее фиксировавшего глаза. Если диссоциированная вертикальная дивергенция выражена на обоих глазах, ранее фиксировавший глаз под заслонкой будет поворачиваться вверх.
Таким образом, оказывается, что диссоциированная вертикальная дивергенция не подчиняется закону Hering. Часто кажется, что диссоциированная вертикальная дивергенция усиливается при приведении, симулируя, таким образом, гиперфункцию нижней косой мышцы. Для дифференцировки этих двух состояний необходимо выполнить cover-тест при взгляде в стороны и оценить наличие гипотропии отведенного глаза при его окклюзии. При диссоциированной вертикальной дивергенции не наблюдается гипотропии отведенного глаза, а при двусторонней DVD может отмечаться гипертропия. Вследствие природы диссоциированной вертикальной дивергенции и из-за разной степени гипотропии на парных глазах, невозможно нейтрализовать эту девиацию при проведении альтернирующего теста с призмами и cover-теста. Чтобы точно измерить диссоциированную вертикальную дивергенцию, необходимо выполнить тест с призмами под заслонкой («prism under cover test»). В начале этого теста примерно оценивается объем диссоциированной вертикальной дивергенции.
Затем призма, силой примерно равная имеющейся девиации помещается перед пораженным глазом, прикрытым заслонкой для разделения (полей зрения). Заслонка быстро перемещается и прикрывает другой глаз. Если призма соответствует объему девиации, исследуемый глаз остается неподвижным. Если все же наблюдается движение глаза вниз, тест следует повторить с более сильной призмой; если отмечается движение вверх, тест повторяют с более слабой призмой. Однако у многих пациентов с диссоциированной вертикальной дивергенцией отмечается выраженное установочное движение и точное значение девиации установить невозможно, даже при помощи теста с призмами под заслонкой. В таком случае объем девиации следует оценивать в тот момент, когда компоненты установочного движения, направленные вверх и вниз, становятся одинаковыми, или с помощью пробы со световым рефлексом.
Приблизительно у одной трети пациентов с диссоциированной вертикальной дивергенцией наблюдается спонтанное аномальное положение головы. У большинства пациентов с диссоциированной вертикальной дивергенцией наблюдается увеличение объема DVD при наклоне головы в контралатеральную сторону (например, диссоциированная вертикальная дивергенция правого глаза усиливается при наклоне головы влево); однако у некоторых пациентов наблюдается обратное явление.
Недавно предложенные теории пролили свет на этиологию и патофизиологию диссоциированной вертикальной дивергенции. Предполагается, что DVD возникает в процессе амортизации нистагма взаимодействующими цикловертикальными мышцами, что, возможно, является рудиментарным остатком дорсального светового рефлекса низших животных («dorsal light reflex» — реакция на свет, заставляющая например рыб поворачиваться спиной к свету.)
Тактика хирургического лечения диссоциированной вертикальной дивергенции зависит от наличия гиперфункции нижней косой мышцы, объема девиации, и от того, имеется ли одностороннее или двустороннее поражение. Если имеется односторонняя манифестная девиация, необходимо учитывать возможность смены фиксирующего глаза после операции. При наличии амблиопии смена фиксирующего глаза маловероятна. Если диссоциированной вертикальной дивергенции сопутствует гиперфункция нижней косой мышцы, я предпочитаю выполнять переднюю транспозицию нижней косой мышцы до уровня прикрепления нижней прямой мышцы. Ослабление нижней косой мышцы без передней транспозиции не является адекватным лечением диссоциированной вертикальной дивергенции. Должна выполняться передняя транспозиция нижней косой мышцы обоих глаз, иначе эта операция приведет к гипотропии оперированного глаза при взгляде вверх.
Не следует выполнять эту операцию при отсутствии гиперфункции нижних косых мышц или при выраженной гиперфункции верхней косой мышцы.
При выраженной диссоциированной вертикальной дивергенции при отсутствии гиперфункции нижних косых мышц лечением выбора является рецессия верхних прямых мышц. Даже при односторонней манифестной диссоциированной вертикальной дивергенции, если под заслонкой выявляется латентная диссоциированная вертикальная дивергенция доминирующего глаза при одинаковых зрительных функциях, рекомендуется вмешательство на мышцах обоих глаз, поскольку вероятно, что после операции на одном глазу у пациента поменяется фиксирующий глаз и разовьется манифестная диссоциированная вертикальная дивергенция ранее ведущего глаза. Объемы рецессии верхней прямой мышцы приведены в таблице ниже. Как показано в таблице, при одностороннем вмешательстве (желательном при наличии амблиопии) при одинаковых значениях диссоциированной вертикальной дивергенции объем рецессии верхней прямой мышцы должен быть меньше.
Для лечения диссоциированной вертикальной дивергенции можно выполнять симметричные резекции нижних прямых мышц в объеме 4-7 мм. Эту операцию обычно выполняют в качестве вторичного вмешательства после без успешного применения других методов. Резекции нижних прямых мышц такого объема часто вызывают увеличение высоты стояния нижнего века и сужение глазной щели.
5. Синдром Brown. Синдром Brown вызывается механической рестрикцией перекинутого через блок сухожилия верхней косой мышцы, что приводит к ограничению элевации при приведении. При исследовании верзии это состояние симулирует картину пареза нижней косой мышцы, за исключением «V»-паттерна; для пареза нижней косой мышцы характерно наличие «А»-паттерна. Большинство случаев синдрома Brown врожденные, но могут встречаться случаи приобретенной патологии посттравматического или поствоспалительного генеза. При подозрении на воспалительную этиологию, следует назначить системное обследование на предмет наличия аутоиммунного заболевания. Воспалительный синдром Brown может разрешаться спонтанно. Если спонтанного выздоровления не произошло, проводится лечение инъекциями стероидов в зону блока. Системные противовоспалительные препараты также могут играть свою роль, но результаты меня разочаровали.
Некоторые случаи врожденного синдрома Brown разрешаются самостоятельно. Лечение показано, если у ребенка для осуществления фузии возникает аномальное положение головы. Во время оперативного вмешательства необходимо выполнить форсированные дукции, уделив особенное внимание элевации и приведению. При синдроме Brown эти пробы будут положительными, а при парезе нижней косой мышцы — отрицательными. Хирургическое лечение синдрома Brown может потребовать одной или нескольких операций для ослабления или удлинения сухожилия верхней косой мышцы.
6. Синдром Duane. У пациентов с синдромом Duane при приведении пораженного глаза часто наблюдаются его смещение вверх или вниз. Хотя кажется, что они вызваны гиперфункцией косой мышцы, на самом деле их причиной служит сопутствующее сокращение наружной прямой мышцы, при приведении вызывающее смещение наружной прямой мышцы выше или ниже средней линии и вертикальную девиацию. Лечение в виде ослабления косой мышцы обычно неэффективно. Для успешного лечения выполняется мобилизация наружной косой мышцы путем ее рецессии или Y-образного расщепления с рецессией. В тяжелых случаях ее фиксируют швами к надкостнице наружной стенки глазницы.
7. Рестриктивное косоглазие. Часто встречающиеся формы рестрикций, вызывающие вертикальное косоглазие, включают в себя переломы нижней стенки глазницы, первичный фиброз глазодвигательных мышц, орбитопатию Graves, миотоксические эффекты местных анестетиков и рубцевание вследствие выполненных ранее операций по поводу косоглазия. В этих случаях будет наблюдаться ограничение движений глаз в поле взора, противоположном пораженной мышце. Лечение заключается в рецессии пораженной мышцы и выделение мышцы из рубцовой ткани.
8. Спайки косой мышцы. Оперативные вмешательства на вертикальных прямых мышцах и/или прилегающих косых мышцах могут приводить к фиксации косой мышцы спайкой в месте прикрепления прямой мышцы. Если в этот процесс вовлекается сухожилие верхней косой мышцы, возникает рестриктивная гипертропия и инциклотропия. При спайках нижней косой мышцы развивается рестриктивная гипотропия. Лечение может быть сложным, оно заключается в освобождении косой мышцы или ее сухожилия от рубцовой ткани и, часто, рецессии прилегающей вертикальной прямой мышцы.
9. Изменения хода прямой мышцы. Изменение нормального хода прямой мышцы вследствие гетеротопии блока или его слабости может привести к вертикальному косоглазию, напоминающему другие более часто встречающиеся формы вертикального косоглазия. Соскальзывание наружной прямой мышцы вниз может симулировать синдром Brown и для постановки диагноза необходимо высокоточное лучевое исследование. Это состояние лечится наложением задних фиксирующих швов и репозицией мышцы в нормальное положение. Мы наблюдали 14-летнего мальчика с диплопией при взгляде влево и вправо от первичной позиции. На левом глазу наблюдалось смещение глаза вниз при приведении и легкое ограничение приведения. При лучевом исследовании глазницы выявлено смещение наружной прямой мышцы левого глаза вниз.
Диссоциированная вертикальная дивергенция, симулирующая гиперфункцию нижней косой мышцы.
(А) У этой девочки наблюдается гиперэлевация левого глаза при приведении, что указывает на гиперфункцию нижней косой мышцы левого глаза.
(Б) Однако при прикрывании наблюдается гипертропия правого глаза, что подтверждает наличие у ребенка диссоциированной вертикальной дивергенции.
Тест наклона головы при диссоциированной вертикальной дивергенции.
У этого мальчика наблюдается типичный для диссоциированной вертикальной дивергенции результат теста наклона головы.
(А) У него имеется латентная диссоциированная вертикальная дивергенция, глаза хорошо выровнены.
(Б) Периодически манифестная диссоциированная вертикальная дивергенция правого глаза.
(В) При наклоне головы вправо девиация отсутствует.
(Г) При наклоне головы влево девиация усиливается, что характерно для диссоциированной вертикальной дивергенции правого глаза.
Экзотропический синдром Duane со смещением глаза вверх.
У этой девочки имеется маленькая экзотропия левого глаза, сопровождающаяся ограничением приведения левого глаза вследствие синдрома Duane.
При приведении левого глаза отмечаются выраженное смещение вниз и большое смещение вверх при приведении выше средней линии.
Хотя это и напоминает гиперфункцию косой мышцы, ослабление соответствующей косой мышцы неэффективно, но эффективно ослабление наружной прямой мышцы.
Перелом нижней стенки глазницы.
Этот мальчик во время игры в бейсбол получил удар в левый глаз, вызвавший обширный перелом задней части нижней стенки глазницы.
Наблюдается ограничение движений вверх левого глаза с положительной пробой форсированной дукции и псевдопарезом левой нижней прямой мышцы, проявляющимся ограничением движений вниз.
Спайки верхней косой мышцы.
(А) У этого мужчины развилась рестриктивная гипертропия и большая инциклотропия правого глаза после выполнения маленькой резекции верхней прямой мышцы правого глаза.
(Б) При повторной операции было выявлено, что сухожилие верхней косой мышцы правого глаза (большая стрелка) спаяно с рубцом в месте прикрепления верхней прямой мышцы правого глаза (маленькая стрелка),
что явилось причиной рестрикции.
Гетеротопия блока.
(А) У этого 14-летнего мальчика наблюдается гипотропия левого глаза с диплопией при взгляде вправо и влево от первичной позиции.
Отмечается смещение вниз левого глаза при приведении и легкое ограничение элевации при приведении.
(Б) При лучевом исследовании глазницы выявлено смещение наружной прямой мышцы левого глаза книзу.
