Саркома Юинга представляет собой злокачественную круглоклеточную опухоль кости с неизвестной этиологией. Транслокация хромосом, характерная для клеток саркомы Юинга, обсуждается в отдельной статье на сайте (рекомендуем пользоваться формой поиска на главной странице сайта).
Пик заболевания приходится на возраст 10-20 лет, и подобно остеосаркоме, опухоль чаще встречается у мужчин (1,5:1). У жителей африканских стран и у темнокожего населения Америки опухоль развивается крайне редко.
Обычные симптомы развития опухоли — боли и припухлость, причем они могут развиться за несколько месяцев до постановки диагноза. Больной обращается к врачу, в первую очередь, с легочной симптоматикой, которая связана с метастазами.
Опухоль развивается, главным образом, на плоских костях таза, реже поражаются бедренная большеберцовая и плечевая кости. Также опухоль может возникать в позвонках, ребрах и в костях черепа. Довольно часто, особенно при больших метастазирующих опухолях, больные жалуются на лихорадочное состояние и потерю веса.
Обычно опухоль развивается на диафизе и реже на метафизе. Опухоли эпифиза крайне редки. Гистологически опухоль состоит из мелких клеток округлой формы и напоминает лимфому неходжкинского типа, метастазирующую нейробластому и некоторые типы рабдомиосаркомы. Это следует учитывать при дифференциальной диагностике саркомы Юинга.
Используя традиционные методы гистологического анализа, практически невозможно отличить эту саркому от простых опухолей нейроэктодермального происхождения (PNET), таких как опухоль Аскина Действительно, классическая саркома Юинга и PNET, по-видимому, являются представителями семейства разновидностей круглоклеточной опухоли с различной степенью нейродифференцировки.
С помощью иммуногистохимических методов в клетках PNET можно обнаружить характерные для нейронов маркеры, например специфическую энолазу и молекулы, обеспечивающие их адгезию. При развитии PNET в кости прогноз не сильно отличается от случаев саркомы Юинга. Дифференциальная диагностика с лимфобластомой проводится с помощью антител к общему антигену лейкоцитов (при этом клетки лимфомы прокрашиваются).
Также в клетках саркомы Юинга отсутствует поверхностный иммуноглобулин. Клетки саркомы Юинга обычно прокрашиваются антителами к MIC2 — антигену, характерному для клеток опухоли.
Обычно опухоль прорастает медуллярный и кортикальный слои кости, и поэтому при планировании операции или схемы лучевой терапии необходимо учитывать, что границы иссечения опухоли или поля облучения должны быть максимально-широкими. Часто в цитоплазме клеток саркомы Юинга обнаруживается гликоген (с реактивом Шиффа), что облегчает ее дифференциальную диагностику с использованием клинических, рентгенографических и биохимических методов. Часто наблюдаются метастазы в легкие и в кости.
а - саркома Юинга правой подвздошной кости.
Размер кости увеличен, что вызвано массивным разрастанием опухоли.
б - рентгенограмма бедренной кости с саркомой Юинга.
Видно расположение опухоли на диафизе, подъем надкостницы и образование новой кости.
Обследование больных при подозрении на саркому Юинга
Диагноз ставится на основании гистологического исследования образца ткани опухоли, полученного при биопсии. На рентгенограмме плоских костей обычно видны диффузные области эрозии. Такие же области видны на диафизе длинных костей. Часто наблюдаются характерные изменения надкостницы, иногда имеющие вид «луковой кожуры», обычно с вовлечением мягких тканей, нередко обширного характера.
При дальнейшем обследовании больным делают полный анализ крови, который может показать анемию или лейкоцитоз, характерные для быстрого роста опухоли или для поздних стадий заболевания. Проводят также ренгтгенографическое обследование грудной клетки и КТ места локализации первичной опухоли и грудной клетки. При этих процедурах можно обнаружить метастазы. Обычно для обнаружения метастазов выполняют изотопное сканирование костей.
Проводят анализ лактатдегидрогеназы в сыворотке крови и пробу на функциональную активность печени. При подозрении на нейробластому назначают анализ мочи с определением ванилилминдальной кислоты. Ценная информация о степени инвазии опухоли в костную и мягкую ткань может быть получена при магнитно-резонансном исследовании. При первичном диагнозе примерно у 20% больных обнаруживаются метастазы.
Присутствие клеток саркомы Юинга в костном мозге можно обнаружить с помощью чувствительного молекулярного метода определения транслокаций t(11:22). Примерно в 50% случаев это связано с существованием крупных опухолей с неблагоприятным прогнозом.
