МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Нейрохирургия:
Нейрохирургия
Анестезия в нейрохирургии
Основы нейрохирургии
Нейрохирургия головы
Нейрохирургия позвоночника
Нейрохирургия нервов
Статьи по КТ, МРТ головного мозга
Статьи по КТ, МРТ позвоночника
Форум
 

Алгоритм диагностики и лечения аномалии Киари 2 типа - Европейские рекомендации

Изменения в заднем мозге, которые характеризуют аномалию Киари 2 типа, включают более сильное удлинение и каудальное смещение структур задней черепной ямки в шейный канал. Помимо этого наблюдаются как множественные аномалии ствола, мозжечка и большого мозга, так и изменения свода и основания черепа.

Основными признаками аномалии задней черепной ямки являются опущение миндалин мозжечка, нижнего червя и четвертого желудочка с его хороидальным сплетением в верхний шейный канал; шейно-мозговая деформация, смещение верхнего червя в увеличенную вырезку намета; перегиб или разветвления сильвиева водопровода; изменения четверохолмия (вторичные по отношению к частичному или полному слиянию холмов).

Что касается супратенториальных отклонений, то основные изменения включают гидроцефалию, полигирию, гетеротопию, агенезию мозолистого тела различной выраженности (от частичной до полной), значительное увеличение объема промежуточного вещества. Гидроцефалия присутствует более чем в 90% случаев, она часто асимметричная, с выпуклыми затылочными рогами (кольпоцефалия) и маленьким третьим желудочком.

Наконец, костные изменения включают маленькую заднюю черепную ямку, неровную каменистую кость, укороченный скат, расширенное большое затылочное отверстие и краниолакунию. Кроме того, присутствуют изменения ТМО, а именно тенториальная гипоплазия и низкое прикрепление намета (с клочком, в большинстве случаев, лежащим чуть выше или на уровне БЗО), а также гипоплазия серпа большого мозга и его фенестрация.

Кроме черепных изменений отличительной чертой в 40-95% случаев является наличие полости в спинном мозге, в основном, на шейном уровне. Аномалия Киари 2 типа почти исключительно всегда связана с менингомиелоцеле.

а) Клиническая картина аномалии Киари 2 типа. Клиническая картина варьирует в зависимости от возраста, когда начались проявления. При развитии в раннем детстве в клинической картине преобладают признаки сдавления ствола головного мозга. К ним относятся стридорозное дыхание в результате паралича голосовых связок, центральное обструктивное апноэ; нарушение глотания; нарушения дыхания с возможной потерей сознания, гипотония, тетрапарез и опистотонус.

В некоторых случаях, почти исключительно у младенцев и маленьких детей, дисфункция заднего мозга может проявиться остро, сформировав угрожающий жизни синдром, характеризующийся стридорозным дыханием, одышкой, нарушением глотания с аспирационной пневмонией, и опистотонусом, который может прогрессировать вплоть до смерти ребенка, независимо от каких-либо терапевтических процедур. Было показано, что это потенциально катастрофический синдром не соотносится ни с повышением ВЧД, ни с локализацией и степенью спинальных нарушений.

У детей старшего возраста или подростков, а также у взрослых лиц молодого возраста в клинической картине, как правило, преобладают спинальные, мозжечковые и офтальмологические симптомы. К ним относятся затылочные и шейные боли, миелопатия со слабостью верхних конечностей, атаксия, косоглазие, нистагм, нарушения слежения, оптокинетических движений и конвергенции, и сколиоз.

б) Лучевая диагностика. Основную роль в диагностике аномалии Киари 2 типа играет МРТ. В самом деле, различные супратенториальные и спинальные изменения, а также изменения задней черепной ямки достаточно хорошо визуализируются при этом исследовании.

КТ играет важную роль в диагностике костных аномалий основания и свода черепа.

в) Лечение аномалии Киари 2 типа. Большинство пациентов имеет гидроцефалию, поэтому, постановка вентрикулярного шунта или оценка функции установленного шунта должны рассматриваться в первую очередь, до декомпрессии задней черепной ямки. На самом деле, симптомы и признаки, связанные с аномалией Киари 2 типа можно просто соотнести с повышением ВЧД вследствие неадекватно функционирующего шунта.

Перед проведением хирургической декомпрессии задней черепной ямки необходимо точное планирование операций, так как анатомия этой области значительно изменена (низко лежащий клочок, шейно-мозговая извитость, четвертый желудочек часто находится на шейном уровне, а также наличие аномальных дуральных синусов). Плотные арахноидальные спайки с поверхностной гиперваскуляризацией делают рассечение паутинной оболочки очень трудной и опасной, и процедура должна быть закончена, если обнаружено дно четвертого желудочка.

Эффект хирургической декомпрессии зависит от состояния пациента до оперативного вмешательства. Если младенцы, клинические проявления у которых ограничены стридорозным дыханием, имеют все шансы на полное выздоровление, то дети со стридором и приступами апноэ выживают в 75% случаев, и только у 50% из них наступает полное выздоровление. Младенцы со стридором, приступами апноэ, дисфагией и синюшностью имеют только 40% шанс на выживание при минимальном шансе функционального восстановления.

Такой неблагоприятный исход можно объяснить либо обширным и необратимым повреждением структур ствола мозга, либо анатомическими нарушениями этих структур, не поддающимися какой-либо хирургической коррекции.

Аномалия Киари 2 типа
А, Б. Аномалия Киари 2 типа.
Сагиттальный срез А головного и Б спинного мозга в Т1-взвешенном режиме МРТ.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

- Также рекомендуем "Алгоритм диагностики и лечения аномалии Киари 3 типа - Европейские рекомендации"

Оглавление темы "Аномалия Киари.":
  1. Алгоритм диагностики и лечения аномалии Киари 1 типа - Европейские рекомендации
  2. Алгоритм диагностики и лечения аномалии Киари 2 типа - Европейские рекомендации
  3. Алгоритм диагностики и лечения аномалии Киари 3 типа - Европейские рекомендации
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.