Алгоритм диагностики и лечения аномалии Киари 3 типа - Европейские рекомендации
Аномалия Киари 3 типа — крайне редко встречающаяся мальформация, которая характеризуется сочетанием шейного (или затылочного) менингоэнцефалоцеле, включающего мозжечковую ткань с многими другими аномалиями, характерными для Киари 2 типа, такими как маленькая задняя черепная ямка, каудальное смещение мозжечковых миндалин и червя, мозговая извитость и очевидно, гидроцефалия.
Самые большие опубликованные серии включали девять новорожденных, из которых только у четырех проводилось хирургическое лечение. На аномалию Киари 3 типа приходится лишь 2 из 312 случаев мальформаций Киари в наблюдениях одного из детских нейрохирургических отделений.
Кроме клинических признаков энцефалоцеле, постановка диагноза основывается по большей части на данных нейровизуализации. КТ и МРТ позволяют выявить комплекс пороков, характеризующихся затылочно-шейным менингоэнцефалоцеле, выпячивающимся через костные дефекты нижней части затылочной чешуи и/или задней арки первого шейного позвонка; маленькой задней черепной ямкой с низким тенториальным прикреплением; неровностями ската, огромным пролабированием гипоплазийных структур мозжечка; дисгенезией мозолистого тела, а также более или менее выраженным расширением желудочков.
Что касается лечения, то первичное закрытие дефектов обычно является методом выбора, с шунтированием на втором этапе при сопутствующей гидроцефалии. Кроме того, пострадавшим новорожденным часто требуется интенсивная терапия для лечения тяжелой дыхательной недостаточности.
Хотя аномалию Киари 3 типа необязательно несовместима с жизнью, ее функциональный прогноз остается тяжелым. В действительности почти во всех случаях без исключений пациенты неизменно страдают от разной степени задержки развития, эпилепсии, гипотонии и/или спастичности, верхнего и/или нижнего дефицита мотонейронов, а также дисфункции черепных нервов.
Эти тяжелые клинические проявления, как правило, связаны с механическим воздействием мальформации на структуры ствола головного мозга, таким как растяжение и тракция.
С другой стороны, они также могут быть истолкованы как проявление первичной дисфункции ствола головного мозга, которая будет препятствовать улучшению после хирургического лечения.