Лечение ретинобластомы зависит от стадии развития опухоли. В последнее время тактика лечения изменилась. Если раньше, вскоре после постановки диагноза, проводили энуклеацию пораженного глаза, то теперь используют методы местного консервативного лечения, отдавая предпочтение химиотерапии и лучевой терапии.
Хорошие результаты, достигнутые при использовании этих методов, во многом зависят от заключения офтальмолога по каждому конкретному случаю заболевания. В большинстве случаев удается провести эрадикацию опухоли, сохранив при этом зрение.
В случаях небольших опухолей (менее 7 см в диаметре) одинаково эффективными являются криохирургия и фотокоагуляция, хотя для опухолей, расположенных рядом с диском зрительного нерва или желтым пятном, предпочтительнее использовать облучение внешним пучком. Это объясняется тем, что световой пучок, проходящий поблизости от этих критических мест, может привести к потере зрения.
Для таких опухолей простым и эффективным средством лечения является внешнее облучение на одно латеральное поле.
Для лечения больших опухолей (3-10 мм) часто применяется брахитерапия. В качестве источника излучения используются кобальтовые плакетки. Однако опухоль, расположенную поблизости от диска зрительного нерва или желтого пятна, лучше облучать внешним пучком.
В случае одиночной опухоли, размеры которой превышают 10 мм, часто облучают внешним пучком весь глаз. При этом обычно применяют многопольное облучение, с тем чтобы обеспечить равномерное распределение дозы по всему глазному яблоку, особенно при поражении стекловидного тела. Используя переднее поле облучения удается лучше защитить другой глаз, хотя при этом нельзя избежать воздействия радиации на хрусталик и роговицу.
Эта техника облучения также применяется в случаях множественных опухолей локализованных в одном глазу. После фракционированного облучения в дозе 35 Гр в течение 3-4 недель удается контролировать рост большинства ретинобластом. При расположении опухоли на задней стороне сетчатки необходимо защищать хрусталик. Для этой цели применяют специальную схему облучения, и для обозначения положения роговицы используют контактные линзы.
При поражении опухолью зрительного нерва обычно проводят энуклеацию.
Химиотерапию применяют в качестве средства первичного лечения билатеральных опухолей у детей младшего и среднего возраста. Часто вместе с химиотерапией используют облучение внешним пучком, особенно у детей среднего возраста. Такой подход позволяет избежать костных деформаций, которые неизбежно возникают при облучении растущих костей черепа.
Сохранение зрения представляет собой трудную задачу в случаях билатеральных опухолей. Лучше всего лечить каждый глаз отдельно, в зависимости от его состояния, не допуская мысли о том, что потеря одного глаза неизбежна. Если после энуклеации в глазнице обнаруживается оставшаяся опухоль, следует провести облучение в поле, включающем всю глазницу и зрительный канал.
Доза 50 Гр, назначаемая фракциями в течение 5 недель, достаточно эффективна, и хорошо переносится детьми, которым была проведена энуклеация. Особое внимание следует уделить иммобилизации головы с помощью специального подголовника, или подложив под голову мешочки с песком.
При всех случаях ретинобластомы необходимо тщательно планировать схему лучевой терапии. В поле облучения должна находиться вся пораженная область, исключая хрусталики обоих глаз. К сожалению, при дозах облучения, которые используются в лучевой терапии ретинобластомы (35-40 Гр в течение 3,5-4 недель) нередко наблюдаются осложнения. Наиболее часто развивается катаракта, ее образование неизбежно при облучении передним пучком.
Правда, не все виды катаракт вызывают резкое ухудшение зрения, и при необходимости может быть проведена довольно простая операция по пересадке хрусталика. Офтальмологи отмечают сосудистые нарушения, которые развиваются после облучения. Они редко приводят к ухудшению зрения, хотя иногда кровизлияния в сетчатку вызывают глаукому. Нередко после облучения развивается поражение костей глазной орбиты, при котором нарушается их нормальный рост.
После облучения увеличивается риск развития вторичных раков, особенно саркомы костей. Обычно опухоль образуется в облученной области, однако часто поражаются и другие места. На протяжении 20 лет относительный риск развития опухоли увеличивается в 350 раз, и у 12% больных развиваются вторичные раки. Еще больше возрастает риск развития вторичных опухолей при назначении антрациклинов и алкилирующих агентов. В этих случаях часто приходится прибегать к энуклеации.
Все чаще применяются цитотоксические препараты. В первую очередь они назначаются при билатеральных опухолях, в случаях инвазии опухолью глазного нерва и сосудистой оболочки, при рецидивах опухоли и образовании метастазов, а также при развитии опухоли на другом глазу. При химиотерапии используются рецептуры, которые обычно состоят из винкристина, карбоплатина и этопозида.
Результаты лечения больных с поздними стадиями развития опухоли и при ее распространении за пределы глазницы обычно неудовлетворительные. В таких случаях эффективность лечения увеличивает применение адъювантной терапии. У больных с массивным поражением глазницы и глазного нерва редко проводят хирургическое лечение или лучевую терапию.
В этих крайне тяжелых случаях поражение внутричерепных структур и отдаленные метастазы приводят к смерти больных. Хотя комбинационная и интратекальная химиотерапия, а также тотальное облучение области головного мозга дают положительный результат, случаи излечения пока неизвестны.
Прогноз ретинобластомы
Результаты лечения больных с ретинобластомой, в общем, оказываются неплохими, особенно если лечение проводится опытными клиницистами с использованием специальных средств и на ранней стадии заболевания. В целом, по Великобритании излечивается 90% больных. При лечении большой группы детей с опухолью в стадии I и II была достигнута 100% курабильность, и даже дети, находящиеся на IV и V стадии заболевания, вылечивались на 75%.
Если консервативное лечение не дает результатов, то проводят энуклеацию, хотя и после этой процедуры из-за поражения внутричерепных структур или из-за отдаленных метастазов умирает 10-15% больных. В отдельных случаях, после успешного лечения дети умирали позже из-за развития вторичных радиационных опухолей (обычно остеосаркомы).
