Идиопатическая внутричерепная гипертензия (псевдотумор головного мозга)
Идиопатическая внутричерепная гипертензия (idiopathic intracranial hypertension, IIH) характеризуется повышением ВЧД при отсутствии каких-либо выявленных причин. Модифицированные критерии Dandy включают в себя:
- Головная боль «высокого давления» и застой диска зрительного нерва.
- ВЧД открытия > 25 см водн.ст.
- Пациент в сознании, активен.
- Отсутствует очаговая симптоматика, за исключением парезов наружной прямой мышцы.
- Нормальный состав ЦСЖ.
- Нормальные результаты лучевых исследований головного мозга, отсутствие признаков венозной обструкции или обструкции путей оттока ЦСЖ.
- Отсутствие других причин внутричерепной гипертензии.
Идиопатическая внутричерепная гипертензия у детей встречается нечасто. Классически она развивается у страдающих ожирением женщин детородного возраста. Ежегодная заболеваемость идиопатической внутричерепной гипертензией среди детей составляет 0,9 на 100000; она возрастает до 1,5 на 100000 у подростков в возрасте 12-15 лет. У женщин репродуктивного возраста с массой тела более чем на 10% превышающей оптимальную, заболеваемость составляет 13/100000.
В препубертатном периоде половая предрасположенность отсутствует, и ожирение является менее значимым фактором. В постпубртатном периоде среди больных отмечается преобладание женщин и лиц, страдающих ожирением.
б) Этиология идиопатической внутричерепной гипертензии (псевдотумора головного мозга). В отличие от взрослых, у многих детей с идиопатической внутричерепной гипертензией имеются сопутствующие заболевания. Такие «вторичные» идиопатические внутричерепные гипертензии составляют большинство случаев этой патологии у детей. Некоторые из этих сочетаний перечислены в блоке ниже.
Важными причинами являются обструкция церебрального венозного оттока и артериовенозное шунтирование твердой мозговой оболочки, которые диагностируются только при использовании специальных методик, таких как КТ-венография и ангиография.
в) Клиническая картина. Внутричерепная гипертензия у детей часто манифестирует неспецифическими симптомами. У части больных отсутствуют головные боли, у других детей на фоне головных болей не развивается застой диска зрительного нерва. Головная боль часто сопровождается тошнотой и рвотой, прогрессирует, возникает ежедневно, может быть диффузной, бывает пульсирующей или постоянной и усиливается при проведении пробы Valsalva или изменении положения тела. У большинства пациентов на фоне застойного диска зрительного нерва несколько раз в день возникают транзиторные эпизоды ухудшения зрения.
Развиваются снижение остроты зрения у детей — до 20% случаев, дефекты полей зрения — до 91%. Изменения поля зрения включают в себя увеличение слепого пятна, носовые, особенно нижненосовые, дефекты, дуговые скотомы, связанные с диском, и общее сужение. Другие глазные проявления — двоение и косоглазие вследствие паралича отводящего нерва, боли за глазницей и светобоязнь, особенно у детей в препубертатном периоде.
г) Течение и прогноз. Быстрое разрешение отека диска зрительного нерва и улучшение зрительных функций можно ожидать у пациентов с начальным или выраженным застоем диска при условии быстро проведенных диагностики и лечения. После проведенного лечения остаточные дефицит остроты и дефектыполей зрения отмечаются у 0-10% и 17-33% пациентов соответственно. Хронический застой ДЗН, инфаркты диска, хориоретинальные складки, макулярный отек, субретинальные и перипапиллярные кровоизлияния или неоваскулярная мембрана могут вызывать прогрессирующее ухудшение зрения, несмотря на проводимое лечение.
У некоторых пациентов наблюдается злокачественное течение заболевания, сопровождающееся быстрым катастрофическим ухудшением зрения.
д) Лучевые методы исследования. Предпочтительным является выполнение магнитной резонансной томографии, этот метод позволяет диагностировать большинство объемных образований и гидроцефалию. Нелокализуемые изменения, наблюдаемые при МРТ, включают в себя уплощение задней части склеры, растяжения периоптического субарахноидального пространства, протрузию внутрь глаза преламинарной части зрительного нерва, извитость зрительного нерва и пустое турецкое седло.
В отдельных случаях при прогрессирующем ухудшении зрения, недавно перенесенном среднем отите или инфекции придаточных пазух рекомендуется выполнение магнитной резонансной венографии и/или КТ-венографии с целью исключения тромбоза венозных синусов головного мозга.
е) Люмбальная пункция. Люмбальная пункция должна выполняться только после исключения объемного процесса с помощью лучевых методов исследования. Некоторые факторы могут вызывать искусственное повышение внутричерепного давления, в том числе проба Valsalva, (плач), согнутое положение тела, гиперкапния и общая анестезия. Следует измерять давление открытия и направлять ЦСЖ на биохимическое и цитологическое исследование.
Глазное дно правого и левого глаза, развитой застой диска зрительного нерва.
ж) Офтальмологическое исследование. Во всех случаях, подозрительных на идиопатическую внутричерепную гипертензию, должно выполняться офтальмологическое обследование. Следует фиксировать остроту зрения, цветовосприятие, реакцию зрачков на свет и подвижность глазного яблока. Офтальмоскопия в условиях мидриаза позволяет качественно исследовать диск зрительного нерва. Для контроля динамики процесса можно использовать фотографии глазного дна. Ультразвуковое исследование помогает отдифференцировать истинный застой диска зрительного нерва от псевдозастоя ДЗН вследствие друз диска по характерному патологическому расширению оболочек нерва.
Патологический отек ДЗН вследствие внутричерепной гипертензии может сопутствовать и друзам, погруженным в ткань диска; в таких случаях диагностике помогает наличие утолщения перипапиллярной зоны слоя нервных волокон, выявляемое при ОКТ.
Ранние нарушения зрительных функций наиболее эффективно выявляются при периметрии. Оценка полей зрения имеет значение не только при диагностике, но также при оценке динамики процесса и эффективности лечения. У детей в возрасте восьми лет и старше результаты периметрии более надежны. Ручная кинетическая периметрия остается информативной у детей младше восьми лет и плохо взаимодействующих пациентов.
з) Ведение больного. Лечение преследует цели облегчения симптоматики и сохранения зрительных функций. Большое значение приобретает ведение больного мультидисциплинарной бригадой, состоящей из специалистов в области офтальмологии, детской неврологии, нейрорентгенологии и нейрохирургии. У детей с ожирением, как правило, более старшего возраста, может оказаться эффективным снижение веса. Некоторые пациенты выздоравливают после единственной диагностической люмбальной пункции. Однако повторные люмбальные пункции переносятся плохо и показаны только в тот короткий период, когда ухудшение зрительных функций прогрессирует и требуется шунтирование.
Медикаментозное лечение начинается с диуретиков. Ацетазоламид является препаратом выбора, поскольку он снижает продукцию цереброспинальной жидкости. Частые дозозависимые побочные эффекты включают в себя парестезию губ, пальцев кистей и стоп, желудочно-кишечные расстройства, электролитный дисбаланс, усталость, депрессию, анорексию и тошноту, что может ухудшать выполня-емость назначений. Могут применяться тиазиды и петлевые диуретики, в том числе бендрофлуазид и фуросемид. Также может оказаться эффективным топирамат — антиконвульсант с побочными свойствами ингибитора карбо-ангидразы. Кроме медикаментозного снижения продукции цереброспинальной жидкости при лечении некоторых страдающих ожирением пациентов эффективно снижение веса.
Если не удается контролировать головную боль или прогрессирующее (несмотря на оптимальную медикаментозную терапию) ухудшение зрения, показано хирургическое дренирование цереброспинальной жидкости. Выполняется вентрикулоперитонеальное и люмбоперитонеальное шунтирование, а также декомпрессия оболочек зрительного нерва. Сравнительные исследования этих методик отсутствуют. Простое шунтирование нормализует повышенное внутричерепное давление и обычно выполняется, когда ведущим симптомом является головная боль. Однако если при отсутствии выраженной головной боли наблюдается значительное снижение зрительных функций, особенно на одном глазу, более предпочтительна дополнительная декомпрессия оболочек зрительного нерва, особенно если по данным МРТ оболочки зрительного нерва расширены.
Глазное дно правого и левого глаза, вторичная атрофия зрительного нерва.
