Дефекты развития и супраселлярные опухоли у детей встречаются часто. Причиной большинства синдромов поражения хиазмы являются неопластические процессы, аномалии развития, лучевые поражения, воспаление, инфекция, демиелинизация, нарушения кровообращения, перерезка, разрыв или гипоплазия хиазмы. Доминантная атрофия зрительного нерва может манифестировать битемпоральной гемианопсией, симулирующей поражение хиазмы.
Зачастую у маленьких детей патология хиазмы выявляется поздно, поскольку ребенок компенсирует развивающиеся изменения, и подозрения возникают уже при развитии выраженного двустороннего ухудшения зрения.
Характерным признаком патологии хиазмы является битемпоральная гемианопсия. Большое значение имеют некоторые методы периметрии. Новообразования, лежащие ниже хиазмы, вырастают до крупных размеров еще до появления симптомов компрессии хиазмы. Сначала они сдавливают нижненосовые волокна и, как правило, вызывают развитие двусторонних верхневисочных дефектов поля зрения.
Лежащие выше хиазмы новообразования обычно вызывают дефекты нижних секторов полей зрения. К моменту развития дефекта полей зрения хиазма обычно истончается под действием сдавливающего ее новообразования, и характер дефектов полей зрения не всегда ясен.
Часто отмечается снижение остроты зрения. Разрыв хиазмы, например, при травме, не вызывает значительного снижения остроты зрения, поскольку носовые квадранты полей зрения и носовая часть центральной ямки не поражены, но поражение зрительного нерва или обширное поражение и перекрещенных, и неперекрещенных волокон хиазмы вызывает снижение остроты зрения. Часто наблюдается очень тяжелое снижение остроты зрения на одном глазу при относительно сохранных зрительных функциях на другом, за исключением развития дефекта поля зрения.
При хронических процессах часто отмечается сохранение высокой остроты зрения несмотря на офтальмоскопические признаки массивной потери нейронов.
При поражении зрительного нерва наблюдается выраженное нарушение цветовосприятия. У пациентов с подозрением на сдавление хиазмы информативны тесты на остроту стереоскопического зрения и тесты Bagolini с полосчатыми стеклами. При патологии хиазмы часто отмечается снижение остроты стереоскопического зрения, даже если еще не удается выявить дефекты поля зрения. При полном рассечении хиазмы стереопсис может обеспечиваться посредством гаплоскопической стимуляции интактных височных квадрантов сетчатки.
Это демонстрирует компенсаторные возможности механизмов поддержания стереопсиса при рассечении хиазмы, тогда как отсутствие моторной фузии полностью исключает возможность стереопсиса. У пациентов с патологией хиазмы при тесте Bagolini с полосчатыми стеклами определяется бинокулярный «рисунок горы». У детей рано развившиеся заболевания хиазмы могут проявляться нистагмом. Классическим считается возвратно-поступательный нистагм, но у большинства пациентов развивается смешанный нистагм с вертикальным, горизонтальным и ротаторным компонентами.
Патология хиазмы часто сопровождается атрофией зрительного нерва. Может развиваться генерализованная гибель нейронов или, вследствие гибели волокон, идущих от височных квадрантов сетчатки с сохранением волокон от интактных носовых квадрантов, полосчатая атрофия. При дефектах развития хиазмы и опухолях часто развиваются аномалии диска зрительного нерва, например гипоплазия. Врожденные супраселлярные опухоли могут вызывать развитие горизонтальной экскавации типа «галстука-бабочки» с селективными дефектами слоя нервных волокон носовых и височных квадрантов.
В таких случаях застой диска зрительного нерва развивается главным образом у его верхнего и нижнего полюсов.
Из-за близости гипоталамуса и гипофиза могут развиваться эндокринные аномалии и нарушение роста. У младенцев с распространяющимися на гипоталамус опухолями может развиться диэнцефальный синдром Russell: кахексия с исчезновением подкожной жировой клетчатки, ускоренное увеличение длины тела относительно веса и изменения личности с эйфорией и гиперактивностью. Следует производить общий осмотр и измерять антропометрические параметры младенца, а также интересоваться тем, как он набирает вес.
При битемпоральной гемианопсии может наблюдаться слайд-феномен полуполей. Когда полностью функционируют только носовые квадранты зрительных полей, отсутствуют и корреспондирующие точки обеих сетчаток. Сенсорная фузия становится невозможной, а моторная фузия не способна обеспечивать выравнивание глаз. Сначала состояние проявляется гетерофорией. Эзофория вызывает выпадение букв или слов. При экзофории буквы или слова кажутся продублированными. При слайд-феномене вертикальных полуполей ребенок теряет строчку в тексте, который читает. Такие дети жалуются не на диплопию, а на удвоение средних частей слов или объектов.
Для развития слайд-феномена полуполей не обязательно наличие полной битемпоральной гемианопсии, он может быть первым проявлением заболевания. Проявления патологии хиазмы перечислены в таблице ниже. Изредка первым симптомом опухолей хиазмы бывает светобоязнь.
Дополнительные методы обследования хиазмы. Дополнительные методы обследования включают в себя исследования эндокринной системы, нейрофизиологическое обследование и лучевые методы диагностики. При нейрофизиологических исследованиях может выявляться дефект перекреста (особенно у еще не говорящих детей); они также позволяют качественно и количественно оценивать нарушения зрительных функций. Магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет детально оценить анатомию хиазмы и окружающих ее структур. Компьютерная томография (КТ) может дать ценную информацию об опухолях и костных изменениях параселлярной зоны.
а) Гранулемы и хронические воспалительные процессы. Поражение хиазмы и окружающих структур может развиваться при аномалиях основания черепа, например, при лангергансоклеточном гистиоцитозе. Описан вариант этого заболевания, для которого характерны несахарный диабет и зрительные дефекты. Зона хиазмы также может поражаться при саркоидозе, ювенильной ксантогранулеме и псевдотуморе.
Поражение клиновидной пазухи. Синдром поражения хиазмы или даже быстро развившаяся слепота могут возникать вследствие формирования и роста мукоцеле, даже при отсутствии клинической картины заболевания клиновидной пазухи.
б) Хиазмальный неврит. Хиазмальный неврит характеризуется ухудшением зрения и битемпоральной гемианопсией. Большинство случаев заболевания связано с демиелинизирующим процессом, хотя Purvin et al. наблюдали мальчика с хиазмальным невритом на фоне инфекционного мононуклеоза. При МРТ определяется отек и повышение контрастности хиазмы.
в) Оптохиазмальный арахноидит. Оптохиазмальный арахноидит вызывает локальное утолщение паутинной оболочки в основании головного мозга, процесс может окружать хиазму и зрительные нервы и вызывать их сдавление. Туберкулезный менингит, кистозный эхинококкоз, цистицеркоз и грибковое поражение (особенно у ослабленных детей с иммунодефицитом) могут поражать супраселлярную цистерну и вызывать поражение хиазмы и окружающих структур. Хотя такая формулировка диагноза подразумевает, что для восстановления зрительных функций требуется хирургический лизис интракраниальных адгезий, эффективность оперативного лечения все еще не доказана. Сообщается, что в некоторых случаях оказались эффективными кортикостероиды и цитотоксические препараты. Вероятно, современные методы визуализации сделают диагноз оптохиазмального арахноидита анахронизмом.
г) Расширение третьего желудочка. При гидроцефалии расширение третьего желудочка может вызывать поражение хиазмы, развитие дефектов полей зрения и тяжелые нарушения зрения вследствие растяжения или сдавления зрительных нервов и хиазмы. Описано одностороннее ухудшение зрения вследствие прижатия одного зрительного нерва к внутренней сонной артерии.
д) Сосудистые мальформации. Аневризмы крайне редко являются причиной хиазмальных дефектов у детей. У детей внутричерепные аневризмы могут достигать больших размеров и сопровождаться поликистозом почек, коарктацией аорты и синдромами Marfan и Ehlers-Danlos. Множественные аневризмы (как правило, мелкие) также могут развиваться при «грибковых» аневризмах на фоне подострого бактериального эндокардита и болезни моямоя: поражаются, в основном, полушария головного мозга.
Локализованные в хиазме артериовенозные или кавернозные мальформации могут стать источником кровоизлияний и вызывать внезапное развитие хиазмальных дефектов зрения, сопровождающихся головной болью (называемые апоплексией хиазмы).
е) Лучевой некроз. Радиационные поражения хиазмы — нечастое, но тяжелое осложнение лучевой терапии. При наличии нарушений зрения диагностическим критерием считается увеличение контрастности хиазмы после введения гадолиния. Также может отмечаться увеличение размеров хиазмы. Эти рентгенологические изменения могут развиваться за несколько месяцев до развития нарушений зрения. В патогенезе этого состояния играет роль поражение капиллярного ложа. Риск лучевого некроза, как оказалось, увеличивается при одновременном сочетании с химиотерапией.
ж) Синдром пустого турецкого седла. При синдроме пустого турецкого седла субарахноидальное пространство расширяется и заполняет турецкое седло, а гипофиз распластывается по дну или стенкам седла. Иногда развиваются хиазмальные дефекты поля зрения. Пролапс хиазмы может вызываться расширением третьего желудочка, который выталкивает хиазму вниз в турецкое седло, или рубцеванием и контрактурами, втягивающими хиазму в седло. Расширение третьего желудочка и выпячивание хиазмы вниз особенно характерно для стеноза водопровода. Апоплексия гипофиза или хирургическое вмешательство в турецком седле может вызвать формирование спаек, тянущих хиазму вниз, в турецкое седло. Хотя псевдоопухоль головного мозга является наиболее частой причиной пустого турецкого седла, она, как представляется, не вызывает пролапс хиазмы в пустое турецкое седло.
Остальные причины поражения хиазмы подробно расписаны в последующих статьях на сайте.
Краниофарингиома.
Двусторонняя сегментарная гипоплазия или «наклонный» диск зрительного нерва.
Двусторонняя гемианопсия, острота зрения -0,1 logMAR (6/4,8, 20/16, 1,25) правого глаза (рефракция: -4,0 D) и -0,22 (6/3,6, 20/12, 1,67) левого глаза (-4,50 D).
Краниофарингиома.
(А) Правый глаз с трудом различает движения руки. На левом глазу определяется полная височная гемианопсия, цветовосприятие не нарушено, острота зрения -0,1 logMAR (6/4,8, 20/16, 1,25).
На ДЗН левого глаза видна полосчатая атрофия: гибель нервных волокон, обеспечивающих височные квадранты поля зрения при сохранности волокон, обеспечивающих носовые квадранты и входящих в верхний и нижний сегмент диска.
(Б) Полосчатая атрофия развивается вследствие того, что горизонтальная полосчатая или в форме галстука-бабочки зона атрофии — это зона входа в диск только волокон, обеспечивающих височные квадранты поля зрения.
(В) «Двудольный» застой зрительного нерва на фоне эпизода повышения внутричерепного давления при краниофарингиоме.
Поскольку застой диска зрительного нерва развивается вследствие отека аксонов ганглиозных клеток,
а при сдавлении хиазмы сохраняются только верхние и нижние аксоны (обеспечивающие носовые квадранты поля зрения), застой ДЗН развивается только в верхнем и нижнем полюсах,
что создает картину двудольного или «двугорбого» застоя диска зрительного нерва.
Дефект средней линии лица.
(А) Диспластический наклонный диск зрительного нерва у пациента с дефектом средней линии лица.
(Б) МРТ пациента с дефектом средней линии лица, выявлена липома мозолистого тела.
Глиома хиазмы.
(А) Этот мальчик обратился к врачу с жалобами на ухудшение зрения и недавно начавшуюся потерю веса. Фотография сделана 24 февраля 2013 г.
(Б) На фотографии от 31 января 2014 г. отмечается быстрые рост и увеличение веса.
При глиомах хиазмы часто наблюдаются колебания скорости роста и веса. (В) Двусторонняя полосчатая атрофия (тот же пациент).
На графике роста ребенка с глиомой хиазмы видны колебания скорости роста.
В детских офтальмологических клиниках должны иметься такие таблицы.
