Первичные экстрагонадные герминогенные опухоли крайне редки, но развиваются в разных местах, включая забрюшинную область, переднее средостение, мозговую ткань в области турецкого седла и шишковидного тела, а также пояснично-крестцовую область.
Хотя их патогенез не вполне ясен, они, вероятно, возникают за счет трансформации не полностью мигрировавших первичных эмбриональных клеток («клеточные остатки») или клеток, которые не заместились в эмбриогенезе. По крайней мере в ряде случаев, вероятно, существует генетическая предрасположенность к возникновению этих опухолей, поскольку хорошо известно, что синдром Кляйнфельтера представляет собой предраковое состояние.
Наиболее часто опухоли развиваются в переднем средостении (составляя 1% от всех опухолей средостения) и на задней брюшине. В отдельных случаях показана взаимосвязь между развитием этих опухолей и некоторыми врожденными аномалиями или аномалиями развития. Наиболее многочисленную группу составляют опухоли смешанного типа, однако чистые семиномы встречаются чаще, чем чистые тератомы или хориокарциномы.
Поскольку первичные тестикулярные опухоли могут быть небольшого размера и не пальпироваться, при диагностике следует иметь в виду возможность их внегонадного происхождения. Хорошо известно,что скрытые опухоли могут быть источником метастазов. Описаны случаи острого лейкоза, связанные с развитием герминогенной опухоли в средостении.
Тератомы и карциномы примерно в такой же степени чувствительны к облучению и химиопрепаратам, как и первичные опухоли яичка. При семиноме средостения эффективным оказывается хиругический метод с последующией лучевой терапией. Долговременная выживаемость больных составляет около 50%.
Однако при распространенном опухолевом процессе хорошие результаты дает химиотерапия, поскольку при этом уменьшается количество очагов опухоли и отпадает необходимость широкопольного облучения легких. Поэтому в подобных случаях предпочитают использовать химиотерапию, применяя те же схемы лечения, как при лечении первичных опухолей яичка.
В последних сообщениях приводятся хорошие результаты, полученные при лечении больных с первичными герминогенными опухолями средостения, отличными от семином. Опухоли обладают высокой чувствительностью к современным химиопрепаратам, включая цисплатин, винбластин, этопозид, блеомицин и актиномицин D.
Первичные опухоли мозга герминогенного происхождения лечатся по-другому. Большинство их развивается в области шишковидного тела или турецкого седла и представляют собой как тератомы, так и семиномы. Больные с такими опухолями иногда вылечиваются широкопольным облучением, включая облучение всей центральной нервной системы.
Пятилетняя выживаемость детей с радиочувствительными опухолями шишковидного тела составляет 50%. Обычно биопсия в этих случаях не проводилась, но предполагается, что опухоли представляют собой семиномы или редкие опухоли шишковидного тела. При тератомах шишковидного тела, когда тип опухоли был установлен (при анализе биоптатов или по определению уровня АФП и ХГЧ), облучение оказалось менее эффективным, хотя чувствительность опухоли к химиопрепаратам может быть очень высока.
Точку зрения о низкой частоте распространения экстрагонадных герминогенных опухолей может быть следует пересмотреть в свете последних данных. Вначале у некоторых больных предполагалась недифференцированная карцинома, но по клиническим признакам и по реакции на химиотерапию оказалось, что скорее всего у них внегонадная герминогенная опухоль.
Этот случай был описан как «синдром атипичной тератомы», и у большинства больных уровень сывороточных онкомаркеров (АФП и ХГЧ) был выше нормы. При гистохимическом анализе с применением иммунопероксидазной техники также был обнаужен повышенный уровень АФП и ХГЧ в клетках опухоли. Назначение ВЕР или PVB оказалось эффективным, и большая часть больных хорошо реагировала на лечение. Этот случай следует иметь в виду при постановке точного диагноза у молодых людей с опухолями средостения, у которых при анализе биоптатов оказалась «плохо дифференцированная карцинома».
В таких случаях необходимо измерить уровни сывороточного АФП и ХГЧ. Даже если этот анализ дает отрицательный результат, важно не пропустить эту потенциально курабельную опухоль и следует проверить ее чувствительность к химиотерапевтическим рецептурам на основе производных платины.
