Патологические состояния, при которых может быть поражено краниовертебральное сочленение, включают в себя ревматоидный артрит, инфекционные процессы, травмы, новообразования, синдром Дауна и другие врожденные нарушения, остеоартрит, несовершенный остеогенез, ахондроплазию, а также ятрогенную нестабильность.
Ревматоидный артрит — это хроническое, прогрессирующее, системное воспалительное заболевание, наиболее часто поражающее людей в возрасте 40-60 лет; происходит, как правило, симметричное поражение суставов, заключающееся в воспалении синовиальной оболочки и окружающих тканей. Шейный отдел позвоночника и краниовертебральное сочленение поражаются более часто, чем другие отделы позвоночника; вовлечение в патологический процесс межпозвонковых суставов и суставных отростков отмечают у большей части (до 90%) пациентов с ревматоидным артритом.
Поражение шейного отдела позвоночника начинается с воспаления суставных отростков и синовиальной оболочки суставов, истончения хряща, слабости связочного аппарата и эрозии костной ткани; все это ведет к нестабильности шейного отдела позвоночника.
Этиология ревматоидного артрита неясна, но принято связывать заболевание с человеческим лейкоцитарным антигеном класса II, HLA-DR4. Нестабильность позвоночника является главным последствием ревматоидной деструкции костей, хрящей и связок. Деструкция приводит к воспалению синовиальной оболочки, а также к нестабильности из-за подвывиха атланто-осевого сустава в результате образования грануляций между латеральными массами позвонков С1 и С2 и нарушения функции поперечной связки; это приводит к передне-заднему и ротационному подвывиху или нарушению движения в суставе.
Также часто наблюдается базилярная инвагинация, возникающая в результате эрозии затылочных мыщелков и латеральных масс, из-за чего зубной отросток проникает в большое затылочное отверстие. При такой нестабильности зубной отросток способен двигаться вверх и назад, сдавливая при этом ствол головного мозга. Кроме того, нестабильность суставов между позвонками С1 и С2 из-за воспаления синовиальной оболочки вызывает пролиферацию фибробластов и грануляцию ткани с образованием вокруг зубного отростка паннуса, который может увеличиться настолько, что сдавит место перехода спинного мозга в продолговатый мозг.
а) Диагностика и оценка ревматоидного артрита краниовертебрального сочленения. Целью хирургического лечения является обработка очага поражения в краниовертебральном сочленении, а также исправление нестабильности и неврологических нарушений. Наиболее частым симптомом у больных с ревматоидным поражением шейного отдела позвоночника является боль в области верхней части шеи с иррадиацией в сосцевидный отросток или другие части черепа.
Сдавление нервного корешка С2 при подвывихе атланто-осевого сустава может вызывать корешковые боли и онемение в области иннервации большого затылочного нерва. Также могут наблюдаться парестезии в конечностях, неловкость движения рук, недержание или задержка мочи, двоение в глазах, головокружение, кривошея, базилярная мигрень, нистагм (как правило, при взгляде вниз и в боковом направлении), шум в ушах, непроизвольные сокращения мышц ног. Неврологические нарушения обычно являются причиной появления болевого синдрома, поражения спинного мозга, а также недостаточности функции нижних черепных нервов.
Для выявления спастичности, усиленных или патологических рефлексов необходимо тщательное физикальное обследование; ранняя диагностика имеет решающее значение. Перед выбором консервативного лечения или хирургического вмешательства требуется принять во внимание патологическую симптоматику, степень поражения структур и данные рентгенологического обследования. При поражении шейного отдела спинного мозга, прогноз пациентов без хирургического лечения крайне неблагоприятный, смертность высока. До 50% больных со сдавлением спинного мозга погибают в течение первого года, если им не оказано необходимое лечение. Цели хирургического вмешательства должны обсуждаться с пациентом и его семьей.
Нестабильность атланто-осевого сустава легко диагностировать по данным обзорной рентгенограммы; поэтому первичное обследование включает в себя получение обзорных рентгенограмм в нескольких проекциях для определения анатомических ориентиров, а также снимки в косой плоскости и положении с открытым ртом, наклона головы в боковом направлении, сгибания и разгибания шеи в передне-заднем направлении. Подвывих сустава, эрозия зубного отростка, базилярная инвагинация и нестабильность сустава С1-С2 могут быть надежно выявлены с помощью рентгенографии, которая затем дополняется многоплоскостной компьютерной томографией (КТ), магнитно-резонансной томографией (МРТ) или магнитно-резонансной ангиографией, а также компьютерной томографией спинного мозга при необходимости.
б) Подвывих атланто-осевого сустава при ревматоидном артрите. Этот тип подвывиха является самым частым в шейном отделе позвоночника и составляет 65% от подвывихов у пациентов с ревматоидным артритом. Передний подвывих наблюдается в большей части подобных случаев, тогда как боковой и задний подвывихи встречаются реже. Подвывих атланто-осевого сустава возникает в результате эрозивного воспаления синовиальной оболочки зубного отростка, атланто-затылочного (затылочная кость — С1) и атланто-осевого (С1-С2) суставов, а также слабости поперечной связки. Стабильность комплекса С1-С2 поддерживается поперечной и крыловидными связками, а также, в меньшей степени, связкой верхушки зуба.
Передний подвывих атланто-осевого сустава может приводить к компрессии спинного мозга, особенно при сгибании, когда позвонок С1 приближается к позвонку С2.
Компрессия перехода спинного мозга в ствол головного мозга, как и окклюзия позвоночной артерии, может быть первым клиническим проявлением подвывиха атланто-осевого сустава. Самой частой жалобой является боль, обычно возникающая в верхней части шеи, иррадиирующая в затылок или макушку и усиливающаяся при сгибании шеи или повороте головы. Для определения степени подвывиха, на обзорных рентгенограммах измеряют передний и задний атланто-зубной интервал. Верхняя граница нормы составляет 3 мм у взрослых пациентов и 4 мм у детей.
Наиболее распространенным способом стабилизации при подвывихе атланто-осевого сустава является задний артродез, который может быть осуществлен несколькими техниками, например, задней фиксацией с помощью винтов. Однако учитывая, что нестабильность возникла по причине ревматоидного процесса, при возникновении раннего рецидива в послеоперационном периоде нужно обследовать пациента на наличие базилярной инвагинации на фоне изменений в суставе С1-С2.
в) Ротационный подвывих атланто-осевого сустава при ревматоидном артрите. До 20% больных ревматоидным артритом имеют ротационный подвывих атланто-осевого сустава. Патологические процессы, приводящие к данному состоянию, схожи с таковыми при других видах подвывиха атланто-осевого сустава, поскольку возникает возможность вращения в комплексе затылочной кости с позвонками С1 и С2. Все это может приводить к сильнейшим болям и, в итоге, к стойкой кривошее. Самыми частыми клиническими проявлениями является боль в шее и затылке; также может наблюдаться усиление болевой чувствительности в дерматоме С2. Диагноз подтверждают по данным рентгенографии: подвывихом принято считать сдвиг латеральных масс С1 к С2 более чем на 2 мм. Асимметрия латеральных масс на рентгенограмме, сделанной в положении с открытым ртом, также свидетельствует о ротационном характере подвывиха.
Если необходимо предотвратить вращательные движения в шейном отделе позвоночника, коррекцию выполняют вытяжением с помощью облегченного ортеза в течение 3-10 дней, а затем выполняют спондилодез затылочной кости с позвонками С1 и С2 для окончательного восстановления. Чтобы предупредить появление базилярной инвагинации, пациентам следует продолжать носить ортез в течение 10-12 недель послеоперационного периода.
Шейный отдел позвоночника и краниовертебральное сочленение поражаются при ревматоидном артрите более часто, чем другие отделы позвоночника.
Отмечается воспаление суставных отростков и синовиальной оболочки суставов, истончение хряща, слабость связочного аппарата и эрозия костной ткани;
все это приводит к нестабильности шейного отдела позвоночника и базилярной инвагинации.
Поражение шейного отдела позвоночника начинается с воспаления суставных отростков и синовиальной оболочки суставов,
истончения хряща, слабости связочного аппарата, эрозии костной ткани, а также деструкции связок, что показано на рисунке.
Этот процесс приводят к воспалению синовиальной оболочки и нестабильности суставов.
При нестабильности зубной отросток способен двигаться вверх и назад, сдавливая при этом ствол головного мозга;
воспаление синовиальной оболочки вызывает пролиферацию фибробластов и грануляцию ткани с образованием вокруг зубного отростка паннуса, который может увеличиться настолько,
что сдавит место перехода спинного мозга в продолговатый мозг.
Поперечный срез: паннус вокруг зубного отростка увеличен настолько, что сдавливает место перехода спинного мозга в продолговатый мозг.
Классификация ревматоидного поражения межпозвонковых суставов.
Измерение дистанции сдвига зубного отростка вверх и определение наличия базилярной инвагинации.
Предоперационная КТ спинного мозга в сагиттальной плоскости: базилярная инвагинация, возникшая в результате перелома зубного отростка.
Предоперационная КТ спинного мозга в сагиттальной плоскости: базилярная инвагинация и уплощение основания черепа, возникшие в результате перелома зубного отростка.
Предоперационная КТ спинного мозга в горизонтальной плоскости: базилярная инвагинация и уплощение основания черепа, возникшие в результате перелома зубного отростка.
Предоперационная Т2-взвешенная МРТ в сагиттальной плоскости: базилярная инвагинация и уплощение основания черепа, возникшие в результате перелома зубного отростка.
а - Послеоперационная боковая рентгенограмма шейного отдела позвоночника: спондилодез на протяжении от затылочной кости до позвонка С4.
б - Предоперационная Т1 (режим с подавлением сигнала свободной воды) МРТ в сагиттальной плоскости: крупный ревматоидный паннус; стеноз позвоночного канала в месте перехода спинного мозга в продолговатый.
Послеоперационная Т2-взвешенная МРТ в сагиттальной плоскости:
состояние после декомпрессии места перехода спинного мозга в продолговатый мозг трансоральным доступом и заднего спондилодеза на протяжении от затылочной кости до позвонка С4.
а - КТ в сагиттальной плоскости: ревматоидный паннус.
б - КТ в горизонтальной плоскости: ревматоидный паннус.