Опухоль конъюнктивы у ребенка - клиника, диагностика, лечение
а) Гамартомы конъюнктивы. Гамартомой называется врожденное разрастание нормальных тканей в зоне их нормальной локализации. Гемангиомы — наиболее часто встречающиеся гамартоматозные новообразования. Они бывают двух типов: капиллярные и кавернозные. Капиллярный тип встречается чаще; эти гемангиомы могут являться изолированными новообразованиями конъюнктивы или частью новообразования, прорастающего также в глазницу и веки.
Эти новообразования выявляются вскоре после рождения и представляют собою выступающие над поверхностью мягкие узелки, которые обычно растут и становятся выраженными в первый год жизни, после чего начинается их инволюция. В подавляющем большинстве случаев активного вмешательства не требуется.
Изредка в процесс могут вовлекаться веки, периорбитальные ткани, конъюнктива и глубжележащие ткани глазницы. Обширные ангиоматозные изменения могут препятствовать визуализации роговицы. Распространение процесса на веки вызывает птоз. Более глубокое поражение глазницы может вызывать экзофтальм, усиливающийся при выполнении пробы Вальсальвы. При сдавлении опухолью глазного яблока может развиваться астигматизм.
Вследствие анизометропии или, реже, депривации, может развиться амблиопия. В некоторых случаях заболевание сопровождается сдавлением зрительного нерва, косоглазием и ксеротическим кератитом.
Местное или системное введение стероидов или терапия пропранололом применяются при необходимости (почти всегда) при наличии глазничного компонента; эффективность составляет 30-60%. Системное введение интерферона альфа-2а, ранее применявшееся в качестве терапии резерва при жизнеугрожающих гемангиомах более не используется из-за побочных эффектов.
Кавернозная гемангиома — гораздо более редкое и объемное новообразование, чем капиллярная. Для нее более характерно поражение глубжележащих структур. Эта опухоль самостоятельно не регрессирует и удаляется оперативным путем.
а - Субконъюнктивальная капиллярная гемангиома у в остальном здорового ребенка.
Хотя при рождении она была очень крупной и спонтанно регрессировала, сохраняется склонность к рецидивирующим субконъюнктивальным кровоизлияниям.
В этом случае гематома ограничена субконъюнктивальной тканью, но, как видно, растет кпереди.
б - Дермоид. Височный лимбальный дермоид у пятилетнего мальчика, вызывающий выраженный астигматизм. На поверхности виден рост волос.
б) Хористомы конъюнктивы. Хористомы — врожденные опухоли, состоящие из аномально локализованных нормальных пролиферирующих клеток. Дермоиды и липодермоиды — наиболее часто встречающиеся на конъюнктиве хористомы. Дермоиды — плотные новообразования, часто локализующиеся на лимбе. Их поверхность либо гладкая куполообразная, либо кератинизированная, содержащая волосы. Дермоид содержит все ткани кожи, в том числе придатки кожи — сальные железы и волосы. Они могут развиваться изолированно или являться частью синдрома Goldenhar (окулоаурикуловертебральная дисплазия), при котором также поражаются структуры, развивающиеся из первой жаберной дуги.
Для дермоидов характерна тенденция к росту в пубертатный период. Обычно они протекают бессимптомно, но большие дермоиды могут вызывать раздражение, косметические дефекты или выраженный астигматизм. В таких ситуациях возможно хирургическое удаление. Поскольку для этих опухолей характерно прорастание более глубоких структур, во время операции должна быть доступна донорская роговица или склера.
Липодермоиды — более мягкие новообразования желтого цвета, часто развивающиеся в области наружной спайки. В большинстве случаев их заднюю границу четко определить не удается. Гистологически придаточные структуры кожи не выявляются. Они редко требуют лечения. Оперативное лечение, если оно необходимо, должно выполняться предельно осторожно, чтобы избежать повреждения других структур, особенно слезной железы, и потому, что обширное иссечение провоцирует развитие симблефарона.
в) Эпителиальные опухоли конъюнктивы. Плоскоклеточные папилломы у детей выглядят как мясистые, часто множественные, опухоли на ножке. Они имеют сосудистую ножку, окруженную акантозным эпителием и встречаются на слезном мясце, в сводах и на краях век. Они вызываются вирусом папилломы человека 6 типа. Распространение вируса может вызвать появление на поверхности обширных сливных зон поражения. Поверхность папилломы разрастается наподобие ветвей дерева с мелкими сосудистыми ответвлениями на поверхности. Местное применение митомицина (0,02%) эффективно уменьшает размеры опухоли.
Препарат закапывается дважды в день в течение 15 дней. В зависимости от наблюдаемого эффекта, курс лечения можно повторить дважды или трижды через интервалы в 15 дней. Местное лечение интерфероном также представляется оправданным. Если лечение этими препаратами не принесло результатов, новообразование можно иссечь и выполнить криокоагуляцию.
Кератоакантомы характеризуются псевдоэпителиматозной гиперплазией с островком кератинизации в центре. Эта опухоль выглядит как безболезненный плотный серо-белый кератинизированный узел; в течение 3-4 недель отмечается его интенсивный рост. Эту доброкачественную опухоль часто ошибочно принимают за плоскоклеточную карциному. Лечение заключается в полном хирургическом иссечении с криокоагуляцией основания.
г) Лимфангиэктазия конъюнктивы. Это состояние характеризуется расширением лимфатических сосудов, которое бывает местным или диффузным. Новообразование обычно развивается в интерпалпебральном пространстве, из-за сообщения с веной в нем эпизодически может скапливаться кровь, что может вызывать отек окружающей конъюнктивы и гипосфагму. Мелкие новообразования подлежат наблюдению, крупные требуют иссечения.
д) Лимфангиомы конъюнктивы. Эти редкие опухоли представляют собою выстланные эндотелием гамартоматозные пролифераты. Связи с какими-либо наследственными или системными факторами не выявлено. На конъюнктиве они клинически проявляются в виде прозрачных сосудов с заполненными прозрачной жидкостью кистами различного размера, изолированными или разбросанными между заполненными кровью сосудами гемангиомы. Могут увеличиваться при выполнении пробы Вальсальвы. Кровоизлияние в лимфангиому глазницы может вызвать быстро нарастающий экзофтальм и требует оказания неотложной офтальмологической помощи: наличие субконъюнктивальной и буккальной ткани лимфангиомы может указывать на этиологию состояния.
е) Рабдомиосаркома конъюнктивы. Это наиболее часто встречающаяся у детей злокачественная опухоль глазницы. Конъюнктива является источником первичной опухоли примерно в 12% случаев рабдомиосаркомы глазницы. Обычно опухоль поражает верхние и верхне-носовые отделы. Опухоль выглядит как светло-коричневое выступающее над поверхностью новообразование и может быть ошибочно принята за очаг воспаления, папиллому, капиллярную гемангиому или кисту конъюнктивы. Неэффективность медикаментозной терапии и быстрое прогрессирование опухоли — характерные признаки, которые должны насторожить клинициста. Для диагностики прорастания в глазницу необходимо выполнение МРТ. Проводится лучевая терапия и адъювантная химиотерапия.
ж) Нейрофибромы и неврилеммомы конъюнктивы. Эти опухоли развиваются из шванновских клеток нервных волокон. Нейролеммомы представляют собою отдельные массы, тогда как нейрофибромы имеют вид неправильной формы новообразований и бывают местными или диффузными. Отдельные проявляющиеся клинически нейрофибромы подлежат удалению, диффузные опухоли лечатся периодическим частичным иссечением.
з) Ювенильная ксантогранулема конъюнктивы. Ювенильная ксантогранулема — идиопатическое заболевание, характеризующееся появлением у детей кожных высыпаний, при котором поражение конъюнктивы встречаются очень редко. Большинство случаев поражения конъюнктивы описаны у взрослых при отсутствии изменений кожи. Изменения конъюнктивы выглядят как солитарные выступающие над поверхностью новообразования вблизи лимба. Обычно они представляют собою округлые желтые/мясного цвета массы. При гистологическом исследовании выявляются липидные гистиоциты, клетки хронического воспаления и характерные гигантские клетки Touton.
Большинство новообразований конъюнктивы иссекаются с целью уточнения диагноза. Однако они могут регрессировать спонтанно или в результате местного применения стероидов.
