Различные врожденные аномалии сосудистой оболочки, например, колобома и аниридия, чаще всего не включаются в дифференциальный диагноз внутриглазных опухолей. Хорошо известна связь спорадической аниридии и нефробластомы, но эти состояния, как правило, не сопровождаются развитием внутриглазных новообразований.
За исключением системных гамартом и рети-нобластомы, описанных в последующих главах, лишь отдельные врожденные аномалии сосудистой оболочки имеют какое-либо значение с точки зрения офтальмоонкологии. Врожденные кисты радужки, которые могут симулировать опухоли, детально описаны в отдельной статье на сайте, посвященной и врожденным, и приобретенным кистам. В настоящей и следующей статье на сайте обсуждаются только два врожденных состояния - внутриглазная хористома слезной железы и врожденный глазной меланоцитоз.
Эктопическая ткань слезной железы может локализоваться в глазнице, конъюнктиве или в глазном яблоке (1). Внутриглазные хористомы слезной железы встречаются редко, большинство из них локализуются в радужке, описаны отдельные случаи одновременного поражения радужки и цилиарного тела. Предложено несколько теорий патогенеза внутриглазных хористом слезной железы (2).
а) Клиническая картина. Клинически внутриглазная хористома слезной железы, как правило, выявляется в раннем младенческом возрасте в виде красновато-розового образования радужки и/или цилиарного тела (1-11). Она имеет несколько дольчатую поверхность и выглядит почти так же, как и нормальная слезная железа во время оперативных вмешательств на глазнице. На ранних стадиях в толще образования иногда визуализируются прозрачные кисты, которые сравнивают с кистами слезной железы (дакриопс).
Хотя основная масса внутриглазной хористомы слезной железы при естественном течении, как правило, не увеличивается сколько-нибудь значительно, кисты в ткани новообразования могут постепенно увеличиваться и вызывать атрофию радужки, катаракту, вторичную глаукому и гифему. Дифференциальный диагноз включает в себя невус радужки, меланому, ювенильную ксантогранулему и другие гранулемы радужки, встречающиеся в раннем возрасте. Хотя наш опыт ограничен, в основном, крупными новообразованиями, весьма вероятно, что хористома слезной железы может существовать в виде мелкого бессимптомного новообразования и не иметь клинического значения. В таких случаях с целью диагностики выполняется тонкоигольная аспирационная биопсия (8).
Внутриглазная хористома слезной железы имеет характерные клинические признаки и обычно подлежит местной резекции; однако в некоторых случаях эта операция трудновыполнима из-за размеров и распространенности новообразования. Показаны два примера клинико-патологической корреляции.
Внешний вид хористом слезной железы радужки левого глаза у семинедельной девочки. Обратите внимание на розовую окраску новообразования и прозрачную кисту в нижней части хористомы. Первоначально новообразование наблюдалось без лечения.
Ребенок, 19 месяцев. Клиническая картина объемного образования. Над периферической частью новообразования виден васкуляризованный паннус. Киста в нижней части образования не изменилась, но развилась другая киста, заполняющая почти половину передней камеры с нижневисочной стороны и частично перекрывающая зрачок. Была выполнена секторальная иридэктомия, образование удалено. Примерно год спустя развилась отслойка сетчатки, в другом лечебном учреждении проведено хирургическое лечение и, в конечном итоге, энуклеация.
На микропрепарате под малым увеличением видна железистая ткань (вверху) и неправильной формы частично спадшаяся киста (внизу) (гематоксилин-эозин, х10).
Микропрепарат солидной части образования, определяется железистая ткань, идентичная ткани нормальной слезной железы (гематоксилин-эозин, х200).
Внешний вид другой хористомы слезной железы радужки и цилиарного тела у младенца 12 месяцев. Образование существовало с рождения. Обратите внимание на выраженное сходство с предыдущим случаем.
Гистологический препарат образования, показанного на рисунке выше; определяется плотная фиброзная ткань (вверху) и ткань нормальной слезной железы (внизу) (гематоксилин-эозин, х40).
б) Патологическая анатомия. Внутриглазная хористома слезной железы образована тканью слезной железы, имеющей совершенно нормальный внешний вид. Иногда в ткани новообразования наблюдается расширение протоков и ацинусов вследствие скопления в их просветах прозрачной жидкости, вероятно, аналогичной слезе. Это объясняет возникновение «кист», иногда видимых при клиническом исследовании.
в) Лечение. Поскольку хористома слезной железы радужки обычно диагностируется у маленьких детей и зачастую длительно не изменяются или медленно растет, во многих случаях в качестве первичного лечения показано лишь периодическое наблюдение пациента. Как уже упоминалось выше, выполняется тонкоигольная аспирационная биопсия, диагноз ставится при выявлении типичных доброкачественных эпителиальных клеток, соответствующих клеткам слезной железы. В таких случаях первоначально можно лишь наблюдать больного, так как чаще новообразование остается совершенно стабильным.
Однако мы считаем, что выявление в ткани новообразования постепенно увеличивающейся кисты является показанием к раннему хирургическому удалению образования с целью профилактики глаукомы и предотвращению ухудшения зрения (9). При необходимости хирургического иссечения образования для его полного удаления может потребоваться выполнение иридоциклоэктомии (2, 9). Вполне возможно, что аспирация кисты может принести временный эффект, хотя нам еще не довелось выполнять эту манипуляцию при этом редком состоянии.
г) Список использованной литературы:
1. Green WR, Zimmerman LE. Ectopic lacrimal gland tissue. Report of eight cases with orbital involvement. Arch Ophthalmol 1967;78:318-327.
2. Shields JA, Eagle RC Jr, Shields CL, et al. Natural course and histopathologic findings of lacrimal gland choristoma of the iris and ciliary body. Am I Ophthalmol 1995; 119:219-224.
3. Conway VH, Brownstein S, Chisholm IA. Lacrimal gland choristoma of the ciliary body. Ophthalmology 1985;92;449-453.
4. Morgan G, Mishin A. Ectopic intraocular lacrimal gland tissue. Br J Ophthalmol 1972;56:690-694.
5. O’Donnell BA, Martin FJ, Kan AE, et al. Intraocular lacrimal gland choristoma. Austral N Z J Ophthalmol 1990;18:211—213.
6. Kluppel M, Muller W, Sundmacher R. Lacrimal gland choristoma of the iris. Arch Ophthalmol 1999;117:110-111.
7. Shields JA, Hogan RN, Shields CL, et al. Intraocular lacrimal gland choristoma involving iris and ciliary body. Am J Ophthalmol 2000;129:673-675.
8. Kobrin EG, Shields CL, Danzig CJ, et al. Intraocular lacrimal gland choristoma diagnosed by fine-needle aspiration biopsy. Cornea 2007;26(6):753-755.
9. Ramasubramanian A, Shields CL, Kytasty C, et al. Resection of intraocular tumors (partial lamellar sclerouvectomy) in the pediatric age group. Ophthalmology 2012;119( 12):2507—2513.
10. Ranganathan D, Lenhart P, Hubbard GB, Grossniklaus H. Lacrimal gland choristoma in a preterm infant, presenting with spontaneous hyphema and increased intraocular pressure. J Perinatol 2010;30( 11 ):757—759.
11. Kim BH, Henderson BA. Intraocular choristoma. Semin Ophthalmol 2005;20(4): 223-229.
