МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Обшая онкология:
Онкология
Общие вопросы онкологии
Детская онкология
Генетика рака - опухолей
Химиотерапия опухолей
Частная онкология:
Опухоли кожи
Опухоли головы и шеи
Опухоли легких и средостения
Опухоли молочной железы
Опухоли органов ЖКТ
Опухоли мочеполовой системы
Онкогинекология
Саркомы костей и мягких тканей
Опухоли крови:
Острые лейкозы
Хронические лейкозы
Макроглобулинемии
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Книги по онкологии
Видео по онкологии
Лимфомы
Форум
 

Меланотическая нейроэктодермальная опухоль глазницы: признаки, гистология, лечение, прогноз

Меланотическая нейроэктодермальная опухоль — врожденная доброкачественная, но местноагрессивная опухоль, развивающаяся в верхнечелюстной или скуловой костях, и иногда поражающая мягкие ткани глазницы (6-11).

а) Клиническая картина. Локализации меланотической нейроэктодермальной опухоли определяет клинические проявления: у больного ребенка развивается припухлость лица на стороне поражения и смещение глазного яблока в медиальную сторону. Объемное образование обычно твердое и несмещаемое при пальпации. Боли или экхимозы век отсутствуют, эти признаки помогают отдифференцировать эту опухоль от метастатической нейробластомы, для которой также характерна локализация в скуловой кости.

Меланотическая нейроэктодермальная опухоль глазницы
Меланотическая нейроэктодермальная опухоль младенческого возраста. Смещение глазного яблока в медиальную сторону у младенца, вызванное объемным образованием латеральной части глазницы.
Меланотическая нейроэктодермальная опухоль глазницы
Микропрепарат того же новообразования, что и на рисунке выше; видны тубулы и ацинусы из пигментных эпителиальных клеток, разделенных соединительнотканной стромой (гематоксилин-эозин, х100).
Меланотическая нейроэктодермальная опухоль глазницы
Микропрепарат (то же новообразование, гематоксилин-эозин, х100).

б) Диагностика. При лучевых исследованиях определяется лизис пораженных костей и вторичное поражение мягких тканей глазницы.

в) Патологическая анатомия. Гистологически меланотическая нейроэктодермальная опухоль образована двумя популяциями клеток: мелкими базофильными клетками со скудной цитоплазмой, напоминающими нейробласты, и крупными кубическими клетками, содержащими пигментные гранулы, имеющими характеристики клеток пигментного эпителия сетчатки.

Часто выявляются розетки, аналогичные розеткам Flexner-Wintersteiner, наблюдаемым при ретинобластоме. Хотя патогенез этого состояния неясен, из-за сходства опухолевых клеток с пигментным эпителием сетчатки некоторые исследователи стали использовать термин «опухоль ретинального зачатка». Результаты иммуноги-стохимических исследований вариабельны, но обычно наблюдаются положительные реакции на цитокератин и НМВ-45 и отрицательные реакции на хромогранин, десмин и раковый эмбриональный антиген (7).

г) Лечение. Лечение, как правило, заключается в обширном полном иссечении, если оно выполнимо. Поскольку опухоль обычно поражает периорбитальные кости, оперативное лечение часто требует участия отоларинголога или нейрохирурга. Большой объем резекции необходим для профилактики рецидива опухоли кости.

д) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: The 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology 2004; 111:997-1008.
2. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Classification and incidence of space-occupying lesions of the orbit. A survey of 645 biopsies. Arch Ophthalmol 1984;102:1606-1611.
3. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Space-occupying orbital masses in children: A review of 250 consecutive biopsies. Ophthalmology 1986;93:379-384.
4. Shields, JA, Shields CL. Orbital malignant melanoma. The 2002 Sean B. Murphy Lecture. Ophthalmic Plast Reconstr Surg 2003;19:262-269.
5. Char DH, Crawford JB, Ablin AR, et al. Orbital melanocytic hamartoma. Am J Ophthalmol 1981;91:357-361.
6. Hall WC, O’Day DM, Glick AD. Melanotic neuroectodermal tumor of infancy. An ophthalmic appearance. Arch Ophthalmol 1979;97:922-925.
7. Franchi G, Sleilati F, Soupre V, et al. Melanotic neuroectodermal tumour of infancy involving the orbit and maxilla: surgical management and follow-up strategy. Br J Plast Surg 2002;55:526-529.
8. Kapadia SB, Frisman DM, Hitchcock CL, et al. Melanotic neuroectodermal tumor of infancy. Clinicopathological, immunohistochemical, and flow cytometric study. Am J Surg Pathol 1993;17:566-573.
9. Lamping KA, Albert DM, Lack E, et al. Melanotic neuroectodermal tumor of infancy. Ophthalmology 1985;92:143-149.
10. Cutler LS, Chaudhry AP, Topazian R. Melanotic neuroectodermal tumor of infancy: an ultrastructural study, literature review and reevaluation. Cancer 1981;48:247-270.
11. Nakanishi K, Hori H, Matsubara T, et al. Recurrent melanotic neuroectodermal tumor in the orbit successfully treated with resection follo

- Также рекомендуем "Новообразования слезной железы: эпидемиология, частота, варианты"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 27.5.2020

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.