Редкие меланоцитарные опухоли глазницы включают в себя меланоцитарную гамартому и меланоцитарную нейроэктодермальную опухоль; обе опухоли развиваются у маленьких детей (1-11).
Меланоцитарная гамартома является довольно редкой врожденной меланоцитарной опухолью, поражающей глазницу (5).
а) Клиническая картина. Описана гигантская меланоцитарная гамартома глазницы у новорожденного. Опухоль была обнаружена при рождении, и представляла собой объемное образование черного цвета, полностью выполняющее переднюю часть глазницы, перекрывающее глазную щель и скрывающее глазное яблоко.
Аксиальная КТ: тот же случай, что и на рисунке выше; увеличение размеров правой глазницы, вызванное новообразованием.
б) Диагностика. О рентгенологической картине этих редких опухолей известно мало. Мы считаем, что они будут отображаться как резко очерченные или диффузные нечетко отграниченные объемные образования.
в) Патологическая анатомия. Анатомически новообразование представляло собой солидное пигментное объемное образование, окружающее глазное яблоко и диффузно прорастающее сосудистую оболочку (5). При гистологическом исследовании было установлено, что эта опухоль глазницы образована веретеновидными и дендритными клетками, тогда как сосудистая оболочка была поражена округлыми клетками, похожими на клетки меланоцитомы. Предположительно данная плохо изученная опухоль может представлять собой необычный вариант врожденного голубого невуса или меланоцитомы (5).
г) Лечение. Данные о лечении врожденной меланоцитарной гамартомы глазницы крайне скудны. Мы считаем, что поскольку тактика лечения определяется клиническими проявлениями, эта опухоль должна лечится так же, как и четко отграниченный голубой невус и другие хорошо отграниченные опухоли. В зависимости от распространения опухоли могут потребоваться частичное иссечение, энуклеация или экзентерация глазницы. Из-за редкости этого состояния потенциал озлокачествления и прогноз не выяснены.
д) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: The 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology 2004; 111:997-1008.
2. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Classification and incidence of space-occupying lesions of the orbit. A survey of 645 biopsies. Arch Ophthalmol 1984;102:1606-1611.
3. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Space-occupying orbital masses in children: A review of 250 consecutive biopsies. Ophthalmology 1986;93:379-384.
4. Shields, JA, Shields CL. Orbital malignant melanoma. The 2002 Sean B. Murphy Lecture. Ophthalmic Plast Reconstr Surg 2003;19:262-269.
5. Char DH, Crawford JB, Ablin AR, et al. Orbital melanocytic hamartoma. Am J Ophthalmol 1981;91:357-361.
6. Hall WC, O’Day DM, Glick AD. Melanotic neuroectodermal tumor of infancy. An ophthalmic appearance. Arch Ophthalmol 1979;97:922-925.
7. Franchi G, Sleilati F, Soupre V, et al. Melanotic neuroectodermal tumour of infancy involving the orbit and maxilla: surgical management and follow-up strategy. Br J Plast Surg 2002;55:526-529.
8. Kapadia SB, Frisman DM, Hitchcock CL, et al. Melanotic neuroectodermal tumor of infancy. Clinicopathological, immunohistochemical, and flow cytometric study. Am J Surg Pathol 1993;17:566-573.
9. Lamping KA, Albert DM, Lack E, et al. Melanotic neuroectodermal tumor of infancy. Ophthalmology 1985;92:143-149.
10. Cutler LS, Chaudhry AP, Topazian R. Melanotic neuroectodermal tumor of infancy: an ultrastructural study, literature review and reevaluation. Cancer 1981;48:247-270.
11. Nakanishi K, Hori H, Matsubara T, et al. Recurrent melanotic neuroectodermal tumor in the orbit successfully treated with resection follo
